58. Патологическая анатомия хронических лейкемий: определение, классификация, изменения в органах кроветворения. Исходы, осложнения, клиническое значение.

Хронические:

Миелоцитарного происхождения:

1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Ph- хромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы (бластный криз))

2) хронический эритромиелоз (редкая форма, опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты)

3) эритремия (обычно у пожилых людей, увеличивается массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, все органы резко полнокровны)

4) истинная полицитемия (синдром Вакеза- Ослера) (близка эритремии)

5) Хронический мегакариоцитарный лейкоз встречается исключительно редко.

Лимфоцитарного происхождения:

1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено (особенно лимфоциты), Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают мало иммуноглобулинов, поэтому гуморальный иммунитет угнетен, часто возникают осложнения инфекционной природы)

2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (инфильтрация опухолевыми Т- лимфоцитами кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари)

3) парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины):

а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно- клеточную и мелкоклеточную миеломы)

б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM)

в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fc- фрагменту тяжелой цепи IgG)

Моноцитарного происходения:

1) хронический моноцитарный лейкоз (пожилые люди, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах)

2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани)

Патоморфология хронических лейкозов

Диагноз хронического лейкоза основывается на: выявлении в гемограмме клеток V и VI классов, в период обострения характерен бластный криз; изменении органов системы кроветворения: - «пиоидный » (зеленоватый гноевидный) костный мозг - лейкозная инфильтрация лимфатических узлов - гиперплазия селезёнки, вилочковой железы; лейкозной инфильтрации внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС анемическом синдроме вследствие вытеснения опухолевыми клонами всех остальных клеточных элементов костного мозга геморрагическом синдроме язвенно-некротических изменениях внутренних органов, чаще - при обострении лейкоза.