20. Нейротоксикоз. Определение. Патогенез. Клиника. Лечение.

Нейротоксикоз – быстропрогрессирующая гиперергическая реакцич организма на инфекцию, характеризующаяся тяжелым состоянием больного, развитием неврологических расстройств, нарушением кровообращения, дыхания, метаболизма, водно-электролитного равновесия.

По современным представлениям - неспецифическая стрессовая реакция на инф агент, в основе к-рой лежит генерализованное поражение терминального отдела сосудистого русла с расстройством обмена в-в. Раздражение токсинами интерорецепторов сосудов → воспаление в сосудистой стенке → нарушение гемокоагуляции и реологии крови. Два периода: 1) период генерализованной реакции, активации симпатоадреналовой системы. Характерно развитие нейротоксикоза, токсикоза с ОПН, с коронарной недостаточностью, токсикоза с обезвоживанием; 2) период локализованных реакций – токсикоз с печеночной недостаточностью (с-м Рейя) и токсикоз с ОПН (с-м Гассера), токсико-септическое состояние.

Клиника: 1 – Прекоматозная фаза – а) ирритативная – возбуждение, беспокойство, тремор рук, гиперемия кожи, тахикардия, т-ра 39-39,5 С, соотношение между кожной и ректальной температурой не нарушены; б) сопорозная - > выражены признаки поражения ЦНС, двигательная заторможенность, лицо маскообразное, кататония, отвечает на сильные раздражители, нарушение МЦР, метаболический ацидоз, «+» с-м белого пятна. 2 – фаза Кома - а) среднемозговая кома – нет сознания, гиперрефлексия, нарушен периферический кровоток, б) стволовая – нет сознания, гипорефлексия, коллапс, в) терминальная кома - сознания нет, арефлексия, угнетение кровообращения, дыхания, анурия.

Лечение: Как о. пневмония, но на первый план инфузионная терапия, даже без симптомов интоксикации, с-мы токсикоза + угроза жизни – 30-50 мл/кг (1:1); белковые препараты, при отеке мозга и нарушении ССС не > 30-40 мл/кг + 1-3 мг/кг лазикса, при обезвоживании – 50-80 в соотношении 1:2; увеличение теплоотдачи – литическая смесь, снижение теплопродукции (аминазин, ГОМК, седуксен, наркоз и т.п.)

21. Дисахаридазная недостаточность. Заболевание, связанное с дефицитом определенных дисахаридаз (ферментов) в слизистой оболочке тонкой кишки.

Этиология и патогенез. Известны первичная (наследственная) и вторичная (приобретенная) дисахаридазная недостаточность. Форма первичной дисахаридазной недостаточности описана в главе 10. Приобретенная недостаточность дисахаридаз может быть следствием заболеваний тонкой кишки (энтерит, язвенный колит, тяжелые кишечные инфекции, целиакия, муковисиидоз).

Клиническая картина. Отмечаются частый водянистый пенистый стул с кислым запахом, сры-гивания, рвота, метеоризм, изменение аппетита. Развитие гипотрофии, гипотонии мышц, полигипоавита-миноза и других дефицитных состояний. Часто является следствием основного заболевания.

Диагноз. Из лабораторных показателей наиболее характерно обнаружение повышенных количеств дисахаридов (лактозы, сахарозы) в кале методом хро-матографии или «Clinitest», снижение рН кала ниже 5,5, резкое уплощение гликемической кривой после нагрузки тем дисахаридом, к которому имеется непереносимость (не более 20—25 % от исходного уровня), однако нагрузочные пробы необходимо проводить с большой осторожностью. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства, чередование участков атонии и спазма, резкое усиление перистальтики.

Прогноз. При правильном лечении благоприятный.

Лечение. Исключение непереносимого дисаха-рида из пищи. При непереносимости лактозы назначается диета с исключением свежего молока и кисломолочных смесей, с введением стандартных низколак-тозных смесей, отмытого от сыворотки творога, сыра. В случае их отсутствия возможно применение 3-суточного кефира, у детей первых 3 мес жизни — В-риса на основе 3-суточного кефира (^Л 3-суточного кефира + V5 рисового отвара + 5 % раствор глюкозы). Безмолочный прикорм с ранним введением мясного пюре (с 4—5-го месяца). Обычная продолжительность диеты 6—9—12 мес, после чего дисахаридазная активность у большинства детей восстанавливается. Лечение основного заболевания.

Энтеропатия экссудативная идиопатическая (синоним: синдром Waldman). Состояние, при котором происходит усиленная экскреция белка из крови через кишечную стенку в просвет кишки и значительная потеря его с калом.

Этиология и патогенез. Первичная экссудативная энтеропатия встречается редко и обусловлена врожденной лимфангиоэктазией кишечника. Синдром экссудативной энтеропатии может развиться на фоне хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких, как целиакия, острые энтероколиты, неспецифический язвенный колит, болезнь Гиршпрунга, болезнь Крона, а также при нефротическом синдроме, недостаточности кровообращения и др.

