- •Государственное образовательное учреждение
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных детей
- •Сепсис новорожденных
- •Внутриутробная инфекция
- •Болезни детей раннего возраста рахит
- •Период разгара
- •Период реконвалесценции
- •Период остаточных явлений
- •Гипервитаминоз д
- •Острый д-гипервитаминоз
- •Хронический д-гипервитаминоз
- •Остаточные явления гипервитаминоза д
- •Спазмофилия
- •Гипотрофия
- •Пульмонология о стрый бронхит
- •Острый обструктивный бронхит
- •Острый бронхиолит
- •Пневмония
- •Экссудативный плеврит
- •Аллергический ринит
- •Бронхиальная астма
- •Хронический бронхит
- •Муковисцидоз
- •Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный пневмонит)
- •Инструментальные критерии
- •Открытый артериальный проток
- •Дефект межпредсердной перегородки
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Коарктация аорты
- •Тетрада фалло
- •Пролапс митрального клапана
- •Кардиомиопатии
- •Сердечная недостаточность
- •Неревматический кардит
- •Диагностические критерии
- •Миокардиодистрофия
- •Перикардиты
- •Острый фибринозный (сухой) плеврит или начальная фаза выпотного перикардита
- •Острый экссудативный (выпотной) перикардит
- •Тампонада сердца
- •Острая ревматическая лихорадка
- •Диагностические критерии
- •Данные, подтверждающие предшествующую а-стрептококковую инфекцию
- •Ювенильный ревматоидный артрит
- •Диагностические критерии
- •Реактивный артрит
- •Диагностические критерии
- •Ювенильный хронический артрит
- •Диагностические критерии
- •Ювенильные спондилоартропатии
- •Диагностические критерии
- •Системная красная волчанка
- •Диагностические критерии
- •Системная склеродермия
- •Диагностические критерии
- •Синдром чарга-стросса
- •Гранулематоз вегенера
- •Диагностические критерии
- •Гематология острый лейкоз
- •Железодефицитная анемия
- •Гемофилия
- •Геморрагический васкулит
- •Тромбоцитопатии
- •Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- •Гастроэнтерология
- •Функциональная диспепсия
- •Постпрандиальный дистресс-синдром
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Функциональные расстройства желчного пузыря и сфинктера одди
- •Функциональное расстройство желчного пузыря
- •Функциональное билиарное расстройство сфинктера Одди
- •Функциональное панкреатическое расстройство сфинктера Одди
- •Лактазная недостаточность
- •Целиакия
- •Острый панкреатит
- •Хронический панкреатит
- •Язвенный колит
- •Болезнь крона
- •Синдром раздраженного кишечника
- •Варианты срк
- •Аутоиммунный гепатит
- •Цирроз печени
- •Нефрология нефротический синдром
- •Острый постстрептококковый гломерулонефрит
- •Острый первичный пиелонефрит
- •Хронический вторичный пиелонефрит
- •Тубулоинтерстициальный нефрит
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический интерстициальный нефрит
- •Дизметаболическая нефропатия
- •Рефлюкс-нефропатия
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Гиперрефлекторный вариант
- •Гипорефлекторный вариант
- •Тубулопатии
- •Витамин-д-резистентный рахит (фосфат-диабет)
- •Витамин-д-зависимый рахит
- •Болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони (глюко-амино-фосфат диабет)
- •Почечный тубулярный ацидоз
- •Эндокринология сахарный диабет
- •Сахарный диабет тип 1
- •Осложнения сахарного диабета Диабетический кетоацидоз и диабетическая кома
- •Гипогликемия и гипогликемическая кома
- •Сахарный диабет тип 2
- •Ожирение
- •Первичное алиментарное ожирение
- •Экзогенно-конституциональное ожирение
- •Вторичный гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Несахарный диабет
- •Врожденный гипотиреоз
- •Диффузный токсический зоб
- •Классификация зоба (воз, 2001 год)
- •Аутоиммунный тиреоидит
- •Диагностические критерии аит
- •Надпочечниковая недостаточность
- •Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
- •Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность
- •Острая надпочечниковая недостаточность («аддисонический» криз, адреналовый криз)
- •Врожденная дисфункци коры надпочечников
- •Простая, вирильная или компенсированная форма.
- •Сольтеряющая форма
- •Гипертоническая или гипертензивная форма.
