Шпора по патанатомии / Амилоидоз

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) характеризу¬ется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка (преамнлоида) в клетках ретикулоэндотелиальной системы с после¬дующим образованием амилоида — сложного гликопротеида.

Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы любого происхождения и интоксикации. В этих случаях амилоидоз развивается как осложне¬ние болезни (вторичный или типичный амилоидоз), вызванное ладом тканевого белка (например, при туберкулезе, злокачественных опухолях, неспецифических воспалительных процессах с нагноени¬ем и др.). Вторичный амилоидоз наблюдается у лактирующих высо-копродуктивных коров, птиц, пушных зверей, лошадей («сенная бо¬лезнь») и др. Причины атипичного первичного (идиопатического) и старческого амилоидоза, характерного для человека, неизвестны. Ге¬нетический амилоидоз представляет собой наследственную энзимо- патию или аномалию (мутацию) в генетическом аппарате клеток РЭС. В эксперименте на лабораторных животных амилоидоз можно вызвать парентеральным введением чужеродного белка (казеина), а также путем создания очагов хронического нагноения, В связи с дли¬тельным парентеральным введением чужеродного белка развивается амилоидоз у лошадей — продуцентов иммунных сывороток.
Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы.
Патогенез амилоидоза сложный.
По теории диспротеиноза (К. Apitz, Е. Randerath, 1947) амилоид возникает на основе нарушенного белкового синтеза с появлением в крови парапротеинов или параглобулинови развитием диспротеине- мии и гипергамма-глобулинемии. Эти продукты грубодисперсной белковой фракции плазмы крови, выделяясь через эндотелиальный барьер, прежде всего в селезенке, печени и почках, вступают в соеди¬нение с кислыми гликозоаминогликанами, которые освобождаются под влиянием плазменных белков и тканевых гиалуронидаз, и обра¬зуют амилоид.
По теории аутоиммунитета (Loeschke, Letterer, 1962) решающее значение в образовании амилоида имеют измененная реактивность организма и аутоиммунные процессы. При многих процессах, ос¬ложняющихся амилоидозом, накапливаются продукты распада тка¬ней, лейкоцитов, бактерий, обладающих антигенными свойствами. Возможно, что нарушения реакций в иммунной системе, связанные с избытком антигена и недостатком антител, приводят к появлению в крови специфических для тканевых белков преципитинов и фикса¬ции белкового комплекса в местах образования антител (Letterer). Эта теория сохранила свое значение для экспериментального и вторич¬ного амилоидоза. Механизм же развития идиопатического, генетиче¬ского и старческого амилоидоза она не объясняет.
Теория клеточного локального генеза (G.Teilum, 1962) рассматри¬вает амилоид как продукт белкового синтеза клетками мезенхималь- ной системы с извращенным метаболизмом («мезенхимальная бо¬лезнь»). Она подтверждается избирательностью поражения этой сис¬темы и внутриклеточным образованием фибрилл преамилоида клетками мезенхимальной природы.

Гистологические и макроскопические измене¬ния зависят от причины образования, отношения к различным со¬единительнотканным клеткам и локализации амилоида.
При общем типичном амилоидозе, наиболее распространенном у сельскохозяйственных животных, амилоид выпадает по ходу ретику¬лярных волокон сосудистых и железистых мембран и в периретику- лярные пространства паренхиматозных органов (периретикулярный или паренхиматозный амилоидоз). Поражаются печень, селезенка, лочки, реже надпочечники, гипофиз, собственная оболочка желез ки¬шечника, интима капилляров и артериол. В соединительнотканных клетках накапливаются преамилоидные фибриллы, исчезают рибо¬сомы, гипертрофируются митохондрии (гигантские митохондрии), а также пластинчатый комплекс Годьджи.
Накопление амилоида в ткани сопровождается атрофией и ги¬белью паренхиматозных элементов органа.
Амилоидоз печени характеризуется образованием амилоида в вок- ругсинусоидном пространстве (пространстве Диссе) между звездча¬тыми ретикулоэндотелиоцитами и печеночными клетками.
В почках амилоид откладывается в первую очередь в мезангиуме и за эндотелием капиллярных петел ь и артериол клубочков, а также в ретикулярной строме коркового и мозгового веществ, в стенках арте-риол и мелких артерий, реже в базальном слое под эпителием каналь¬цев