Клиническая картина. Синдром экссудативной энтеропатии характеризуется отеками, которые могут локализоваться на конечностях или быть универсальными, периодическими поносами, асцитом, значительным похуданием, мышечной гипотонией, судорогами, отставанием детей в физическом и моторном развитии. Постоянно отмечаются выраженная гипопро-теинемия (гипоальбуминемия, гипогаммаглобулине-мия), гипофосфатемия, гипокальциемия, гиперамино-ацидурия, снижение уровня сывороточных иммуно-глобулинов. В кале — наличие растворимого белка, стеаторея с увеличением количества нейтрального жира и жирных кислот, нормальное всасывание d-ксилозы, гипохромная анемия, лимфопения. Рентгенологически выявляют дискинетические расстройства тонкой кишки, гиперсекрецию и нерезкие изменения рельефа слизистой оболочки. Морфологически характерна кишечная лимфангиоэктазия; микроворсинки с щеточной каймой и клетки поверхностного эпителия не изменены. Болезнь имеет хроническое течение.

Прогноз. Зависит от основного заболевания, на фоне которого развился синдром. При первичной экссудативной энтеропатии прогноз неблагоприятный.

Лечение. Проводится с учетом основного заболевания. Обязательна диета с повышенным содержанием белка и резким ограничением жира. Показаны смеси на основе гидролизатов белка и среднецепочеч-ных триглицеридов (МСГ), кокосовое масло, парентеральное введение белковых препаратов (плазма, альбумин), комплекса витаминов, препаратов кальция, ферментов (панзинорм, фестал, мезим-форте, поли-зим). При присоединении вторичной инфекции — антибактериальная терапия. В случае выраженных отеков — мочегонные.

22. Клиника мекониального илеуса (кишечная форма муковисцидоза): скопление в петлях тонкой кишки густой, липкой, замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки. На вторые сутки - беспокойство, вздутие живота, рвота с примесью желчи, дегидратация, симптомы интоксикации, выраженный сосудистый рисунок на коже живтоа. На 3 день жизни возможна перфорация с развитием мекониевого перитонита.

Лечение - клизма с 0,45% р-ром хлористого натрия (10-20 мл) - отделение пробки и ее удаление.

Целиакия. Заболевание, при котором в результате . непереносимости белков злаков: пшеницы, риса (глю- i тен), овса (авенин), ячменя (хордеин) — развивается i тяжелый синдром мальабсорбции: повреждение слизистой оболочки проксимального отдела тонкой кишки — тотальная и субтотальная атрофия ворсинок.

Этиология и патогенез. Генетическое заболевание, обусловленное тяжелым повреждением слизистой оболочки тонкой кишки (плоская слизистая — «flat mucosa») вследствие воздействия белков ; клейковины злаковых, в частности их компонента гаиадина.

Клиническая картина. У детей раннего , возраста заболевание начинается после введения прикорма, содержащего белки злаковых культур (манная, рисовая, геркулесовая каши, сухари и др.). Типичны анорексия, учащенный обильный, пенистый, блестящий жидкий стул сероватого цвета со зловонным запахом, потеря массы тела с развитием гипотрофии,  увеличение живота за счет резкого метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишки — псевдоасцита. Отмечаются снижение тургора тканей, выраженная гипотония мышц, явления полигипоавитаминоза, нарушение трофики (стоматит, глоссит; сухость, мраморность и гиперпигментация кожи). Дети вялы, адинамичны, раздражительны, негативны, плохо адаптируются в окружающей обстановке, отстают в физическом развитии. Часто отмечаются гипохромная анемия вследствие нарушения всасывания железа, гипохолестеринемия, гипопротеинемия, приводящая к появлению отеков. Характерны гипокальциемия и гипофосфатемия и как следствие — остеопороз, в тяжелых случаях — остеомаляция, спонтанные переломы костей, судорожный синдром. Отмечается снижение экскреции ксилозы с мочой за 2 и 5 ч и ее уровня в крови через 30 мин и 1 ч в пробе с d-ксилозой. Часто выявляется вторичная дисахаридазная, особенно лактазная, недостаточность. При коп-рологическом исследовании обнаруживается стеаторея с превалированием нейтрального жира и (или) жирных кислот, реже креаторея. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет расширение петель тонкой кишки, сглаженность круговых (керкринговых) складок, явления дискинезии, чередования участков спазма и атонии, горизонтальные уровни жидкости под газовыми пузырями, неравномерный пассаж бария по тонкой кишке, чаще ускоренный. На рентгенограммах костей выявляют системный остео-пороз. При морфологическом исследовании биоптата слизистой оболочки тонкой кишки отмечаются субтотальная или тотальная атрофия ворсинок слизистой оболочки проксимальных отделов тонкой кишки, увеличение глубины крипт, снижение коэффициента ворсинка/крипта, увеличение лимфо- и плазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки и собственной пластинки. Течение целиакии у детей старше 3 лет может быть атипичным, проявляясь резистентной к лечению же-лезодефицитной анемией, задержкой физического и полового развития без отчетливо выраженного кишечного синдрома.

