14.6. Компенсация генетически обусловленных

и хронически развивающихся нарушений

функции нервной системы

Патологические процессы головного мозга имеют генетические и приобретаемые в течение индивиду­альной жизни причины. Соответственно и компенса­ция возникающих изменений имеет свою специфику.

Часто разделить эти причины чрезвычайно труд­но. Так, речь у человека связана с определенной струк­турой мозга, что обусловлено генетически, но конкрет­ный язык, на котором говорит человек, не обуслов­лен генетически, а полностью определяется фактором среды, принадлежностью к определенной националь­ности.

Есть заболевания головного мозга, обусловленные генетически, но возникают они только при приеме определенного вида пищи. Например, фенилкетону-рия и галактоземия вызываются генетически обуслов­ленной недостаточностью определенных ферментов. Это приводит к тому, что некоторые компоненты обыч­ной пищи становятся токсичными. При фенилкетон-урии отсутствует фермент фенилаланингидроксилаза, который обеспечивает метаболизм фенилаланина. При отсутствии такого метаболизма в организме накапли­вается фенилаланин в избыточном количестве, что резко сказывается на работе мозга.

При галактоземии ребенок рождается нормальным, но при кормлении молоком у него возникает анорек-сия, рвота. Выжившие дети остаются карликами и

умственно отсталыми. Исключение из питания ребен­ка молока нормализует его развитие.

У мужчин, имеющих одну Х-хромосому, иногда возникает заболевание в форме неуправляемости дви­жений, умственной отсталости, стремления к само­повреждениям. Заболевание возникает в результате того, что у этих больных в Х-хромосоме отсутствует определенный ген, или он дефектен. У женщин, име­ющих две Х-хромосомы, отсутствие или дефект гена в одной хромосоме полностью компенсируется нор­мальным геном другой хромосомы.

Хорея Гентингтона, сопровождающаяся излишни­ми движениями, снижением интеллекта, иногда воз­никает во взрослом состоянии. Эта болезнь передает­ся по наследству как доминантный генетический при­знак и связана с нарушениями функций ядер стрио-паллидарной системы Обычно болезнь медленно раз­вивается и длительно остается компенсированной за счет функций «здоровой части» экстрапирамидной системы. При значительной дисфункции стриопалли-дарных ядер болезнь проявляется более активно, так как тормозная функция неостриатума становится не­достаточной и сигналы экстрапирамидной коры к мотонейронам спинного мозга остаются без корриги­рующего влияния со стороны подкорки. Терапевти­ческое воздействие, усиливающее активность стрио-паллидарной системы или ослабляющее активность экстрапирамидной коры, приводит к снижению дви­гательной гиперактивности у человека и животных. Ряд заболеваний центральной нервной системы име­ет медленное развитие. Клинические симптомы этих заболеваний возникают с большим латентным перио­дом. Вирусный энцефалит, охвативший весь мир в 1918 г., характеризовался тем, что штамм данного ви­руса преимущественно локализовался в стриопалли-

дарной системе и вызывал болезнь Паркинсона, кли­ника которой проявлялась через несколько лет. Мно­гие больные узнавали о своей болезни много лет спус­тя. Это объясняется тем, что компенсаторные процес­сы нервной системы скрывали проявления болезни.

Среди медленно развивающихся заболеваний не­рвной системы известна также вирусная болезнь куру, которая, медленно повреждая структуры центральной нервной системы, создает одновременно возможности для перестройки нервных связей, что сохраняет фун­кции повреждаемой структуры.

К медленно развивающимся заболеваниям нервной системы относят болезнь Альцгеймера, приводящую к старческому слабоумию.

К нарушениям, проявляющимся с большим латент­ным периодом, относятся заболевания, вызываемые хроническим отравлением ртутью, свинцом, марган­цем и др. Во всех этих случаях надежность нервной системы, обусловленная возможностями резервирова­ния и способностью образования новых путей для обес­печения выполнения функций, из блага превращает­ся во вред, так как скрывает проявления болезни и не дает сигналов для своевременного принятия ле­чебных мер.

