2. Рахит. Диагностические критериию Лаб-рентг данные в диагностие. Диф диагноз.

Рахит – болезнь детей раннего возраста в основе которой лежит нарушение Р-Са обмена, сопровождающиеся расстройствами формирования скелета и нарушениями функций внутренних органов и систем.

Диагностические критерии: 1. заболевание в первом полугодии, 2-3 месяц первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация грудной клетки – расширение её аппертуры, появление Гарисоновой борозды, утолщения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появляются рахитические браслеты и нити жемчуга); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные расстройства – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T ; гипофосфатемия, гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы.

Результаты лаб-инстр исследований: 1.ОАК при рахите 2-3 ст – гипохромная анемия ( Нв↓ 110 г/л, при норме 120), белая кровь ( ↓ нейтрофилов, сдвиг влево, лимфоциты несколько ↑) ; 2.Проба Сулковича – или + ; 3. Моча – аминоацидурия свыше 10 мл/сут, суточная экскреция Са и Р с мочой ↑, норма Са 1.5-4 ммоль/сут, Р 19-32ммоль/сут; 4. Иониз Са сниж в крови; 5. R-грамма костей: в местах интенсивного роста выявляется остеопороз. Контуры эпифизов и частично метафизов нечеткие, «разлохмаченные», эпифиз блюдцевидной формы. Ядра окостенения в эпифизах........ длинных трубчатых костей появляются своевременно, но обнаруживаются с трудом. В тяжелых случаях определяются зоны Лозера – прозрачные зоны, расположенные поперечно (появл на месте рассасыван костного в-ва). ДД: хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в норме, ЩФ в норме), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез (хар-ся повышенной ломкостью костей. 2 варианта: 1.Типа Вролика: дети рождаются с многочисленными переломами .......... костей и ребер, костными мозолями, мягким черепом, широкими швами,; после рождения возникают костные переломы без всяких причин. 2.Типа Лобстейна – голубые склеры, вялые мышцы, суставы расслаблены, часто глухота).

3. Рахит. Лечение. Реабилитация. Антенатальная и постнатальная профилактика.

Рахит – болезнь детей раннего возраста, в основе которой лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена, сопровождающиеся расстройством формирования скелета и функций внутренних органов и систем.

ЛЕЧЕНИЕ: Догоспитальный этап: (в стационаре принцип тот же, но по показаниям) при отсутствии сопутствующих заболеваний лечение на дому. 1. Организация правильного питания по возрасту. С 3-4 нед овощные и фруктовые соки, прикорм с 4,5 мес. – овощное пюре. 2. Достаточное пребывание на свежем воздухе. 3. Витамины В₁, В₂, В₆, А, Е, С в возрастной дозировке, «Ревит», «Гексавит» по 1 др ч/день в растертом виде. 4. Вит Д₂ – 2-5 тыс МЕ/сут в теч 30-45 дней под контролем пробы Сулковича 1 р/нед. Профилактическая доза 400-500 МЕ/сут в теч первых 2 лет жизни. 5. Оксидевит 0,001 мг/сут в теч 10 дней. Ч/з 2 нед ещё 2 курса. 6. Кальциферол – 10 мкг/сут в теч 3-4 дней. 7. Цитратная смесь (лимонная к-та 3,5 г, цитрат Na 2,5 г, вода 100 мл) по 1ч.л. * 3 р/день. 8. Глицерофосфат Са 0,05 г в 1 полугодии и 0,1 во втором 3 р/день в теч 3 нед. 9. Оротат К по 10-20 мг/кг*сут в 2 приема за час до кормления (3 недели). 10. Ч/з 2 нед после медикаментозно лечения – массаж, ЛФК.

Критерии правильного лечения: улучшение клинических и R-логических проявлений болезни, лабораторных данных (ЩФ, Са, Р сыворотки); улучшение показателей физического развития детей.