Диагноз. Устанавливается на основании клинических и параклинических проявлений синдрома мальабсорбции (выявление жира в кале, снижение всасывания d-ксилозы, рентгенологическое исследование тонкой кишки, исследование биоптата тонкой кишки). В остром периоде заболевания — обнаружение резко повышенных титров IgA- и IgG-антител к глютену и антиретикулиновых антител методом ИФА (Elisa). Необходимо дифференцировать от муковисцидоза, непереносимости белка коровьего молока, непереносимости дисахаридов, экссудативной энтеропатии, постэнтеритных диарей.

Прогноз. При правильном лечении благоприятный.

Лечение. Основным и единственным способом лечения является аглютеновая диета — высококалорийная диета с исключением из пищевого рациона всех глютеносодержащих продуктов, приготовленных из ячменя, овса, ржи, пшеницы. Разрешаются картофель, кукуруза, рис, греча, яйца, мясо, растительное масло, овощи, фрукты. В остром периоде временно исключают молоко и молочные продукты. Продолжительность диетотерапии в течение всего периода роста ребенка, иногда пожизненно. Обязательно назначение комплекса витаминов (парентерально в тяжелых случаях), ферментных препаратов: панзинорм, фестал, мезим-форте, панкреатин и др. — курсами по 2—3 нед, препаратов кальция, железа. Большое значение имеют создание хорошего эмоционального тонуса, массаж, ЛФК, достаточное пребывание на свежем воздухе, другие режимные моменты. В случаях тяжелого резистентного течения рекомендуется назначение преднизолона в дозе 0,25—1,0 мг/кг в сутки в течение 10—20 дней с постепенным снижением дозы препарата до полной его отмены.

Профилактика целиакии у детей с генетической предрасположенностью заключается в продолжительном грудном вскармливании и острожном введении прикорма.

23. Запоры. - более чем 48 часовая задержка стула или затрудненное опорожнение кишечника в нормальные дни. По мех-му: атонические, спастические. По этиологии: алиментарные(нарушение пищевого режима, недостаток пищи, неполноценное питание, дисфункция пищеварительных желез, ГЕР, гиповитаминоз В), атонические, невро и психогенные ( 1.дискинетические (родовая травма); 2.привычные (систематическое подавление позва); 3.рефлекторные (парапроктит, трещины ануса); 4.Стрессовые), интоксикационные, инфекционно-токсические (хр дизинтерия), эндокринные (микседема, гигантизм), органические (пороки и поражение спинного мозга, б-нь Гиршпрунга, долихосигма), механические ( аноректальные аномалии, парасакральные опухоли, рубцы в области ануса). Атонические – колическтвенный недокорм (голодные запоры), преобладание хорошо перевариваемой пищи, мало клетчатки, механ и хим раздраж. Способствует – недоношенность, рахит, гипотрофия. У детей после 3-4 лет – обилие в рационе яиц, мяса, протертых блюд, малоподвижный образ жизни, гипотиреоз, малое потребление жидкости, частые очистит клизмы, прием слабительных. Спастические – неврозы, рефлекторные воздействия при заболеваниях желудка, желчных путей, мочеполовой системы. Кал сухими комочками (овечий), выделяется с болезненными ощущениями → трещины заднего прохода («боязь горшка»).

У новорожденных – аномалии развития ЖКТ (атрезия) или недоедание.

У грудных – алиментарные ф-ры(чаще), возможен в связи с задержкой стула у кормящей матери или её неправильным питанием.

У старших – алиментарные запоры, «причинные запоры». Постепенно это ведет к растяжению нижнего отрезка толстой кишки.

Л: Атонические запоры: 1.Назначение продуктов богатых клетчаткой (черный хлеб, хлеб из муки грубого помола, капуста, морковь, виноград, соленые и маринованные овощи и др), кисломолочные продукты. На 1-м полугодии – сахарный сироп 20-30% по 1-2 ч ложки перед каждым кормлением, много фруктовых и овощных соков. Во 2-м полугодии – огранич мяса, яиц, молока,увелич овощей и фруктов; 2. Для размягчения каловых масс внуть стерильное вазелиновое масло и маслянные клизмы; 3.Прием пищи и опорожнение кишечника (лучше после завтрака) в сторого определенные часы. Спастические запоры: 1.Ограничить продукты с большим содержанием клетчатки; 2.Седативные процедуры – теплые ванночки, грелки, настойка валерианы; 3.Слабительные – MgSo4, картофельный сок, отвар крушины и ревня.; 4.При отсутствии лечебного эф и наличии признаков интокс – очистит клизмы; 5.При отс эф от консерв лечен в течение 1 мес направить ребенка в ДХЦ для обследования и лечения.