14.7. Внутрисистемные и межсистемные механизмы компенсации в коре мозга

Повреждения различных областей коры мозга вы­зывают расстройства условнорефлекторной деятель­ности (воспроизведение уже ранее выработанных реф­лексов, выработка новых рефлексов). Но эти расстрой­ства исчезают в довольно короткие сроки после опе­рации. Это обусловлено прежде всего тем, что ком­пенсация поведения обеспечивается множественным представительством функций в коре, т.е. компенса-

ция функций в центральной нервной системе осуще­ствляется сохранившимися элементами повреждаемой структуры, а также структурами мозга, локализован­ными в других его областях.

Примером такой межсистемной компенсации яв­ляется корковая компенсация мозжечковых двига­тельных расстройств. Компенсация лучше происхо­дит у высших животных, имеющих обильные корко-во-мозжечковые связи.

У человека постепенный рост опухоли, локализо­ванной в мозжечке, часто не проявляется клиничес­ки. Однако она возникает, если параллельно проис­ходит повреждение лобной коры или лобно-мосто-моз-жечкового пути.

В механизмах компенсаторных реакций организ­ма кора полушарий мозга играет большую роль по сравнению с подкорковыми образованиями.

У незрелорожденных организмов нейрогенез новой коры продолжается в течение нескольких недель пос­ле рождения за счет сохранившихся зон матрикса стен­ки бокового желудочка, пролиферативных и миграци­онных процессов. Эти же механизмы обеспечивают вос­становительные процессы при дефекте мозговой ткани, если они возникают в раннем постнатальном периоде.

С возрастом, когда компенсация механизмами ней-рогенеза становится невозможной, нервная система использует путь формирования новых синаптических и временных связей.

Значительное место в компенсации расстройств функций центральной нервной системы занимают корково-подкорковые отношения. Они могут быть как облегчающего, так и тормозного характера.

В случаях удаления коры подкорковые образова­ния при применении наркоза тормозятся быстрее, чем до удаления коры, В то же время повышение тонуса

коры, вызываемое разными способами, повышает ус­тойчивость подкорковых образований к наркотичес­ким препаратам. Следовательно, межсистемное взаи­модействие коры и подкорковых структур может быть как облегчающим, так и тормозным.

Отличительной чертой человеческого мозга явля­ется большая специализация его структур и разнооб­разие действий, которым он способен обучаться.

Относительно специализации можно привести при­мер локализации лингвистических способностей че­ловека — речевые центры левого полушария мозга. В коре мозга на нижней части внутренней поверхности височной доли мозга и в гиппокампе расположены структуры, повреждение которых нарушает узнава­ние лиц, музыкальные способности и т.д.

Для сенсорных функций характерны свои проек­ции в коре, но эти зоны проекций отличаются широ­ким спектром участия в других функциях мозга и имеют гомологичные области в своем и симметрич­ном полушарии. Множественность представительства сенсорных функций в коре является гарантом возмож­ности компенсации нарушений. Классическим при­мером в этом плане может служить локализация ре­чевых центров.

В настоящее время признано распределение рече­вой функции между несколькими участками коры: зрительное поле 17, слуховое поле 41, соматосенсор-ные поля 1-3, угловая извилина, моторная кора, зона Брока.

Известно, что нервная ткань, разрушенная, напри­мер, в результате прекращения тока крови к речевому центру, не способна к регенерации. Однако после ее повреждения речь, хотя и частично, но восстанавлива­ется. Это происходит за счет бездействующей в норме, но обученной организовывать речь, симметричной об-

ласти противоположного полушария. Эту же функцию восстановления берут на себя и участки, соседние с поврежденной областью коры. В норме они имеют ту же специализацию, что и поврежденная, но реагиру­ют с более длительными латентными периодами. Из­вестно, что в норме быстро реагирующие нейроны тор­мозят активность нейронов с поздней латенцией.

