I. Общие симптомы

Острое и внезапное начало заболевания проявляется вялой парапле­гией или тетраплегией, нарушением чувствительности и функции сфинкте­ров. Эти нарушения часто сопровождаются кратковременными острыми болями в позвоночнике, иногда с корешковой иррадиацией.

Иногда возникновению размягчения предшествуют симптомы прехо­дящей спинальной ишемии в виде парестезии, тазовых расстройств, а так­же двигательных нарушений, классическим выражением которых являет­ся перемежающаяся хромота.

В настоящее время при возникновении спинального синдрома с вне­запным началом и чувствительными нарушениями по типу сирингомие-лии прежде всего нужно думать о миеломаляций, а не о гематомиелии. Редкость внутримозговых гематом приводит к заключению о том, что под

145

диагнозом гематомиелии часто скрываются ишемические заболевания. К. J. Ziilch (1954) представил неопровержимые морфологические доказа­тельства центрального спинального ишемического некроза «столбом», кли­ническое проявление которого носило черты, характерные для классиче­ской гематомиелии.

II. Топографические горизонтальные формы

В поперечной плоскости размягчение может быть тотальным или за­нимать ограниченную часть сосудистого бассейна. Чаще всего очаг не­кроза занимает переднюю и центральную части спинного мозга, снабжае­мые передней спиналъной артерией и центральными артериями.

1. Полное поперечное размягчение спинного мозга

Полное поперечное размягчение спинного мозга клинически выража­ется синдромом поперечной перерезки. Чаще всего оно располагается в средней грудной области. Об анатомических предпосылках подобной из­бирательной локализации было сказано ранее (см. с. 117 и 138).

Синдром «спиналъной перемежающейся хромоты», описанный Dejeri-пе, может быть предвестником сосудистой недостаточности спинного мозга в течение недель или месяцев. Он складывается из двигательных и чув­ствительных симптомов: в отличие от перемежающейся хромоты артери­ального происхождения, в ногах имеется тяжесть, не сопровождающаяся болями, и остро возникающая слабость, в конечностях и передней брюш­ной стенке отмечаются парестезии и онемение, появляющееся во время ходьбы, исчезающее при остановках и вновь начинающееся при возобнов­лении ходьбы. Симптом Бабинского и нарушение функции сфинктеров с императивными позывами с невозможностью мочеиспускания также могут возникать при движении и исчезать в покое.

Синдром перемежающейся хромоты спинального происхождения не­редко обусловливается атеросклеротической бляшкой. При этом следует различать перемежающуюся хромоту «периферическую», возникающую при окклюзии аорты — подвздошной артерии и перемежающуюся хромо­ту, связанную со сдавлением конского хвоста и появляющуюся при су­жении позвоночного канала в поясничной области и грыже межпозвоноч­ного диска.

Спинальный инсульт (спинальная апоплексия или «апоплектиформ-ный миелит» Шарко) начинается остро, часто ночью или после физиче­ского усилия. Внезапная боль в позвоночнике, локализованная на уров­не сосудистой катастрофы, может предшествовать быстрому развитию па­раплегии. Начавшись в спине или плече, боли распространяются по ко­решкам к животу и могут симулировать почечную колику или острый живот.

Развивается полная потеря движений: вялые параличи, параплегия или тетраплегия, сухожильные рефлексы отсутствуют с уровня ниже оча­га; кожный подошвенный рефлекс в первые дни не меняется, симптом Бабинского иногда появляется, но позже. Чувствительные нарушения очень значительны: полная анестезия на все виды чувствительности ниже очага поражения, иногда зона анестезии окружена поясом гиперестезии

146

или зоной, где температурная и болевая чувствительность нарушены, в; то время как тактильная остается сохранной. Эта чувствительная диссо­циация, локализованная на несколько сегментов выше полной анестезии, указывает на распространение поперечного размягчения вверх по типу центрального размягчения; объяснение этому было дано ранее. Наруше­ния функций сфинктеров постоянны и протекают чаще всего по типу за­держки. Иногда как осложнение развиваются вегетативные нарушения: отек легких, сердечно-сосудистые коллапсы, синдром тромбоза тонкого ки­шечника.

Спинномозговая жидкость чаще всего бывает нормальной. Однако не­редко возникает белково-клеточная диссоциация. Выявляемое иногда стой­кое повышение альбуминов является, вероятно, результатом постишемиче-ского отека мозга, который приводит к повышению давления, блоку ли-пидола, что вызывает необходимость оперативного вмешательства.

Развитие заболевания протекает различно. Осложнения характерны для параплегии: пролежни и инфекционные поражения мочевых путей способствуют быстрому прогрессированию заболевания. Сопутствующие поражения других артерий, артерииты аорты, общих подвздошных арте­рий, инфаркт миокарда ускоряют летальный исход. В других случаях мед­ленно наступает улучшение, восстанавливаются рефлексы, исчезает па­ралич, больной может начать ходить. Тем не менее остается угроза ре­цидивов.

При анатомическом исследовании чаще всего обнаруживается тоталь­ное размягчение в одном — двух сегментах с тенденцией к распростране­нию вверх и вниз по центральному бассейну.