Глава VII

ГРУППА ОСТЕОДИСТРОФИЙ

1. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (паратиреоидная остеодистрофия

«БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА»)

Это эндокринное заболевание, при котором отмечается повышенная функциональная активность околощитовидных желез. Гормон околощитовидных желез действует на всю костную систему и происходит интенсивная перестройка структуры костей. Вновь образованные костные структуры не успевают созревать. В костях много незрелых слабо обызвествленных структур, что при рентгенологическом исследовании выражается остеопорозом.

Паратиреоидная остеодистрофия в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Болезнь характеризуется хроническим течением и выявляется преимущественно у молодых женщин в возрасте 30—40 лет.

Беспокоят боли в костях, возможны деформации костей, патологические переломы. Характерно повышенное содержание кальция в сыворотке крови. Иногда на первый план выступают симптомы двусторонней почечнокаменной болезни или нарастающая анемия. Это дает основание выделять преимущественно анемическую, почечнокаменную или костную форму гиперпаратиреоидной остеодистрофии.

Наиболее часто подвергаются изменениям кости таза, бедренные кости, большеберцовые, плечевые, кости черепа и позвонки. Интенсивность изменений различна в разных костях и в разных отделах одной и той же кости.

Пораженные длинные трубчатые кости несколько вздуты. Это цилиндрическое утолщение захватывает весь диафиз, метафизы также представляются несколько вздутыми. Кортикальный слой неравномерно истончается, может быть бугристым. Эпифизы, как правило, мало изменены. Характерна деформация метадиафиза бедренной кости по типу «пастушьей палки». Область большого вертела поднимается, анатомическая шейка бедренной кости располагается горизонтально, диафиз О-образно искривляется. Характерна также варусная деформация проксимального отдела плечевой кости. Деформации обычно не симметричны. Достаточно быстро развивается деформация костей таза в виде «карточного сердца». Реакция надкостницы отсутствует и лишь при патологических переломах может выявляться незначительная периостальная реакция.

На рентгенограммах определяется перестройка костной структуры в виде очагового или диффузного крупнозернистого остеопороза. Характерна кистозная перестройка костной структуры. Кисты располагаются как в зоне костномозгового канала, так и интракортикально. Форма их — овальная, вытянутая по длиннику кости. Кисты могут быть одиночными и множественными. Часто кисты сливаются одна с другой и в зоне костномозгового канала они имеют нечеткие контуры.

В плоских костях также отмечается истончение коркового слоя, остеопороз, кистевидные дефекты. В телах позвонков выражен остеопороз. Постепенно краниальные и каудальные пластинки вдавливаются, развиваются «рыбьи позвонки». В телах позвонков могут выявляться мелкие, сливного характера кисты. При этом сохраняется тонкий кортикальный слой. Межпозвонковые диски в процесс не вовлекаются в связи с чем высота их не уменьшается.

Т. П. Виноградова отмечает, что при паратиреоидной остеодистрофии в костях возникают образования, «неотличимые по своей структуре от остеобластокластомы, а также кисты». Становятся понятны трудности дифференциальной диагностики, с которыми приходится сталкиваться рентгенологам.

В таблице 10 представлены основные дифференциальные признаки остеобластокластомы и гиперпаратиреоидной остеодистрофии длинных трубчатых костей.

Рентгенологу приходится дифференцировать гиперпаратиреоидную остеодистрофию с деформирующей остеодистрофией. Следует при этом учитывать клинико-лабораторные данные и рентгенологические особенности изменений скелета. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии отмечается истончение кортикального слоя, незначительное вздутие костномозгового канала,, выраженный остеопороз. При болезни Педжета кортикальный слой расширен, склерозирован, а просвет костномозгового канала значительно сужен. Различен характер деформации костей и перестройки костной структуры. Если при гиперпаратиреоидной остеодистрофии преобладают множественные, сливающиеся между собою кисты, то при деформирующей остеодистрофии прослеживается грубо балочный рисунок с неравномерно выраженными пространствами между ними, очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

В отдельных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с несовершенным остеогенезом взрослых лиц. При рентгенологическом исследовании в этих случаях обращает на себя внимание истончение кортикального слоя, эксцентрическое расширение диаметра костномозгового канала. Губчатая структура резко остеопоротична.

В области эпиметафиза в результате недостаточности остеобластической деятельности, прослеживается сетчатый хаотичный рисунок. Множественные переломы длинных трубчатых костей ведут к их укорочению и обезображиванию. Кости свода черепа истончены, на фоне остеопороза определяются единичные округлой или картообразной формы участки обызвествления. Иногда прослеживаются зияющие швы. Наряду с ведущими костными изменениями, следует учитывать и данные клинических проявлений несовершенного остеогенеза: голубые склеры, голубая окраска барабанных перепонок, отосклероз, коричневатая окраска зубов.

Таблица 10

Клинико-рентгенологические признаки	Остеобластокластома	Гиперпаратиреоидная остеодистрофия
Локализация	Эпиметадиафиз	Метадиафиз
Количество очагов поражения	Монооссальный процесс	Полиоссальный процесс
Деформация	Асимметричное булавовидное вздутие	Незначительное цилиндрическое вздутие
Контуры очага деструкции	Четкое отграничение от неповрежденного отдела кости	Нечеткое отграничение, особенно в зоне костномозгового канала.
Наличие остеопороза	Не характерно	Характерно
Состояние кортикального слоя	Истончен, волнистый, прерывается с выходом мягкотканной тени за пределы кости.	Истончен, может быть волнистым. Не прерывается. Выхода мягкотканной тени за пределы кости нет.
Биохимические сдвиги	Не наблюдаются	Гиперкальцемия