7 Церулоплазмин. Болезнь Вильсона – Коновалова.

Церулоплазмин – белок, содержащий ионы меди (одна молекула церулоплазмина содержит 6-8 ионов Cu2+), которые придают ему голубую окраску. Является транспортной формой ионов меди в организме. Обладает оксидазной активностью: окисляет Fe2+ в Fe3+, что обеспечивает связывание железа трансферрином. Способен окислять ароматические амины, участвует в обмене адреналина, норадреналина, серотонина

Болезнь Вильсона — Коновалова - врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина: Поражение печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клинически характеризуется гепатомегалией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Также наблюдается поражение нервной системы

(повышенный мышечный тонус и/или параличи, атетоз, эпилептические припадки, слюнотечение, дизартрия, нарушения поведения, речи).

Также наблюдается почечный ацидоз — глюкозурия, аминоацидурия(повышенное выведение из организма с мочой аминокислот), фосфатурия, уратурия(мочекислый диатез ,нарушении обмена веществ (водно-солевого обмена), после чего в моче остаются в избыточном количестве соли мочевой кислоты.), протеинурия.

8 Глобулины крови. Охарактеризовать фракцию бета-глобулинов. Представители. Диагностическое значение.

Глобулин - семейство глобулярных белков крови, имеющих более высокую молекулярную массу и растворимость в воде, чем альбумины. Глобулины вырабатываются печенью и иммунной системой и являются одними из основных белков крови.

Фракция бета-глобулинов содержит трансферрин (белок-переносчик железа), гемопексин (связывает гем, что предотвращает его выведение почками и потерю железа), компоненты комплемента (участвующие в реакциях иммунитета), С-реактивный белок (С-РБ) –способен активировать фагоцитоз и ингибировать процесс агрегации тромбоцитов,активирует комплемент ,бета-липопротеины (участвуют в транспорте холестерина и фосфолипидов), β-микроглобулин (β-МГ) – низкомолекулярный белок, свободно проходит через мембрану почечных клубочков, 99,8% его затем реабсорбируется в проксимальном отделе почечных канальцев. Повышается при почечной недостаточности.

При достаточном ур бета-глобулинов их концентр должна быть в пределах 8–18% (7–11 г/л).

Большинство бета-глобулинов — это транспортные белки.

Бета-глобулины повышаются при: дефиците железа; приеме гормональных контрацептивов; беременности; дистрофии; повышенном уровне эстрогенов.

Пониженный уровень бета-глобулинов — причины: воспаление: злокачественная опухоль; малокровие; заболевание печени; недостаточное количество белка в пище;

нефротический синдром; увеличенный уровень гормонов (тестостерона, пролактина, глюкокортикоидов); синдром недостаточной восприимчивости клеток к инсулину;

нарушения в работе гипофиза; нарушения функций эндокринной системы.