Показания к госпитализации: 1) неясность диагноза, 2) невозможность обеспечения родителями лечения, 3) безуспешное лечение на дому, 4) сопутствующие заболевания, требующие стац. лечения.

Реабилитация: диспансерное наблюдение после рахита II-III ст в теч 3 лет. Осмотр ежеквартально.

Профилактика: антенатальная – режим дня беременной, витамины с пищей, Б-Ж-У, микроэлементы. «Гендевит» по 1 др 1-2 р/сут в теч беременности. Постнатальная: питание, солнце, режим дня, поливитамины. С 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд в теч 1-2 года жизни, кроме лета. Родившимся от матерей с экстрагенитальной патологией – вит Д по 1000 МЕ ежд в теч 30 дней (3 курса). Детям с врожденным рахитом вит Д с 10-го дня 2-4 тыс МЕ/сут в теч первых 2 мес, и на 5 и 9 месяце. Недоношенность 1ст – 400-500 МЕ ежд в теч 2 лет. Недоношенность 2-3 ст. – 1-2 тыс. МЕ, на 2-м году по 400-500 МЕ.

4. .Спазмофилия.– заболевание, характеризующиеся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и кислотно-основного состояния, ведущим к повышению механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости. Болеют дети до 2 лет с симптомами выраженного рахита.

Причина – снижение ионизированного Са в сыворотке. Этому способствует гиперфосфатемия и алкалоз. Различают латентную и явную формы. Латентная форма может быть длительной, переходит в явную под воздействием интеркуррентных заболеваний. Наиболее тяжелое проявление явной формы – эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях бледность, оцепенение, подергивание мышц лица. После приступа дети засыпают. У детей 1 года часто ларингоспазм и приступы общих судорог, старше года – карпопедальный спазм. Критерии тяжести – наличие судорожных синдромов, ларингоспазма, бронхоспазма.

Этиология: снижение уровня ионизированного Са, в результате чего возникает гиперфосфатемия и алкалоз. Диагностические симптомы: с. Хвостека – сокращение мимической мускулатуры при поколачивании щеки м/у скуловой дугой и углом рта; с. Труссо – судорожное сокращение кисти в виде руки акушера при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча. С. Люста – быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости; феномен Маслова – остановка дыхания на вдохе при легком уколе кожи. При явной форме: карпопедальный спазм (тоническое сокращение мышц кисти и стопы), ларингоспазм (цианоз, шумный вдох  петушиный крик), эклампсия – общий приступ тоникоклонических судорог с потерей сознания, длительность до 20 мин. + симптомы рахита. Дополнительные признаки: повышенная нервная возбудимость, снижение ионизированного Са < 0,9 ммоль/л, увеличение Q-T >0,2 с.

ЛЕЧЕНИЕ: диагностический этап – ограничить молоко, перевести ребенка на вскармливание грудным молоком, 5-10% р-р СаCl₂ по 1 ч. л. 3 р/день, 5% р-р хлорида аммония, ч/з 3 дня после Са – прием вит Д₂ в лечебной дозе, при ларингоспазме – доступ воздуха, раздражать корень языка, при судорогах – магнезия 25% 0,25 мг/кг, седуксен, ГОМК.

Профилактика: профилактика рахита, естественное вскармливание, беременным из групп риска – др. «Ревит», «Гендевит» по 1 драже/день, детям с 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд, при врожд. рахите вит Д по 2-4 тыс. МЕ/сут в теч 2 мес.

5. Гипервитаминоз Д. – интоксикация организма, обусловленная избытком вит Д.

Этиология: поступление, избыточное по отношению к индивидуальной чувствительности. П-з: избытокусиление всасывания в кишечнике и резорбция костигиперкальциемия и гиперкальциурия  метастатическое обызвествление тканей нарушение ф-ции печени (жировая дистрофия), почек (нефрокальциноз), ССС. Классификация: по клинике – 1 легкая – без токсикоза, раздражительность, нарушение сна, повышение экскреции Са с мочой, проба Сулковича +++. 2 – среднетяжелая – умеренный токсикоз, рвота, гиперкальциемия, гипофосфатемия, проба Сулковича +++ или ++++. 3 тяжелая – выражен токсикоз, упорная рвота, потеря массы тела, пневмонии, пиелонефрит.

