11 Каликреин-кининовая система плазмы крови.

Кинин-калликреиновая система — группа белков крови, играющих роль в воспалении, контролировании артериального давления, коагуляции и возникновении болевых ощущений. Система состоит из группы высокомолекулярных белков, небольших полипептидов, а также набора активирующих и деактивирующих компоненты ферментов.

Функции:

1. Принимает участие во внутреннем механизме образования протромбиназы, благодаря активации фактора XIa;

2. Обеспечивает через фактор XIIa и калликреин взаимосвязь между внешним и внутренним путем образования протромбиназы, активируя факторы VII и XI.

3. Активирует фибринолиз. Недавно установлено, что не только калликреин, но и факторы XIIa и XIa способны непосредственно активировать плазминоген, переводя его в плазмин. Кроме того, калликреин является проактиватором проурокиназы и плазминогена.

4. Участвует в регуляции основных биологических функций сосудистой стенки. В частности, брадикинин расширяет просвет периферических и коронарных артерий, тем самымым снижая артериальное давление и повышая проницаемость капилляров.

5. Ферменты кининовой системы активируют С1-компонент комплемента и проренин.

6. Кинины принимают участие в возникновении воспаления, обеспечивая местное развитие его основных признаков;

7. Под влиянием кининов происходит усиление секреции IL-1, TNFa, IL-8, а также простагландинов и лейкотриенов.

8. Кинины оказывают влияние на продукцию и секрецию оксида азота (NO), расширяющего кровеносные сосуды и являющегося активатором фибринолиза и медиатором в ЦНС.

9. Под воздействием брадикинина усиливается сокращение гладкой мускулатуры бронхов и других органов и стимулируется болевой эффект. Брадикинин обладает инсулиноподобным действием, способствует усвоению глюкозы периферическими органами, модулирует передачу нервных импульсов в ЦНС.

12 Нарушение белкового состава крови. Гипер – и гипопротеинемии. Причины , диагностическое значение. Диспротеинемии и парапротеинемии.

В плазме крови человека присутствуют более 200 белков, имеющих различную концентрацию. Количественно наиболее представлен альбумин. Содержание отдельных белков изменяется при многих физиологических и патологических состояниях.

Гипопротеинемия — представляет собой состояние, при котором уровень белка в плазме крови аномально низок. Есть несколько причин: Пищевая гипопротеинемия связана с крайне низким потреблением белка с пищей. Мальабсорбция. Заболевания печени. Заболевания почек, такие как нефротический синдром за счет того, что белки выводятся с мочой.

Абсолютная (истинная) гипопротеинемия связана:

• с недостаточным потреблением белка с пищей

• со снижением синтеза белка –, хронические паренхиматозные гепатиты, интоксикации, злокачественные новообразования, лечение кортикостероидами;

• с усиленным распадом белков – кахексия, тяжелые инфекции, длительные воспалительные процессы, лихорадочные состояния, тиреотоксикозы;

• с потерей белка – наруш проницаемости капиллярных стенок, кровоизлияния, ожоги.

Относительная гипопротеинемия связана с нарушением водного баланса – гипергидратация при гиперальдостеронизме, при почечной недостаточности со снижением экскреции солей, при использовании для питья морской воды, при неадекватных инфузиях солевых растворов.

Гиперпротеинемия - увеличение содержания общего белка плазмы. Причины: потеря большого количества воды (рвота, диарея, обширные ожоги), инфекционные заболевания (за счёт увеличения

количества γ-глобулинов).

Относительная гиперпротеинемия вызывается потерями внутрисосудистой жидкости, усиленном потоотделении, неукротимой рвоте, несахарном диабете, тяжелых и обширных ожогах, генерализованных перитонитах.

Диспротеинемия - изменение процентного соотношения белковых фракций при нормальном

содержании общего белка в плазме крови, например, снижение содержания альбуминов и увеличение

содержания одной или нескольких глобулиновых фракций при различных воспалительных заболеваниях. Может быть наследственной и приобретенной.

Иногда в крови появляются качественно измененные белки, в частности, парапротеины и криоглобулины. Парапротеины — это иммуноглобулины, являющиеся продуктами единичных клонов лимфоцитов. Криоглобулины — это разновидность парапротеинов.

Они представляют собой пат белки со свойствами иммуноглобулинов, преципитирующие при охлаждении.

Парапротеинемия - появление в плазме крови патологических иммуноглобулинов -

парапротеинов, отличающихся от нормальных белков по физико-химическим свойствам и биологической активности. К таким белкам относятся, например, криоглобулины, образующие друг с другом преципитаты при температуре ниже 37° С. Парапротеины обнаруживаются в крови при миеломной болезни -асимптоматической (тлеющей) миеломы, которые сопровождаются высокой концентрацией парапротеина в сыворотке крови. парапротеин чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%). Оставшиеся, около 20% случаев приходятся на миелому Бенс-Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей (20%), которые могут быть обнаружены в моче.В 2-4% случаев миеломы может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи одного класса. К редким разновидностям относят случаи парапротеинемий, при кот М-пик представлен IgD, IgE и IgM.

Парапротеинемия, как правило, сопровождается гиперпротеинемией.