Ответ №9

Иммунодефициты - это состояния, при кото­рых отмечается выпадение одного или нескольких компонентов иммунной системы, что про­является снижением резистентности к экзогенным (внеэпидемическим) и эндогенным (услов­но патогенным) инфекциям. Присутствие инфекционного синдрома в форме острых гипертокси­ческих или повторных, рецидивирующих, затяж­ных и хронических инфекционных процессов является преобладающим, но не единственным синдромом, характерным для иммунодефицитов. Другими проявлениями могут быть разнообраз­ные аллергические реакции, аутоиммунные расстройства и даже пролиферативные процессы (в доброкачественном варианте - лимфаденопатии, гипертрофия миндалин, тимомегалия, в злока­чественном - развитие лимфом, лимфосарком и др).

Иммунодефициты подразделяются по проис-иждению - на первичные и вторичные, по кли­нической выраженности - на манифестные и минорные, по локализации дефекта - на дефи­циты антител, Т-лимфоцитов, комбинирован­ные дефициты Т- и В-клеток, дефекты NK-кле-ток, фагоцитоза, дефициты адгезивных моле­кул, комплемента.

Первичные иммунодефициты обусловлены дефектами в отдельном гене или целых класте­рах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы. Манифестные фор­мы первичных иммунодефицитных состояний проявляются тяжёлыми разнообразными инфек­циями, которые развиваются с раннего возраста и часто (без адекватной терапии) приводят к летальному исходу, но встречаются такие фор­мы редко (1 случай на 100 000 новорождённых). Однако если рассмотреть проблему более широ­ко, с учётом слабо диагностируемых минорных форм, и принять во внимание неустойчивость равновесия популяционных наборов HLA и наи­более часто встречающихся патогенов в среде обитания данной популяции (от чего зависит сила иммунного ответа), то можно констатировать, что по большей части все иммунодефициты - пер­вичные. Классическими примерами манифест­ных первичных иммунодефицитов являются бо­лезнь Брутона (Х-сцепленная агаммаглобулинемия, обусловленная дефектом гена, который ко­дирует тирозинкиназу Btk), синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия (дефицит Т-лимфо­цитов, связанный с аномалией одного из генов в 11-й хромосоме), хроническая грануломатозная болезнь (отсутствие «респираторного взрыва» в фагоцитирующих нейтрофилах из-за аномалий генов в 1, 7, 16-й или Х-хромосомах).

Вторичные иммунодефициты обусловлены количественным и качественным голоданием (недостатком белков, витаминов, микроэлемен­тов Fe, Zn, Си и др.), эндокринопатиями (сахар­ный диабет, болезнь Иценко-Кушинга), потерей иммунокомпетентных клеток и молекул при травмах, кровотечениях, операциях, ожоговой болезни, утрате органов иммунной системы, воз­действием ионизирующей радиации, полихими­отерапии, гипертоксическими инфекциями и инфекциями, к которым иммунная система че­ловека оказалась эволюционно не готовой (ВИЧ и др.).

Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) является классическим примером такой инфекции. Возбудитель болезни, ВИЧ, имеет избирательное сродство одного' из своих оболо-чечных белков (gpl20) к молекуле CD4, которая экспрессируется Т-лимфоцитами-хелперами. При СПИДе наблюдается последовательное выключе­ние Т-клеточного иммунитета, что приводит к активации оппортунистических инфекций и дру­гим расстройствам со стороны иммунной систе­мы, включая развитие опухолевого процесса (сар­кома Капоши).

Диагностика иммунодефицитных состояний основывается на клинико-иммунологических исследованиях. Л.В. Ковальчук и соавт. (1980) предложили двухуровневое проведение лабора­торных исследований иммунного статуса. 1-й (скрининговый) уровень включает общий ана­лиз крови, определение IgM, IgG, IgA, розетко-образующих клеток для оценки Т- и В-лимфо-цитов (этот метод в настоящее время имеет ис­торическое значение), тест на фагоцитоз (напри­мер, НСТ-тест). 1-й уровень позволяет выявлять грубые дефекты в иммунной системе и планиро­вать дальнейшие исследования 2-го уровня (CD-маркеры, продукция цитокинов, специфи­ческих антител и аутоантител, пролиферативная способность клеток, белки комплемента, «острой фазы» и т.д.). Исследования 2-го (аналитичес­кого) уровня требуют развёртывания современ­ной иммунологической лаборатории (с проточ­ным цитофлюориметром, ламинарным боксом для культивирования тканей и т.д.), наличия высококвалифицированного персонала; эти ана­лизы позволяют выявлять тонкие нарушения в функционировании иммунной системы и прово­дить современные научные исследования.

Перспективы лечения иммунодефицитных состояний связаны с замещением недостающих компонентов (введение иммуноглобулинов, пе ресадка костного мозга и т.д.), назначением мунотропных препаратов (при минорных фор-мах) и генной терапией.