Тетрада Фалло (тф)

ТФ характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево, что обуславливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола. его клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей. То есть признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Встречается у 14% детей, родившихся с ВПС. Естественное течение и прогноз. Течение болезни и прогноз определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с ТФ умирают в течение первого года жизни, большинство из них - на первом месяце. Как правило, это больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70% - к 10 годам и 95% - к 40 годам жизни.

Лечение. Показания к операции при ТФ носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению. Прежде всего, следует оперировать больных с ранним цианозом. Применяются операция радикальной коррекции или паллиативные операции (операции типа Блелока-Тауссиг).

Техника операции. Операция Блелока-Тауссиг. Выполняется широкая торакотомия в 4, 5 межреберье справа. Вскрывают перикард в продольном направлении на 1,5-2 см ниже диафрагмального нерва, выделяют легочную артерию. Над непарной веной рассекают медиастинальную плевру. Блуждающий нерв отводят латеральнее, выделяют и подтягивают из-под блуждающего нерва подключичную артерию. После перевязки подключичную артерию рассекают проксимальнее места деления ее на ветви и накладывают анастомоз с легочной артерией в наиболее верхнем ее отделе (рис. 7).

Методы радикальных операций при ТФ еще нельзя считать окончательно разработанными. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии, а также от расположения ДМЖП. При выполнении радикальной операции используют АИК с холодовой кардиоплегией, после чего должны решаться две задачи: во-первых, должен быть устранен или. хотя бы. уменьшен стеноз начального отдела легочного ствола; во-вторых, должен быть ликвидирован ДМЖП.

Рис. 7. Схема операции по Blalock-Taussig с правой стороны.

Приобретенные пороки сердца (ппс) Пороки аортального клапана

Стеноз аортального клапана. Изолированные аортальные стенозы встречаются в 1.5-2% случаев ППС. В сочетании с той или иной

степенью аортальной недостаточности он встречается примерно в 23% случаев.

Естественное течение и прогноз. Особенностью аортального стеноза является длительный период компенсации, после которого быстро развивается сердечная недостаточность. После появления выраженных симптомов прогноз резко ухудшается. Средняя продолжительность жизни после появления выраженного ишемического синдрома - 3 года 11 месяцев, при левожелудочковой недостаточности - 1 год 11 месяцев, при общей сердечной недостаточности - 7 месяцев.

Недостаточность аортального клапана. Составляет около 14% от всех ППС, причем 3,7% - в изолированном виде, а 103% - в сочетании с другими пороками (стеноз аорты, пороки митрального и трикуспидального клапанов).

Естественное течение и прогноз. Недостаточность кровообращения при этом пороке длительное время не возникает вследствие компенсаторной функции левого желудочка, являющегося самым мощным отделом сердца. Но, при появлении первых симптомов аортальной недостаточности, процесс быстро прогрессирует (при внезапной недостаточности средняя продолжительность жизни составляет 7 месяцев). Анализ естественного течения болезни с использованием актуарного метода показал, что 45% больных умирают в течение 2 лет.

Лечение. Показанием к оперативному лечению является появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов - обмороки, сердечная астма, ишемические боли (III - IV функциональный класс по NYHA). Пороки митрального клапана. Недостаточность митрального клапана. Частый порок сердца: встречается у 50% больных с различными пороками сердца, причем у детей он наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых.

Естественное течение и прогноз. При умеренной недостаточности трудоспособность сохраняется длительное время. Выраженная недостаточность довольно быстро приводит к развитию тяжелой недостаточности кровообращения и смерти больных. Консервативное лечение бесперспективно. При естественном течении митральных пороков к 12 годам после появления первых симптомов заболевания умирает 86% больных с недостаточностью митрального клапана.

Стеноз митрального клапана. Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца и встречается в 90% случаев от всех ППС. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Естественное течение и прогноз.Течение процесса определяется степенью выраженности стеноза, наличием легочной гипертензии и состоянием сократительной способности правого желудочка. Среднестатистические данные наблюдений за естественным течением заболевания показали, что после появления симптомов нарушения кровообращения при лекарственном лечении к 5 годам упирает50% больных.

Лечение. Хирургическое лечение показано в зависимости от функционального класса NYHA. В I (обычная физическая нагрузка переносится так же, как и до болезни) -операция не показана; во II (незначительное ограничение физической активности, в покое жалоб нет) - показания к операции относительны; в III (заметное ограничение физической нагрузки; обычная физическая активность вызывает боль, усталость, одышку, сердцебиение) и IV (субъективные симптомы недостаточности кровообращения имеются даже в покое) -показания абсолютные. В настоящее время практически во всех случаях операцией выбора при всех клапанных пороках является замещение клапана механическим или биологическим протезами (рис.8) или т.н. клапаносохраняющие операции: открытая комиссуротомия и аннулопластика.

Техника операции при клапанных пороках сердца. Замещение пораженных клапанов сердца механическими или биологическими протезами производится на "открытом" сердце с использованием ИК. Операции в условиях ИК, за исключением внутрнсердечного этапа, вьшолняются по следующей схеме: оперативный доступ - срединная стернотомия. Выделяют аорту, полые вены и правые отделы сердца. Для подключения АИК вводят венозные канюли в обе полые вены, а артериальную - высоко в восходящую часть аорты. После начала ИК с холодовой кардиоплегией, после появления фибрилляции сердца восходящую аорту пережимают. Разгрузка сердца осуществляется за счет канюляции левого желудочка через верхушку сердца или левое предсердие. Иногда канюлируется легочный ствол. При протезировании митрального клапана дренаж проводят в левый желудочек через протез. После этого выполняется внутрисердечный этап операции, заключающийся в иссечении измененного естественного клапана и замене его механическим или биологическим протезом (рис. 9). После окончания этого этапа, герметизации и заполнения кровью полостей сердца снимают зажим с аорты. При необходимости восстанавливают деятельность сердца дефибрилляцией. После стабилизации гемодинамики прекращают ИК и производят деканюляцию. Операция заканчивается дренированием полостей перикарда и средостения, наложением редких швов на перикард, ушиванием грудины, мягких тканей.

Рис. 9. Схематическое изображение имплантации дискового протеза в митральную позицию

Аннулопластика при митральной недостаточности предполагает восстановление запирательной функции митрального клапана с помощью жесткого опорного кольца. Метод основан на том, что в механизме развития недостаточности митрального клапана важным фактором является дилатация фиброзного кольца в области комиссур и задней створки, тогда как часть фиброзного кольца в основании передней створки является единым целым с корнем аорты и не вовлекается в процесс. Преимуществом аннулопластики является сохранение нормальной площади отверстия и функции клапана, создаются условия для предотвращения рецидивирования дилатации фиброзного кольца.

Иногда, по строгим показаниям, используя АИК, выполняют открытую комиссу-ротомию. Рассекают стенку левого предсердия или левое ушко, разъединяют створки клапана под контролем зрения, что позволяет избежать их чрезмерной травматизации и при необходимости выполнить протезирование клапана.