Эндокринология сахарный диабет
Сахарный диабет (Е10 – Е14) – заболевание обмена веществ различной этиологии, которое характеризуется хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина или обоих факторов одновременно (ISPAD, 2000)
Сахарный диабет тип 1
Сахарный диабет тип 1, инсулинзависимый (Е10) - аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц, при котором длительно текущий хронический лимфоцитарный инсулит приводит к деструкции β–клеток с последующим развитием инсулиновой недостаточности, в результате чего происходят нарушения углеводного, а затем и других видов обмена |
Анамнез
Генетическая предрасположенность, перенесенные вирусные заболевания, физический или психический стресс, травмы, наличие других аутоиммунных заболеваний
Клинические признаки у детей старшего возраста
полиурия: до 5-6 литров, моча обычно бесцветная, может быть ночной энурез;
полидипсия: чаще в ночные часы, 5-6 литров в сутки;
полифагия;
снижение массы тела при повышенном аппетите
запах ацетона в выдыхаемом воздухе
зуд кожи, сухость кожи и слизистых
боли в животе, гепатомегалия
диабетический румянец
нарушение менструального цикла
Клинические признаки у детей грудного возраста
1 клинический вариант: (токсико-септического состояния), резкое обезвоживание, рвота, неврологические проявления, быстрое развитие диабетической комы. Синдром мальабсорбции (увеличение размеров живота, метеоризм, гипотрофия, задержка роста, гипотрофия, учащенный неоформленный, непереваренный стул, полифекалия, боли в животе);
2 клинический вариант: прогрессирующая потеря массы тела при повышенном аппетите, жадное сосание, «накрахмаленные» пеленки или липкие пятна на полу после высыхания мочи, не поддающиеся лечению опрелости в области наружных половых органов. Синдром мальабсорбции (увеличение размеров живота, метеоризм, гипотрофия, задержка роста, гипотрофия, учащенный неоформленный, непереваренный стул, полифекалия, боли в животе).
Лабораторные критерии
Биохимический анализ крови: гипергликемия - уровень глюкозы в плазме крови натощак 7,0 ммоль/л и выше (в капиллярной 6,1 ммоль/л и выше), либо через 2 часа после нагрузки глюкозой (ГТТ) – 11,1 ммоль/л и выше в капиллярной крови. Гликированный гемоглобина (НвА1с) выше 6% от общего гемоглобина в крови.
Биохимический анализ мочи: глюкозурия - появление сахара в моче при уровне глюкозы в крови выше 8.88 ммоль/л. Кетонурия – появление кетоновых тел в моче
Иммунологические маркеры: антитела к островковым клеткам, к инсулину и к различным изоформам глутаматдекарбоксилазы, сниженный уровень С-пептидаю
Осложнения сахарного диабета Диабетический кетоацидоз и диабетическая кома
Диабетический кетоацидоз – тяжелая метаболическая декомпенсация сахарного диабета, которая развивается вследствие абсолютной недостаточности инсулина |
Анамнез
Манифестация сахарного диабета, недостаточная доза инсулина, нарушение техники введения инсулина, неправильное хранение инсулина, слишком большое количество углеводов в рационе, стрессовая ситуация, заболевание (грипп, ангина и т.д.), состояние после гипогликемии (постгипогликемическая гипергликемии).
Клинические признаки
начальные признаки кетоацидоза: нарастающая жажда, сухость во рту, полиурия, чувство голода, общая слабость;
развернутая клиническая картина кетоацидоза: нарастание слабости, отказ ребенка от еды, запах ацетона изо рта. тошнота, рвота, боли в животе, головная боль, сонливость, сухая кожа, румянец на щеках, ярко-красные сухие слизистые полости рта. гипорефлексия, мышечная гипотония, запавшие глазные яблоки, западение родничка у маленьких детей. увеличение печени, похудание (несмотря на постоянно повышенный аппетит), олигурия, одышка;
специфические симптомы кетоацидоза при рН ниже 7,2: редкое, глубокое, шумное дыхание по типу Куссмауля, тахикардия, анурия, нарастают неврологические нарушения (вялость, апатия, сонливость, сопор).
Диабетическая кома – состояние резко выраженного торможения центральной нервной системы с глубокой потерей сознания, нарушением рефлекторной, чувствительной и двигательной деятельности |
Клинические признаки
больного невозможно разбудить (отсутствие сознания),
полностью отсутствуют реакции на внешние и внутренние раздражители
хаотичное движение глазных яблок
узкие зрачки
заостренные черты лица
цианоз кожи
пульс учащен, нитевидный
падение АД вплоть до коллапса
Лабораторные критерии
Общий анализ крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, высокий гематокрит, ускоренная СОЭ
Биохимический анализ крови: гипергликемия (19,4-33,3 ммоль/л), кетонемия до 17 ммоль/л (при норме до 0,72 ммоль/л), остаточный азот и мочевины увеличивается незначительно. гипонатриемия до 120 ммоль/л ( при норме 144-145 ммоль/л), калий - норма (4,5-5,0 ммоль/л) или гиперкалиемия при ДКА, гипокалиемия ниже 4,0 ммоль/л при коме и особенно с началом дегидратационной терапии, рН ниже 7,3 (норма 7,34-7,45), дефицит оснований (BE) - при компенсированном ацидозе (кетоацидоз) (норма ВЕ +/- 2,3). сочетание низкой рН и дефицита оснований при декомпенсированном ацидозе (кома)
Общий анализ мочи: глюкозурия, ацетонурия, высокая относительная плотность, форменные элементы, цилиндры