Тести з теми „Спадковий мікросфероцитоз”

1. Назвати тип успадкування спадкового мікросфероцитозу:

*A. Аутосомно-домінантний

B. Аутосомно-рецесивний

C. Зчеплений з Х-хромосомою домінантний

D. Зчеплений з Х-хромосомою рецесивний

E. Зчеплений з У-хромосомою

2. До якої групи захворювань відноситься спадковий мікросфероцитоз?

A. Коагулопатії

*B. Мембранопатії

C. Вазопатії

D. Тромбоцитопенії, тромбоцитопатії

E. Гемоглобінопатії

3. Дефіцит яких мембранних білків еритроцитів (їх генетично детермінований дефект) призводить до розвитку спадкового мікросфероцитозу?

A. Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа

B. Піруваткіназа

*C. Спектрин, анкірин

D. Глюкозофосфатізомераза

E. Фосфофруктокіназа

4. Синонімом спадкової гемолітичної анемії Мінковського-Шоффара є:

A. Спадковий еліптоцитоз

B. Спадковий стоматоцитоз

C. Спадковий акантоцитоз

*D. Спадковий мікросфероцитоз

E. Гемолітична анемія зв’язана зі спадковою відсутністю Rh-антигенів (хвороба Rh-null)

5. Для спадкового мікросфероцитозу характерні наступні клінічні синдроми, окрім:

A. Анемічний

B. Гемолітичний

C. Інтоксикаційний

D. Проліферативний

*E. Виразково-некротичний

6. Ускладненням з боку ЦНС при спадковому мікросфероцитозі є:

A. Менінгіт

B. Енцефаліт

*C. Ядерна жовтяниця

D. Полінейропатія

E. Арахноідит

7. Для хворих зі спадковим мікросфероцитозом характерно, що індекс сферичності є:

A. Нормальний (3,2-4)

*B. Знижений (менше 2,0)

C. Підвищений (вище 4,0)

D. Не має діагностичного значення

E. Правильна відповідь відсутня

8. Вказати характерну відповідність індексу сферичності до захворювання:

   1. N індекс сферичності (3,2-4) А.Мегалобластна анемія

   2. ↓ індекс сферичності (менше 2,0) В.Залізодефіцитна анемія

   3. ↑ індекс сферичності (вище 4,0) С.Спадковий мікросфероцитоз

1-В, 2-С, 3-А.

9. Для спадкового мікросфероцитозу характерна анемія (згідно кольорового показника):

A. Гіпохромна

B. Нормохромна

*C. Відносно гіперхромна

D. Не має діагностичного значення

E. Правильна відповідь відсутня

10. Для спадкового мікросфероцитозу характерна анемія з регенераторною здатністю (згідно кількості ретикулоцитів):

A. Арегенераторна

B. Гіпорегенераторна

C. Норморегенераторна

D. Регенераторна

*E. Гіперрегенераторна

11. Для спадкового мікросфероцитозу характерна анемія:

*A. Гіперхромна, гіперрегенераторна

B. Гіперхромна, гіпорегенераторна

C. Гіпохромна, норморегенераторна

D. Гіпохромна, гіпорегенераторна

E. Правильна відповідь відсутня

12. Середній діаметр еритроцитів вивчають за допомогою:

A. Проби Кумбса

*B. Кривої Прайс-Джонса (еритроцитометрична крива)

C. Осмотичної резистентності еритроцитів

D. Загального аналізу крові

E. Визначення типу гемоглобіну та ферментів еритроцитів

13. Для спадкового мікросфероцитозу (в періоді кризи) характерні наступні зміни осмотичної резистентності еритроцитів:

*A. Зниження max і min ОРЕ

B. Підвищення max і min ОРЕ

C. Зниження max і підвищення min ОРЕ

D. Нормальна max і min ОРЕ

E. Підвищення max і зниження min ОРЕ

14. Для спадкового мікросфероцитозу характерна гіпербілірубінемія за рахунок:

A. Прямої фракції

B. Прямої та непрямої фракцій

*C. Непрямої фракції

D. Не має діагностичного значення

E. Правильна відповідь відсутня

15. Для спадкового мікросфероцитозу характерні зміни в мієлограмі у вигляді:

A. Виснаження (гіпоплазія) ростків кісткового мозку

B. Заміщення кісткового мозку жировою тканиною

*C. Гіперплазія червоного ростка

D. Гіперплазія усіх ростків кісткового мозку

E. Мієлограма без змін

16. Яке порушення обміну речовин характерно для спадкового мікросфероцитозу?

A. Жирового обміну (розвиток ожиріння)

B. Вуглеводного обміну (розвиток цукрового діабету)

*C. Пігментного обміну (утворення жовчних каменів)

D. Порушення обміну вітамінів (полігіповітаміноз)

E. Порушення мінерального обміну

17. Одним із найважчих ускладнень гемолітичної кризи при спадковому мікросфероцитозі є:

A. Геморагічний синдром

B. Виразково-некротичний синдром

C. Імунодефіцитний стан

D. ДВС-синдром

*E. Арегенераторна криза

18. Лікувальна тактика арегенераторної кризи при спадковому мікросфероцитозі включають введення наступних препаратів, окрім:

*A. Цитостатики (метотрексат)

B. Еритроцитарна маса (7-10 мл/кг)

C. Вітамінотерапія (В, С, Е)

D. Анаболічні стероїди (фенаболін)

E. Глюкокортикостероїди (преднізолон)

19. Основним хірургічним лікуванням спадкового міркосфероцитозу є:

*A. Спленектомія

B. Пересадка кісткового мозку

C. Плазмаферез

D. Спленотомія

E. Хіміотерапія

20. Особливості будови та функціонування якого органу в максимальній мірі призводять до формування мікросфероцитів при спадковому мікросфероцитозі:

A. Головний мозок

B. Нирки

C. Ретикуло-ендотеліальна формація

*D. Селезінка

E. Печінка