- •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням (вариант для хирургов, акушер-гинекологов, анестезиологов)
- •Общие вопросы.
- •1. Проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии в работе врача.
- •2. Общие принципы физиотерапевтического лечения.
- •3. Принципы медико-социальной экспертизы. Виды временной нетрудоспособности.
- •4. Критерии стойкой утраты трудоспособности.
- •5. Экстрагенитальные заболевания и беременность. Ттактика ведения больных Артериальная гипертензия беременных.
- •Пороки сердца у беременных.
- •Нарушения ритма сердца при беременности.
- •Заболевания почек у беременных.
- •Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.
- •3. Пневмонии:
- •Болезни органов дыхания
- •6. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •7. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения.
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •8. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение.
- •9. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •10. Хроническая обструктивная болезнь легких: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, осложнения, исходы, принципы лечения
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •11. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •12. Плевриты: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •13. Рак легкого: классификация, основные клинические проявления, диагностика, осложнения, врачебная тактика
- •I. Немелкоклеточный рак:
- •II. Мелкоклеточный рак.
- •1. Центральный (прикорневой) рак:
- •2. Периферический рак:
- •3. Атипические формы:
- •I. Первичные симптомы:
- •1. Обязательные методы диагностики:
- •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •15. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, профилактика, принципы лечения.
- •16. Клинические формы стенокардии, диагностика, тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •17. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения.
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •19. Аритмии сердца: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •20. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы лечения.
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •21. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •22. Миокардиты: этиология, патогенез, клинические проявления, , диагностика, принципы лечения.
- •23. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •24. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •25. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •26. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •2. Эндокринные аг:
- •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
- •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
- •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
- •27. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения.
- •28. Острый коронарный синдром: современные представления, диагностическая и лечебная тактика.
- •Болезни органов пищеварения.
- •29. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Лечение хг:
- •30. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика.
- •31. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит): основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •32. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •33. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •34. Цирроз печени: этиология, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
- •35. Хронический гепатит: этиология, патогенез, клинические варианты, основные синдромы, диагностика, принципы лечения.
- •36. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Болезни почек
- •37. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
- •38. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
- •39. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •40. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных.
- •Болезни системы кроветворения
- •41. Анемии: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •42. Лейкозы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •1. Химиотерапия:
- •43. Эритремия (полицитемия), симптоматические эритроцитозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •44. Геморрагические диатезы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •46. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, тактика ведения больных.
- •47. Лимфомы и лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, лечебная тактика.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •48. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •49. Гипотиреоз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •Поздние осложнения диабета.
- •51. Классификация осложнений сахарного диабета. Дифференциальная диагностика диабетических ком.
- •Ревматические болезни
- •52. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •53. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •54. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •55. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •56. Реактивный артрит: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •57. Остеоартроз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, лечение.
- •58. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •59. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Диагностика подагры:
- •60. Системная красная волчанка: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •61. Системный склероз: этиопатогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •62. Дерматомиозит: этиопатогенез, клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •63. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •64. Диагностика системных васкулитов. Нозологические формы. Принципы лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •Профессиональные болезни
- •65. Вибрационная болезнь: этиопатогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
- •1. Начальные проявления (I степень):
- •2. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •3. Выраженные проявления (III степень):
- •I. Начальные проявления (I степень):
- •II. Умеренно выраженные проявления (II степень):
- •III. Выраженные проявления (III степень):
- •66. Пневмокониозы: этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •67. Профессиональная интоксикация органическими растворителями (бензол и его гомологи), этиопатогенез, клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
- •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
- •68. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
- •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
- •70. Медицинская сортировка и объем помощи на этапах медицинской эвакуации при острых радиационных поражениях. Структура санитарных потерь от ядерного оружия
- •Туберкулёз.
- •71. Современная концепция лечения больных туберкулёзом.
- •72. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
- •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
- •2) Дополнительные методы исследования (дми):
- •73. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •74. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.
- •75. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •76. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •77. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •78. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •Дерматовенерология
- •79. Мочеполовой хламидиоз: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
- •80. Сифилис: эпидемиологическая ситуация, пути заражения, клиника, течение, диагностика.
- •Неотложные состояния и помощь при них.
- •82. Диагностика и лечебная тактика при острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс).
- •83. Купирование приступа боли в области сердца.
- •85. Неотложная помощь и лечение гипертонического криза.
- •87. Диагностика и лечебная тактика при приступе Морганьи-Эдемса-Стокса.
- •88. Ангионевротический отек, пузырчатка, крапивница. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •89. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.
- •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
- •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
- •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
- •91. Диагностика и неотложная помощь при кровохарканьи и легочном кровотечении.
- •92. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
- •93. Диагностика и лечебная тактика при почечной колике.
- •94. Тактика при остром болевом синдроме в животе.
- •95. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, терапия.
- •96. Диагностика и неотложная терапия при отравлении алкоголем.
- •97. Неотложная помощь при отравлениях.