Период: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточные явления (кальциноз органов и сосудов, стеноз сосудов, уролитиаз). Течение: острое (до 6 мес), хроническое >6 мес.

Клиника: острая интоксикация, частая неукротимая рвота, токсикоз 2-3 степени, сухость кожи и потеря её эластичности, увеличение печени, гиперкальциемия, связь симптомов с приемом вит Д. Хроническая интоксикация: рвота не частая, токсикоз 1 ст, аппетит снижен, на R-грамме избыточное отложение Са в метафизах трубчатых костей. Варианты течения: острое – при непродолжительном приеме вит Д или его непереносимости; хроническое – длительная небольшая передозировка, признаки поражения почек, сердца.

ЛЕЧЕНИЕ: отмена приема вит Д, ограничение продуктов с Са, холестирамин 0,5 мг/кг, вит А Е В, преднизолон 2 мг/кг, тиреокальцитонин, кокарбоксилаза.

6. Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД). ЭКД характеризуется склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, с затяжным течением воспалительных процессов и развитием аллергических реакций.

Клинические формы: пастозная, эритическая. Степень выраженности: легкая, умеренная, тяжелая. Период: латентный, манифестный. Ф-ры риска: семейная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, патологии ЖКТ, неблагоприятное течение беременности, погрешности в уходе и скармливании. П-з: наследственно обусловленная избыточность десквамации эпителия, нарушение иммунологической реактивности, нарушение активности пищеварительных ферментов и всасывания, склонность к аллергическим реакциям.

Клиника: кожные проявления – токсическая эритема новорожденных, плохо лечащиеся опрелости, гнейс, молочная корка, шелушение щек, транзиторные высыпания, трещины, мокнутие за ушами. На слизистых оболочках: географический язык, молочница полости рта, затяжной ринит, неустойчивый стул, неравномерная прибавка массы тела.

Дополнительно: увеличение л/узлов, обструктивный синдром при ОРВИ, аллергические р-ции на медикаменты. Лабораторная диагностика: составление родословной, ОАК – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, ОАМ – слущенный эпителий, лейкоцитурия. Биохимия: диспротеинемия, увеличение натрия, хлора. Кожные пробы, исследование иммунного статуса – снижение Ig A. повышение Ig Е.

Течение: мах манифестация на 1 году жизни. При сочетании с ЛГД и НАД может проявляться в 2-х формах – пастозной и эритической. При пастозной форме масса тела повышена, имеется пастозность и рыхлость тканей, снижение мышечного тонуса, вялость, лимфоидная гиперплазия. При эритической – чрезмерная подвижность, зудящие высыпания, возбудимость, снижение массы тела.

Оценка тяжести: по распространенности поражения кожи и слизистых оболочек, наслоение гнойной инфекции. Исход: благоприятный, проявления уменьшаются к концу 2-го года.

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Рациональное питание – количество Б:Ж:У соответственно возрасту, в первые месяцы жизни только грудное вскармливание, исключить из рациона матери облигатные аллергены, окрашенные овощи и фрукты, первый прикорм в 5 мес, второй в 6 мес. 2. Лечение обострений: антигистаминные препараты – тавегил 0,025 мг/кг*сут, супрастин, после года кларитин; вит В₆, токоферол, бифидумбактерин при неустойчивом стуле. 3. Местное лечение кожи: купание в кипяченой воде с отваром череды, фиалки; гнейс – за 2 часа до купания корки смазывать вазелином, затем счесывают; мокнущие высыпания – 1% р-р резорцина, 0,1% р-р риванола. Профилактика: первичная – дородовый патронаж (наличие аллергоанамнеза, заболевания ЖКТ, перенесенные инфекционные заболевания), коррекция рациона питания беременной, своевременное освобождение от работы, индивидуальное наблюдение новорожденных с токсической эритемой. Вторичная – грудное вскармливание до 1 года, создание дома гипоаллергенной обстановки, индивидуальный план прививок, выявление и лечение инфекций, закаливание. Диспансерное наблюдение 2 года. Осмотры в 1-й год – раз/мес, 2-й год – 1 раз в 3 мес.

