Система гемостаза

Гемостаз – это реакции, способствующие свертыванию крови в случае повреждений сосудов (свертывающая система), а также гемостаз поддерживает кровь в жидком состоянии (противосвертывающая система).

Процессы свертывания крови

При повреждениях капилляров включается сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Происходит спазм сосудов под действием катехоламинов, на поврежденный сосуд прилипаются тромбоциты, далее тромбоциты слипаются между собой. Образуется белый тромб, который закупоривает сосуд, образуется белый тромб, и кровотечение останавливается.

При повреждении крупных сосудов включается коагуляционный гемостаз. В этом процессе участвуют факторы свертывания в крови, которые образуются в печени. Некоторые факторы свертывания активируются в печени при участии витамина К. Процесс свертывания крови при повреждении сосудов протекает по внешнему пути. При поражении органов в кровь выбрасывается тканевой тромбопластин – III фактор, он активирует VII фактор, при этом образуется комплекс на мембране эндотелия

III фактор+ VII фактор+Са2+. Этот комплекс активирует следующий комплекс

V фактор+X фактор+Са2+. Этот комплекс активирует протромбин, превращает его в тромбин. Тромбин расщепляет фибриноген до растворимых соединений, которые соединяются между собой с образованием нерастворимого фибрина – красный тромб. Тромб закупоривает сосуд, кровотечение останавливается.

При возникновении поврежденной поверхности сосудов (атеросклеротическая бляшка) активируется внутренний путь свертывания крови. Активируется XII фактор, далее активируется XI фактор, далее активируется комплекс IX фактор+VIII фактор+Са2+, далее активируется комплекс X фактор+V фактор+Са2+. Этот комплекс активирует протромбин, который превращается в тромбин. Тромбин расщепляет фибриноген до фибрина – красного тромба.

Противосвертывающая система

- фибринолитическая система. Включает плазминоген, активатор плазминогена. Активатор плазминогена превращает плазминоген в активный плазмин, который расщепляет фибрин до растворимых продуктов.

- антикоагулянтная система. Сначала тромбин взаимодействует с тромбомодулином. Это активирует протеины С и S. Они расщепляют факторы свертывания крови, что снижает образование тромба

- ингибиторы факторов свертывания крови. Антитромбин снижает активность факторов свертывания крови. Антитромбин активен в присутствии гепарина.

Биохимия печени

Печень выполняет следующие функции:

- участвует в переваривании липидов: образует желчь, которая эмульгирует жиры и активирует липазу

- синтез гликогена, глюкозы; распад гликогена и окисление глюкозы

- синтез липопротеинов, которые осуществляют транспорт жиров из печени в ткани и из тканей в печень; синтез холестерола, витамина Д, стероидных гормонов

- синтез белков, обмен аминокислот, синтез мочевины

- обезвреживание токсических веществ: аммиака, билирубина, продуктов гниения аминокислот

- инактивация гормонов

Обезвреживание токсических веществ в печени

Обезвреживание токсических веществ осуществляется с помощью микросомальной системы. В микросомах содержатся ферменты - оксигеназы. Эти ферменты при участии НАДФН2, аскорбиновой кислоты, железа, молекулярного кислорода окисляют токсические вещества. При этом образуются менее токсические и более растворимые продукты, которые легче выводятся из организма

Р + НАДФН2 + О2 Р-ОН + НАДФ+вода

Где Р – токсическое вещество, Р-ОН – продукт обезвреживания

Некоторые вещества, например билирубин, обезвреживаются при участии глюкуроновой кислоты и ФАФС – фосфоаденозилфосфосульфат. При этом образуются менее токсичные глюкурониды и сульфаты. Эти продукты выводятся через почки и кишечник.

В толстом кишечнике под действием микрофлоры происходит распад тирозина на крезол и фенол, фенилаланина - на фенилэтиламин, триптофана – на скатол и индол. Полученные вещества являются токсическими. Они поступают по воротной вене в печень, где обезвреживаются при участии глюкуроновой кислоты и ФАФС.

Обмен билирубина

Билирубин образуется следующим образом:

В печени, селезенке, костном мозге происходит распад эритроцитов. При этом образуется свободный гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Гемм распадается на железо и билирубин. Из селезенки и костного мозга билирубин поступает в кровь, где соединяется с альбумином. Образуется непрямой (неконьюгированный) билирубин, является токсическим веществом. Комплекс билирубин+альбумин перемещается в печень, где распадается на билирубин и альбумин. Альбумин снова переходит в кровь. Билирубин взаимодействует с глюкуроновой кислотой, образуются билирубинглюкронид – прямой (коньюгированный) билирубин – нетоксическое вещество. Небольшое количество прямого билирубина всасывается в кровь, а большая часть билирубина поступает в желчевыводящие ходы, затем в кишечник. В кишечнике прямой билирубин распадается на непрямой билирубин и глюкуроновую кислоту, которая возвращается в печень по воротной вене. Непрямой билирубин превращается в бесцветный пигмент – уробилиноген, часть которого всасывается в кровь и выводится через почки. Большая часть уробилиногена в кишечнике превращается в темный пигмент уробилин, который выводится с калом. Таким образом, в норме в моче обнаруживается только желчный пигмент – уробилиноген.

При нарушении выведения билирубина его количество в крови возрастает и возникают желтухи. Различают

- гемолитическую желтуху. Ее причины – резус-конфликт между резус-отрицательной матерью и резус-положительным плодом, физиологическая желтуха новорожденных, интенсивный распад гема при приеме барбитуратов, стероидов, диклофенака, переливание несовместимой крови

При резус-конфликте между резус-отрицательной матерью и резус-положительным плодом происходит распад эритроцитов плода и новорожденного под действием антител матери. При этом в организме плода и новорожденного образуется много билирубина, который вызывает желтуху.

В периоде адаптации у новорожденных происходит усиленный распад фетального гемоглобина и его замена на нормальный гемоглобин. При усиленном распаде фетального гемоглобина образуется много билирубина, который вызывает желтуху.

При гемолитической желтухе в крови – значительное повышение непрямого билирубина, норма или немного повышен прямой билирубин, в моче – много уробилиногена, в кале – много уробилина.

- паренхиматозная желтуха. Причины – поражение печени. При этом затруднено образование прямого билирубина и выведение прямого через желчевыводящие ходы и кишечник. Т. к. затруднено выведение прямого билирубина через желчевыводящие ходы и кишечник, то большая часть прямого билирубина всасывается в кровь, далее прямой билирубин выводится с мочой, поэтому в крови – значительное повышение прямого билирубина, норма или немного повышен непрямой билирубин, в моче – обнаруживается прямой билирубин – моча цвета пива, мало уробилиногена, в кале – мало уробилина – кал гипохоличный.

- обтурационная желтуха. Причины – желчекаменная болезнь – закупорка камнем желчевыводящих протоков или сдавление желчевыводящих протоков опухолью головки поджелудочной железы. При этом полностью нарушается выведение прямого билирубина через желчевыводящие ходы и кишечник, поэтому большая часть прямого билирубина всасывается из печени в кровь и выводится через почки с мочой. В крови - значительное повышение прямого билирубина, норма или немного повышен непрямой билирубин, в моче – обнаруживается прямой билирубин – моча цвета пива, отсутствует уробилиноген, в кале – отсутствует уробилин – кал ахоличный.