- •1. Препараты, инактивирующие яды путем:
- •98. Диагностика и неотложная терапия при гипогликемической коме.
- •99. Анафилактический шок. Диагностика, неотложные мероприятия.
- •100. Диагностика и лечебная тактика при печеночной энцефалопатии.
- •101. Диагностика и неотложная терапия при уремической коме.
- •102. Диагностика и неотложная терапия при агранулоцитозе.
- •104. Диагностика и неотложная помощь при астматическом статусе (острой тяжелой астме).
- •105. Диагностика и неотложная помощь при сердечной астме и отеке легких.
- •Неотложная помощь при отеке легких:
- •106. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
- •2. Рентгенография легких:
- •1. Интенсивная терапия и реанимация
- •107. Диагностика, неотложная помощь и врачебная тактика при расслаивающей аневризме аорты.
- •108. Диагностика и лечебная тактика при остром нарушении мозгового кровообращения.
- •109. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •Клиническая аллергология и иммунология
- •110. Аутоиммунные заболевания: патогенез, клинические синдромы, методы лабораторной иммунодиагностики. Принципы лечения.
- •111. Диагностика аутоиммунных заболеваний.
- •112. Клиническая и лабораторная диагностика иммунодефицитов.
- •II. Клиническое обследование:
- •113. Роль исследования системы hla-антигенов в диагностике внутренних болезней.
- •114. Типы аллергических реакций. Нозологические формы, связанные с конкретными типами. Псевдоаллергия.
- •116. Специфическая десенсибилизация при аллергических болезнях.
- •117. Патогенетическая (базисная) терапия аутоиммунных заболеваний. Иммунокорректоры.
- •II. Продукты микробного происхождения:
- •118. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
- •1. Токсические эффекты:
- •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
- •3. Истинно аллергические реакции:
- •Инфекционные болезни
- •119. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •121. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
- •122. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
- •123. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
- •124. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3) Менингококцемия:
- •4) Гнойный менингит:
- •125. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •126. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •127. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
- •128. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
- •129. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4) Субклиническая форма
- •130. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •131. Холера. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Клиническая и лабораторная диагностика. Принципы регидратации.
- •132. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •1. Гастроинтестинальная форма:
- •2. Абдоминальная форма:
- •3. Генерализованная форма:
- •5. Смешанная форма
- •135. Амебиаз. Балантидиаз. Клиника, диагностика, осложнения, принципы терапии.
- •136. Вирусные диареи. Этиология, клиника, лечение.
- •137. Дифференциальная диагностика диарей (инфекционные и неинфекционные диареи, дифференциальная диагностика).
- •138. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
- •139. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •141. Дифференциальная диагностика менингитов
- •142. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
- •4) Полиомиелитическая:
- •143. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
- •144. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
- •145. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
- •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
- •146. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
- •148. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
- •149. Осложнения малярии. Малярийная кома. Диагностика. Лечение.
- •150. Чума. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1) Преимущественно-локальные формы:
- •2) Генерализованные формы:
- •151. Сальмонеллезы. Понятие о внутрибольничной инфекции. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
- •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
- •153. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
- •154. Сепсис. Этиология. Патогенез. Современная клиническая классификация. Ссво. Синдром полиорганной недостаточности. Септический шок.
- •155. Диагностика и лечение сепсиса. Антибактериальная терапия. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса.
- •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
- •156. Столбняк. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •157. Бешенство. Этиология, распространение, клиника, диагностика, профилактика.
- •158. Рожа. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
44. Геморрагические диатезы: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.
Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:
а) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.
б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:
1) вследствие первичного поражения сосудистой стенки: наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.
2) вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка:
1. тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)
2. тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)
3) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии): витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)
4) вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы: острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Типы кровоточивости:
1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых - носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)
2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)
3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны
4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)
5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)
Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).
В норме количество тромбоцитов 150-450/мкл, минимальный их уровень – критическая цифра Франка – 30/мкл (ниже нее можно ожидать спонтанных геморрагий).
Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в основе патогенеза – фиксация на поверхности тромбоцитов IgG, направленных против АГ собственных тромбоцитов усиление фагоцитоза тромбоцитов макрофагами селезенки и печени повышенное разрушение тромбоцитов, укорочение продолжительности их жизни (с 7-10 дней в норме до нескольких часов)
Различают острую (обычно у детей 2-6 лет, длится не более 6 мес, характерны быстрое, внезапное начало, выраженный геморрагический синдром с последующим спонтанным выздоровлением или ремиссией) и хроническую (у врослых, длится несколько лет) формы заболевания.
Клиника хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- заболевание наиболее характерно для женщин, развивается постепенно, исподволь, носит хронический, рецидивирующий характер со сменой периодов обострения периодами ремиссии различной длительности
- геморрагический синдром:
а) кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий, локализующихся чаще всего на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъекций; цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале пурпурно-красный, затем голубоватый, зеленоватый, желтый («цветение синяков»)
б) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, полименорея, при тяжелом течении – почечные (макрогематурия), легочные (кровохарканье), желудочно-кишечные (мелена, рвота «кофейной гущей») и др. кровотечения
- могут наблюдаться внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, тяжелые кровотечения после тонзиллэктомии, экстракции зуба, во время операции и родов
- при частых и обильных кровотечениях - признаки постгеморрагической анемии (бледность кожи и видимых слизистых и др.)