7. Лимфатико-гипопластический диатез. ЛГД – врожденная дисрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью.

Клинические признаки: бледность и мраморность кожи, пастозность клетчатки, мышечная гипотония, снижение возбудимости ЦНС. Избыточная масса тела, большой рост, увеличение р-ров головы и живота, ↑ длины конечностей, кистей и стоп, короткая шея. Генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани. Дополнительные признаки: тимомегалия (одышка, стридор), повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома; длительное повышение т-ры, кардиопатия, задержка полового развития. Наибольшая степень проявлений в 3-6 лет. 2 клинических типа: микросомальный и макросомальный. Микросомальный – гиперплазия центральных и периферических л/узлов в сочетании с замедленным темпом физического развития. Макросомальный – центральные л/узлы и ускоренный рост.

ЛЕЧЕНИЕ: правильная организация питания (увеличение числа кормлений, исключение коровьего молока), дибазол 1 мг/год жизни 1 р/сут, настойка элеутерококка, лизоцим 10-15 мг/кг внутрь 1р/день 10-14 дней, гумизоль, алоэ, вит А – 1000 МЕ/год жизни, физиопроцедуры – УЗТ, УВЧ, антигистаминные препараты. При острой тимико-лимфатической недостаточности – госпитализация, преднизолон в/венно, дофамин, плазма.

8. Нервно-артритический диатез (НАД). НАД – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.

Этиология: семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов, нефропатия беременных, нерациональное вскармливание в раннем возрасте, бесконтрольный прием медикаментов, нарушение режима.

П-з: повышение в крови мочевой к-ты (>0,33 ммоль/л), нарушение обмена углеводов, липидов, развитие псевдоиммунных аллергических реакций, при сочетании НАД с ЭКД – формирование сенсибилизации к пуриновым метаболитам.

Клиника: нервно-психические нарушения, эмоциональная лабильность, нарушение сна, дисфункция ВНС – гипергидроз или сухость кожи, ДЖВП, ВСД. Возможна ацетонемическая рвота, в сочетании с ЭКД – папулезные и инфильтративные высыпания, артралгия, дизурия, уратурия, почечная колика. Варианты клинического течения: с преобладанием нервно-психических нарушений, с преобладанием дисметаболических нарушений (ацетонемическая рвота, уратная нефропатия, артралгия). Провоцирующими моментами может быть стрессовая ситуация, поступление в школу, интеркурентные заболевания. Тяжесть определяется частотой ацетонемических кризов, степенью неврологических нарушений.

Диагности критерии: Опорные признаки: 1.Нервно-псих нарушения – эмоцион лабильность, раздражит, нарушение сна, энурез, двигат расторможенность, страхи, агрессивность; 2.Дисфункция вегетативной НС – гипергидроз или сухость кожи, внезапное ↑tº тела без признаков воспаления, ДЖВП и дискинезия ЖКТ, вегетососудистая дистония; 3.Рецидивирующая ацетонемическая рвота; 4. Ускорение психомоторного развития в первые годы жизни. Факультативные признаки: 1.Аллергические р-ции – крапивница, отёки квинке, астматический синдром; 2. При сочетании с ЭКД – кожные проявления в виде папулезных и инфильтративных сыпей типа нейродермита.; 3. Артралгии; 4.Дизурия, почечная колика; 5.Дефицит или избыток массы тела; 6. Оранжевые пеленки из-за уратурии.

