Шпора по патанатомии / Белковые дистрофии

Белковые дистрофии (диспротеинозы)
Белковые дистрофии — структурно-функциональные нарушения тканей, связанные с изменениями химического состава, физико-хи¬мических свойств и структурной организации бел ков. Возникают они при нарушении равновесия между синтезом и распадом белков в клетках итканях в результате белковой или аминокислотной недоста¬точности, при поступлении в ткани чужеродных для организма ве¬ществ, а также при патологическом синтезе белков. Нарушения бел¬кового обмена в организме разнообразны.
По локализации различают нарушения белкового обмена в клетках (клеточные, или паренхима-тозные, диспротеинозы), в межклеточном веществе (внеклеточные, или стромально-сосудистые, диспротеинозы) или одновременно в клетках и межклеточном веществе (смешанные диспротеинозы).
КЛЕТОЧНЫЕ (ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ) ДИСПРОТЕИНОЗЫ
Зернистая дистрофия, или мутное набухание,—
нарушение коллоидных свойств и ультраструктурной организации клеток с выявлением белка в виде зерен. Это самый частый вид бел¬ковых дистрофий.
Патогенез сложен. Ведущий механизм — декомпозиция, в ос¬нове которой лежит недостаточность АТФ-системы, связанная с гипо¬ксией, действием токсических веществ на ферменты окислительного фосфорилирования (ферментопатия). В результате этого снижается окислительно-восстановительный потенциал клеток, накапливаются недоокислен ные и кислые (ацидоз), реже щелочи ые (алкалоз) продукты обмена, увеличиваются онкогическо-осмогическое давление и прони-цаемость мембран.
Наряду с декомпозицией появление зернистости связано также с патологической трансформацией углеводов и жиров в белки, ин¬фильтрацией и резорбцией чужеродных для организма белков (пара- протеидов), приносимых током крови (д испроте и нем ия).
Гистологические признаки зернистой дистрофии наи- болееярко выражены в печени, почках, миокарде, атаюке в скелетных мышцах (поэтому ее называют еще паренхиматозной). Отмечают неравномерное увеличение объема эпителиальных клеток и мышеч¬ных волокон, сдавливающих капилляры, набухание и помутнение ци¬топлазмы, сглаженность и исчезновение тонкой структуры (щеточной каемки железистого эпителия, поперечной исчерченности в мышеч¬ной ткани и т, д.), появление и накопление в цитоплазме мелкой ацидофильной зернистости белковой природы.
Макроскопически пораженные органы увеличены в объеме, дрябловатой консистенции, малокровны, на разрезе ткань выбухает за пределы капсулы, поверхность разреза тусклая, печень и почки серовато-коричневого цвета со сглаженным рисунком, а мышечная ткань (миокард, скелетные мышцы) напоминает ошпаренное кипят¬ком мясо.
Клиническое значение зернистой дистрофии заключает¬ся в том, что нарушаются и могут изменяться качественно функции пораженных органов (сердечная слабость при инфекционных болез¬нях, альбуминурия при поражении почек и т.д.).