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры:
1. ОАК: снижение общего количества тромбоцитов < 100*109/л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
встречаются тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбоцитов («микрочастицы»); гипохромная анемия; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево после обильной кровопотери
2. Исследование гемостаза: увеличение времени кровотечения (до 15 мин и более при норме 2,0-7,5 мин); нарушение ретракции кровяного сгустка
3. Иммунограмма: повышенное содержание IgG к АГ тромбоцитов, увеличение циркулирующих иммунных комплексов
Лечение тромбоцитопенической пурпуры:
1. Преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут нет эффекта 5-7 дней
увеличение дозы до 2-3 мг/кг/сут (возможна пульс-терапия метилпреднизолоном); длительность гормональной терапии от 1-4 месяцев до полугода, геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно
2. При неэффективности ГКС в течение полугода – спленэктомия
3. При неэффективности спленэктомии – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном)
4. Возможно применение больших доз человеческого Ig в/в (сандоглобулин 0,25 г/кг, затем поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней) – иммуноглобулин закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты
5. Плазмаферез для удаления АТ
6. Курсы лечения дициноном (этамзилатом) по 1,5 г/сут внутрь в течение 14 дней
7. Инфузии тромбоцитов не показаны и используются только по жизненным показаниям
Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет
Этиология геморрагического васкулита:
а) лекарственная аллергия
б) применение сывороток и вакцин
в) укусы насекомых
г) холодовая аллергия
д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)
Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.
Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов
деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов
Клиническая картина геморрагического васкулита:
а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием
б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:
- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема
- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении
- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления
- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)
- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв
в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:
- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений
- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей
- длительность суставного синдрома 1-2 недели
г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):
- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)
- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом
- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом
- длительность абдоминального синдрома от суток до 10
д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:
- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания
- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны
- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН
е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:
- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка
- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)
- иногда – геморрагический плеврит
ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения
з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.
Клинические варианты геморрагического васкулита:
а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения
б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение
в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)
Диагностика геморрагического васкулита:
1. Лабораторные данные неспецифичны:
а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме
б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)
в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA
г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме
2. Инструментальные исследования:
а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов
б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.
Лечение:
1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи
2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза
3. При недостатом эффекте гепарина:
а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в
б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза
в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно
г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней
д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты
Наследственные коагулопатии — генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы; 97% всех наследственных коагулопатий – гемофилии.
Структура гемофилий:
а) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII - VIII:C (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения
б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина)
в) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови)
Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез: дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).
Тяжесть гемофилии определяется активностью фактора свертывания в крови:
а) легкая форма – активность более 5%
б) среднетяжелая форма – активность 3-5%
в) тяжелая форма – активность 1-2%
г) крайне тяжелая форма – активность менее 1%
Клинические проявления гемофилий:
- заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте
- первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек
- характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия
- кровоточивость по гематомному типу:
а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)
б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц
в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц
г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения
д) кровоизлияния в головной и спинной мозг
е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)
ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию
з) отсроченные (т.е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций
- анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т.д.) при длительных кровотечениях
Диагностика гемофилии:
1. ОАК: при обширных гематомах и кровотечениях – постгеморрагическая анемия различной степени выраженности; нормальное количество тромбоцитов
2. Коагулограмма: длительность кровотечения – в норме (2,0-7,5 мин); ретракция кровяного сгустка не нарушена;
общее время свертывания крови в пробирке удлинено (в норме – 5-7 минут), АЧТВ удлинено (наиболее важный показатель для гемофилии, связанный с VIII, IX и XI факторами, в норме – 35-40 сек), протромбиновое время (характеризует процесс свертывания при запуске его по внешнему механизму) - в норме (11-14 сек) и тромбиновое время (характеризует состояние конечного этапа процесса свертывания) – в норме (14-16 сек).
3. БАК: снижение активности факторов свертывания крови (VIII, IX или XI в зависимости от типа гемофилии)
Лечение гемофилии:
1. Первоочередная задача – заместительная терапия гемопрепаратами, однако она сопровождается рядом осложнений:
а) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)
б) пирогенные и аллергические реакции
в) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)
г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).
д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)
е) гемолиз и др.
Выделяют 3 поколения препаратов заместительной терапии:
I поколение - криопреципитат и свежезамороженная плазма (СЗП)
II поколение – концентраты плазматических факторов свертывания низкой и средней степени чистоты
III поколение – концентраты плазматических факторов свертывания высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы (рекомбинантный и моноклональный очищенный фактор VIII; моноклональный очищенный фактор IX).