ДД: Вторичные гиперурекимические состояния, психич заб-я, неврологич расстройства, транзиторная ацетонемическая рвота на фоне интеркуррентных заболеваний, аномалии обмена пуриновых метаболитов.

Лечение: А. Организация рационального питания: исключение продуктов с ↑ содержан пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, мясные бульоны), с ↑ содержанием щавелевой к-ты, пищев продуктов, возбуждающих НС, жира, печени, маса, рыбы. Обильное питье, запрещено насильственное кормление. Ежемесячно в теч 7-10 дней – ощелачивание ор-ма (молочно-растит продукты, щелочные мин воды);

Б. Медикаментозное лечение: 1.Обменные нарушения: АТФ 1% - 1,2 мл в/м, пиридоксин 5% 1 мл в/м, липоевая к-та 0.025 г 3 р/д, оротат К 0.25 г 3 р/д, аскорбиновая к-та 0.1 г 3 р/д; 2.Психоневрологические нарушения: вит В1, В6 0.5-1 в/м, курс 10-15, глютаминовая к-та 0.25 – 0.5 г 3 р/д; 3. Уринодепрессивные средства: аллопуринол 0.1 3 р/д, курс 14 дней, этамид 0.35г 4 р/д, курс 12 дней.; 4.Фитотерапия: травы, обладающие антисептическим, противовоспалительным и диуретическим с-вом.

Проф-ка: - режим дня, соответств возрасту, -- ограничение потребления пуриновых продуктов, -- проф-ка психических нагрузок, -- современная диагностика и лечение острых инфекц заболеваний, -- профилактические курсы медикаментозной коррекции обменных нарушений.

9. Хронические расстройства питания у детей. ХРП – дистрофия – развивается преимущественно у детей раннего возраста. 2 вида: избыточное питание – тучность, ожирение; и недостат питание – гипотрофия.

Патогенез: наблюдается у детей на 1-2 году в связи с более интенсивным обменом веществ и недостаточностью нейро-гуморальной регуляции, функции печени, почек; имеется несоответствие между потребностью ребенка в пище и возможностью ее удовлетворить

Ожирение – увеличение массы тела на 10% и более от мах по росту за счет жировой ткани.

Патогенез: избыток углеводов в пище – гиперинсулинизм – синтез триглицеридов жировой ткани, анаболический эффект – изменение функции гипоталамуса – повышение секреции АКТГ, гиперкортицизм. Степени (по Князеву): 1. превышение массы на 15-24% 2. 25-49 3. 50-99 4. более 100 Выделяют экзогенно-конституциональное, диэнцефальное (гипервозбудимость, срыгивание, рвота, неравномерное распределение подкожного жира – на животе, груди, розовые стрии, гиперпигментация на шее, повышено АД, головны боли, слабость, сонливость, задержка полового созревания), церебральное ожирение (симптомы аналогичны диэнцефальному + тяжелая неврологическа патология). Лечение: диетотерапия: 1,2 ст: ограничение калорийности на 20-30%, 3-4 – на 45-50% за счет ограничения легкоусваяемых углеводов. Исключают: мучные, макаронные, кондитерские, картофель, крупы.

Квашиоркор – у детей до 2х лет глубокое нарушение питание, длительное белковое голодание с питанием преимущественно углеводами. Способствующий фактор – дефицит никотиновой кислоты. Клиника: задержка роста и уменьшение массы тела, отеки, депигментация кожи и волос (красноватый оттенок), дерматоз, увеличенный живот, печень, глубокая анемия. Лечение: устранение дефицита белка.

Маразм – алиментарное истощение. Этиол: сбалансированное голодание при дефиците белка и калорий. Клиника: дефицит массы (меньше 60% от стандартной по возрасту), истощение мышц и п/ж клетчатки, руки тонкие, лицо старческое, увеличение печени, селезенки, нарушение психики. Лечение: сбалансированное питание.