- •Билет 11
- •Зависимость скорости реакции от рН
- •Билет 13.
- •Билет 14.
- •Билет 17
- •Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
- •Билет 22.
- •Билет 27.
- •Билет 28.
- •Билет 31.
- •Билет 32.
- •Билет 33.
- •Билет 34
- •Биологическая ценность белков.
- •Пути превращения аминокислот в печени.
- •Синтез аминокислот
- •Декарбоксилирование аминокислот.
- •Пути обезвреживания аммиака.
- •Энергетическая цена синтеза мочевины
- •Креатин Креатинфосфат
- •Обмен цистеина и метионина.
- •Функции цистеина:
- •Обмен фенилаланина и тирозина.
- •Синтез катехоламинов (адреналина, норадреналина)
- •Синтез тироксина
- •Обмен триптофана.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Структура и свойства нуклеопротеидов.
- •Виды нуклеиновых кислот
- •Структура нуклеопротеидов.
- •Нуклеиновые кислоты.
- •Обмен нуклеотидов.
- •Распад пуриновых оснований.
- •Распад пиримидиновых оснований.
- •Распад пуриновых оснований.
- •Метаболизм белково-пептидных гормонов.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Метаболизм аминокислотных гормонов.
- •Метаболизм тиреоидных гормонов.
- •Метаболизм мелатонина.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы синтеза стероидных гормонов.
- •Транспорт гормонов.
- •Специфические транспортные белки плазмы крови.
- •Неспецифические белки.
- •Физиологическая роль связывания гормонов в крови.
- •Периферический метаболизм гормонов.
- •Виды метаболизма:
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы действия стг.
- •Этапы действия инсулина.
- •Половые гормоны.
- •Регуляция водно-солевого обмена.
- •Гормональная регуляция обмена кальция.
- •Функции кальция.
- •Билет 80. Витамины.
- •Функции витаминов.
- •Этапы нарушений обмена витаминов.
- •Диагностика гиповитаминозов
- •Причины возникновения и коррекция авитаминозов.
- •Причины нарушений обмена витаминов
- •Авитаминоз, гиповитаминоз.
- •Причины возникновения гиповитаминозов.
- •Клиническая картина гиповитаминозов.
- •Определение недостатка витаминов.
- •Биохимические принципы витаминотерапии
- •Нарушение обмена в1.
- •Витамин в5(рр).
- •Примеры реакций.
- •Патология обмена витамина в5.
- •Витамин в2 – рибофлавин.
- •Практической применение в2.
- •Обмен витамина в3 (пантотеновая кислота).
- •Витамин в6.
- •Витамин в6 участвует в обмене триптофана.
- •Энзимопатии, возникающие при в6 дефиците.
- •Обмен витамина н (биотин).
- •Врожденная пропионатацидемия.
- •Фолиевая кислота – витамин в9, Вс.
- •Нарушения обмена фолиевой кислоты.
- •Витамин в12-кобаламин.
- •Нарушения обмена витамина в12.
- •Аскорбиновая кислота (витамин с).
- •Нарушения обмена витамина с.
- •Функции витамина а.
- •Нарушения обмена витамина а.
- •Витамин е (токоферолы).
- •Витамин d.
- •Функции витамина d.
- •Механизм действия витамина d.
- •Нарушение обмена витамина d.
- •Врожденные нарушения обмена витамина d.
- •Витамин к.
- •Функции витамина к.
- •Белки плазмы крови.
- •Высаливание.
- •Функции белков плазмы крови.
- •Альбумины.
- •Строение гемоглобина.
- •Аномальные типы гемоглобина
- •Патология обмена гемоглобина.
- •Порфирии.
- •Синтез гема.
- •-Глобулины.
- •Билет 97. Биохимия печени
- •Билет 98
Врожденная пропионатацидемия.
В основе заболевания лежит врожденный дефект пропионил-КоА-карбоксилазы, биотинзависимого фермента, катализирующего превращение пропионил-КоА в метилмалонил-КоА. В результате блока накапливается пропионил-КоА и развивается кетоацидоз. Приступы кетоацидоза провоцируются приемом в пищу белка.
Пропионил-КоА у таких больных включается вместо ацетил-КоА в синтез жирных кислот, что приводит к образованию аномальных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.
*Накопление аномальных жирных кислот вызывает тяжелые нейрологические нарушения.
Жирные кислоты с нечетным числом атомов углерода входят в состав миелиновых оболочек нервных стволов и изменяют их проводимость, что вызывет тяжелые нейрологические нарушения.
Пропионатацедемия – обезвоживание, мышечная слабость, коматозное состояние, тяжелый кетоацидоз.
В основе – дефект пропионил-КоА карбоксилазы (в фибробластах 2% от нормы).
Пропионовая кислота образуется при распаде метионина, треонина, изолейцина.
Диагноз – по повышению концентрации пропионовой кислоты в крови и снижению активности фермента в фибробластах.
Лечение – исключение или ограничение белка, иногда введение биотина.
Билет 86
Фолиевая кислота – витамин в9, Вс.
Основными источниками фолатов являются свежие овощи и зелень: салат, шпинат, капуста, морковь, помидоры, лук.
Фолаты всасываются в проксимальных отделах тонкого кишечника. Всасывание фолатов осуществляются с помощью специфического механизма активного транспорта, требует затраты энергии и обеспечивает поступление фолиевой кислоты в кровоток против концентрационного градиента.
Транспорт фолатов в плазме крови происходит с участием специфических белков, из которых основным является фолатсвязывающий белок из фракции трансферина.
Всосавшиеся фолаты поступают в печень, где накапливаются и превращаются в активные формы. Способность печени накапливать и использовать фолаты находится в зависимости от обеспеченности организма белками, аминокислотами и витаминами. Дефицит витамина В12 и метионина снижает содержание фолатов в печени. Недостаток биотина нарушает образование активной формы витамина – тетрагидрофолиевой кислоты.
Печень играет важную роль в обмене фолатов. При циррозах, жировой инфильтрации печени нарушается накопление и использование фолатов.
Фолиевая кислота образует в организме несколько коферментных форм. Первая стадия образования коферментных форм – это восстановление фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую кислоту при участии дегидрофолатредуктазы. Тетрагидрофолиевая кислота приносит одноуглеродные фрагменты: СН3 – метильная группа, СН2 – метиленовая группа, СН – метиновая, СНО – формильная.
Тетрагидрофолиевая кислота образует следующие коферментные формы:
Метилтетрагидрофолиевую кислоту ТГФК-СН3
Метилен ТГФК-СН2
Метинтетрагидрофолиевую кислоту ТГФК-СН
Гидроксиметилентетрагидрофолиевую кислоту ТГФК-СН2ОН
Формилтетрагидрофолиевую кислоту ТГФК-СНО
Источником одноуглеродных фрагментов, акцептируемых ТГФК в реакциях катаболизма, являются -углеродный атом глицина, углеродный атом серина, углеродный атом гистидина, а также муравьиная кислота, формальдегид.
Наиболее важной функцией коферментных форм фолиевой кислоты является их участие в биосинтезе пуриновых оснований и тимидинмонофосфата.
При синтезе пуриновых оснований производные ТГФК служат источником 2 и 8 углеродных атомов пуринового кольца.
Участие коферментных форм фолиевой кислоты в биосинтезе тимидинфосфата, а также пуриновых оснований, входящих в ДНК и РНК, определяют важную роль фолиевой кислоты в синтезе нуклеиновых кислот и процессе пролиферации.