Речевая функция лучше восстанавливается у лев­шей, т.е. у лиц с доминированием правого полуша­рия по праксии руки.

Однако далеко не все функции мозга восстанавли­ваются при повреждениях структур, за них отвечаю­щих. Так, существует мозговое нарушение, сопровож­дающееся неспособностью зрительно узнавать лица, -прозопагнозия. Такой больной может читать, правильно называть предметы, но не может назвать человека, посмотрев на него или его фотографию. В то же время по голосу узнавание происходит нормально. У таких больных нарушения локализуются на нижней стороне обеих затылочных долей мозга. Повреждение этих обла­стей и компенсация функции узнавания происходят только путем межсистемного, межанализаторного взаи­модействия, но не за счет внутрисистемных процессов.

Известна ведущая роль коры головного мозга в компенсации двигательных функций, нарушенных повреждением двигательного анализатора на разных его уровнях: корковом, проводниковом, подкорковом, спинальном. При повреждении различных уровней двигательного анализатора в коре формируются но­вые функциональные центры, действующие по услов-норефлекторному принципу.

Компенсаторным процессам способствуют регули­рующие влияния коры на улучшение трофики вновь формируемого центра, на усиление возбудимости и лабильности компенсирующего комплекса.

В процессе восстановления нарушенной функции формируется несколько рефлекторных путей. Рефлек­торный механизм, обеспечивающий наилучшее вы­полнение нарушенной функции, становится домини­рующим и по принципу доминанты тормозит другие рефлекторные пути, формируемые в процессе компен­сации. Компенсаторный рефлекторный механизм при двигательных нарушениях ускоряется активацией раз­личных анализаторов, так как при этом, помимо об­щей активации мозга, появляется возможность конт­роля другими анализаторами правильности выполне­ния реакции.

Формирование новой временной связи при повреж­дении двигательного центра в коре требует, чтобы сигнал, идущий от нового командного центра, вызы­вал движение. Реакция сокращения мышц, возник­шая в ответ на команду из нового центра, возбуждает проприорецепторы этих мышц, их сигнал по обрат­ной связи попадает в анализаторную и исполнитель­ную части нового двигательного центра. Это является подкрепляющим моментом, обеспечивающим фикса­цию временной связи.

Компенсаторные возможности коры мозга хорошо иллюстрируются восстановлением ее функций после локального повреждения или функционального вы­ключения.

Удаление двигательной области коры головного мозга вызывает нарушения движений. Степень нару­шений зависит от объема повреждения. Односторон­нее повреждение двигательной коры у животных до­вольно быстро компенсируется за счет симметрично­го полушария. Если после восстановления движения У этого животного разрушить двигательную область другого полушария, то нарушения моторики возни­кают вновь, их компенсация развивается медленно и

не бывает полной. В том же случае, когда к повреж­дениям двигательной коры присоединяются повреж­дения премоторной коры лобной области, компенса­ция становится невозможной.

Следовательно, между симметричными структура­ми двигательной коры существуют дублирующие вза­имоотношения, которые обеспечивают компенсацию.

У высших животных, у человека в молодом возра­сте возможна компенсация нарушения функций коры целого полушария. Известно значительное число слу­чаев, когда у детей, в связи с водянкой мозга, удаля­ли почти полностью одно полушарие. В тех случаях, когда подобная операция производилась в возрасте до 5 лет, компенсация двигательной функции у таких детей была достаточно высокой.

Удаление двигательной коры у взрослого челове­ка, когда уже сформировались временные связи мо­торных навыков, приводит к грубым нарушениям дви­жений, однако специфическое лечение, направленное на формирование новых связей, приводит к значи­тельной компенсации возникших двигательных дис­функций.