Патологическая анатомия реакции гиперчувствительности IV типа, механизм и схема реакции, примеры заболеваний.
Реакции гиперчувствительности IV типа также называют гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ).
Они обусловлены клеточными иммунными реакциями. В отличие от реакций немедленного типа, они развиваются не ранее чем через 24-48 ч после повторного введения Аг. Развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) индуцируют продукты микроорганизмов и гельминтов, природные и неприродные Аг и гаптены (лекарства, косметические красители).
Классические примеры гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ) — туберкулиновая проба и контактный дерматит. Распознавание Аг, связанного с белками организма, иммунокомпетентными клетками вызывает активацию Т-хелперов, что приводит к клональной пролиферации Т-эффекторов ГЗТ. Сенсибилизированные лимфоциты секретируют цитокины, привлекающие другие лимфоциты и макрофаги в очаг аллергической реакции. На более поздних этапах в реакцию включаются полиморфно-ядерные фагоциты, стимулирующие воспалительный ответ.
РГЗТ связаны с иммунопатологич.механизмами клеточного иммунитета.ГЗТ- в основе хроническое иммунное воспаление .В отличие от ГНТ развивается не ранее 24-48 ч после повторного введения антигена
Клетки участники-сенсибилизированные лимфоциты(Th1),макрофаги
Клеточный цитолиз связан с действием белков- перфоринов лимфоцитов-киллеров.Макрофаги встпуают в специф.реакцию с антигенов при помощи медиаторов кл.иммунитета-лимфокинов и цитофильных антител,адсорбированных на поверхности этих клеток.Между лимфоцитамии макрофагами имеются цитоплазматич.мостики-для обмена информацией.
Механизм ГЗТ
После попадания антигена происходит его захват и процессинг клетками Лангерганса или др дендритными кл,миграция их в лимфоузлы и рпезентация Т лимфоцитам(хелперам1).В эффекторную стадию,при повторном попадании антигена сенсибилзированные Тхелп 1 мигрируют из лимфоузлов в место проникновения антигена и активируют макрофаги 2 путями:
контакнтым-взаимодейств.с ними и выделением цитокинов(гамма интерферон).
Клинико-морфологические проявления РГЗТ:
р.туберкулинового типа в коже в ответ на введение антигена,контактный дерматит,аутоиммунные болезни,реакции при вирусных и некот бактериальных(вирусный гепатит,туберкулез,бруцеллез)инфекциях.Морфологич.проявлением ГЗТ служит Гранулематоз
Первичные иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, причины, изменения в органах иммунной системы, осложнения.
Синдром приобретенного иммунодефицита: этиология, патогенез, патологическая анатомия органов иммуногенеза.
Иммунодефицитные синдромы явл крайним проявлением недостаточности иммуной системы.
Первичные-недоразвитие (гипоплазия,аплазия)иммуной системы-врожденные,наследственные
Вторичные-приобретенные,в связи с болезнью или проводимым лечением.
Первичные иммунодефициты могут связаны с недостаточностью:
1)клеточного и гуморального иммунитета(комбинированные) 2)клеточного иммунитета 3)гуморального иммунитета
1)Комбинированные иммунодефицитные синдромы -
а)(Комбинированный тип Гланцмана и Риникер)агаммаглобулинемия швейцарского типа.
Тип наследования-аутосомно-рецессивный
Клинико-морфологические проявления-Гипоплазия тимуса ипериферич.лимфоидной ткани ,лимфопения,частые инфекционные заболевания.
Иммунные нарушения-тотальный дефект клеточного и гуморального иммунитета ,потеря способности синтезирования Ig.
б)Атаксия-телеангиэктазия Луи Бар
Тип наследования-аутосомно-рецессивный
Клинико-морфологические проявления -Гипоплазия вилочковой железы ипериферич.лимфоидной ткани,лимфопения,атрофия коры мозжечка(атаксия),телеангиэктазия бульбальной коньюктивы,мезенх.злокач.опухоли,рецидивирующая пневмония
Иммунные нарушения-дефект клеточного иммунитета,недостаток Ig,частый дефицит IgA
в)Комбинированный тип с наличием В-лимфоцитов и иммуноглобулинов(синдром Незелофа)
Тип наследования-
Клинико-морфологические проявления -гипоплазия вилоч.железы и периферич.лимфоидной ткани,лимфопения,сепсис.
Иммунные нарушения- содержание иммуногл.нормальное,возможна дисгаммаглобулинемия.Дефект клеточного иммунитета.
2)Синдром недостаточности клеточного иммунитета
а)Агенезия или гипоплазия вилочковой железы (синдром Дайджорджа)
Тип наследственности-не известен
Клинико-морфологические проявления- Отстутствие вилочковой железы и околощитовидных желез(тетания),отсутствие Т-лимфоцитов.
Иммунные нарушения-содержание иммуноглобулинов нормальное.Дефект клеточного иммунитета.
3)Синдром недостаточности гуморального иммунитета.
а)Агаммааглобулинемия,сцепленная с Х-хромосомой(синдрома Брутона)
Тип наследственности-сцепленный с Х-хромосомой
Клинико-морфологические-вилочковая железа сохранена.Отсутствие В-зависимых зон клеток плазмоцит.ряда в лимфатич узлах и селезенке,частные инфекционные заболевания.
Иммунные нарушения-дефект гуморального иммунитета,потеря способности к синтезу имуноглобулинов.
б)Избирательный дефицит IgA(синдром Веста)
Тип наследственности-сцепленный с Х хромосомой
Клинико-морфологические проявления- структура лимфоидной ткани сохранена.Проявления аллергии.Частые инфекции дыхательных путей и жкт в сочетании с аутоиммунными болезнями,синдром нарушенного всасывания,иногда с опухолями .
Иммунные нарушения-потеря способности к синтезу Ig A.
Вторичные иммунодефицитные синдромы(приобретенные)-в связи с болезнью илиопред видом лечения
-СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита -самостоят.заболевание
К развитию вторичных иммунодефицитов ведут др инфекции.лейкозы,злокач.лимфомы,тимома ,саркоидоз.В основе-дефект гуморально и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции В и Т лимфоцитов
Лечения,приводящее к вторичным иммунодефицитам:лучевая терапия.прием кортикостероидов.иммунодепрессантов,антилимфоцитарной сыворотки,тимэктомия.дренирование грудного протока.