1.Захворювання тонкої кишки: целіакія та інші ентеропатії. Визначення. Етіологія та патогенез. Характеристика синдромів мальабсорбції та мальдигестії.

Целіакія - захворювання, що характеризується розладом травлення, пов'язане з порушенням всмоктування у тонкому кишечнику жирів і вуглеводів внаслідок непереносимості гліадину - білка клейковини пшениці, жита, вівса.

Захворювання обумовлене недостатністю ферментативних систем клітин кишечника, необхідних для розщеплення пептиду глютену і виробленням в організмі дитини преципітуючих антитіл до гліадину.

Етіологія і патогенез. Целіакія має генетичну схильність. Це підтверджується виявленням порушень з боку тонкокишечной стінки у 10-15% членів сімей (родичів першого ступеня) пацієнтів, страждаючих цим захворюванням. Також відзначена залежність захворюваності від імунного статусу. В організмі хворих на целіакію відзначають підвищення титрів антитіл до L-гліадіну, тканинної трансглютаміназа і ендоміозіну (білку, що міститься в гладком'язових волокнах). Підтверджують імунну залежність захворювання і нерідко супутні патології, мають автоімунний характер (цукровий діабет I типу, захворювання сполучної тканини, ювенільний ревматоїдний артрит, автоімунний тиреоїдит, герпетиформний дерматит, синдром Шегрена). Деякі вроджені або набуті особливості роботи тонкого кишечника сприяють виникненню підвищеної чутливості клітин кишкового епітелію до гліадину. До таких станів відноситься ферментна недостатність, в результаті якої погано розщеплюються пептиди (і не відбувається повного розщеплення гліадину). Накопичення гліадин в кишечнику сприяє прояву його токсичної дії.

Аутоімунні порушення в тих випадках, коли мішенню для власних антитіл стають епітеліальні клітини кишечника, сприяють зниженню їх захисних властивостей і підвищенню чутливості до гліадину. Крім цього, факторами, що сприяють виникненню непереносимості гліадин, є генетично обумовлені специфічні характеристики рецепторів клітинної мембрани кишкового епітелію, а також результат зміни рецепторного апарату деякими вірусами.

Синдром мальдигестії – це порушення порожнинного травлення, обумовлено недостатнім надходженням у кишки травних ферментів, зокрема при панкреатичній гіпосекреції.

Цей синдром проявляється:

1)порушенням перетравлювання жирів (відсутність ліпази, фосфоліпаз). Не засвоюється 60-80 % жиру, який виводиться з калом – виникає стеаторея (жир у калі);

2)розладами всмоктування жиророзчинних вітамінів – розвиваються ознаки гіповітамінозів А, Е, Д, К;

3)порушенням перетравлення білків (відсутність травних протеаз). Не засвоюється до 30-40 % харчового білка. У калі з'являється велика кількість м'язових волокон;

4)порушенням перетравлення вуглеводів (відсутність амілази);

5)порушенням розщеплення нуклеїнових кислот (відсутність нуклеаз).

Синдром мальабсорбції називають симптомокомплекс, який виникає в результаті порушень всмоктування речовин у кишках. Порушення всмоктування в кишках можуть бути обумовлені розладами, які виникають на трьох рівнях:

1)преентероцитарні порушення. Розвиваються внаслідок розладів процесів травлення, які передують всмоктуванню;

2)ентероцитарні. Виникають у результаті порушення діяльності епітеліальних клітин слизової кишок;

3)постентероцитарні. Є наслідком порушення процесів, які забезпечують надходження всмоктаних речовин у внутрішнє середовище організму (кров, лімфу).

Основні симптоми мальабсорбції: пронос, синдром токсикозу, який у подальшому супроводжується ексикозом, гемодинамічними розладами, дистрофією і супутніми дефіцитними захворюваннями (полігіповітаміноз, анемія, рахіт, імунодефіцит).Синдром мальабсорбції вуглеводів характеризується бродильною диспепсією: рН малооб'ємних пінистих випорожнень нижче ніж 6,0; запах кислий; під час мікроскопічного дослідження виявляють велику кількість крохмальних зерен, клітковини, бродильної флори (дріжджі, клостридії); під час біохімічного дослідження – багато вуглеводів, молочної кислоти.Синдром мальабсорбції білків характеризується диспепсією гниття: випорожнення мають неприємний запах, лужну реакцію (рН > 7,0), велику кількість неперетравлених м'язових волокон, сполучної тканини, підвищений вміст азоту.Синдром мальабсорбції жирів характеризується стеатореєю: об'ємні випорожнення жирні, блискучі, тістоподібні, біло-сірі, погано змиваються з пелюшок, містять багато нейтрального жиру, жирних кислот та їх солей.Найчастішим видом синдрому мальабсорбції є дисахаридазна недостатність. Вона частіше буває вторинною, має транзиторний характер. За етіологією розрізняють лактазну, сахаразну, ізомальтазну недостатність або їх поєднання; вони виникають через недостатність відповідно β-галактозидази, сахарази, ізомальтази.