Гломерулонефрит-3

Постинфекционный, или постстрептококковый, или острый гломерулонефрит.

Этиология: 80-90% – стрептококковая инфекция – β-гемолититческий стрептококк группы А (зева, кожи, дыхательных путей и др.).

По патогенезу – иммунокомплексный.

Клинические проявления: чаще нефритический (мочевой) синдром, вследствие гематурии – моча цвета «мясных помоев»; м.б. гипертензия, м.б. отёки (не выраженные, преимущественно под глазами), очень редко – нефротический синдром, прогностически неблагоприятный признак; редко – преходящая анурия.

Морфология:

Макро: почки слегка увеличены (до 150 г), дрябловатые, кора бледная, иногда – единичные красные точечки в корковом слое («крап»).

Микро: интракапиллярный – вначале (2-3 недели) экссудативный, затем – пролиферативный; ТИК не выражен.

Электронная микроскопия: депозиты иммунных комплексов большие, откладываются субэпителиально (под подоцитами), поэтому определяются на базальной мембране в виде «горбов» («горбатая» БМ) + деформация ножек подоцитов.

Исход: подавляющем большинстве случаев – выздоровление, можно не лечить – только диета; редко – смерть от уремии (если тяжелая анурия или нефротический синдром) или от гипертензии (м.б. кровоизлияние в мозг, эклампсия, сердечная недостаточность).

 

Быстропрогрессируюший гломерулонефрит (подострый, или со злокачественным течением) – самостоятельная форма, а не затянувшийся острый.

Этиология: инфекция, наследственный фактор, химический фактор (лекарства, растворители).

Патогенез – разный: 20% – иммунокомплексный, 40-60% – антительный (к гломерулярной базальной мембране, ANCA), 20% – не ясен.

Морфология:

Макро: почки резко увеличены в объёме (300-500 г), кора резко утолщена и бледная – «большая белая почка». Иногда очень выражен крап (геморрагический экссудат в просвете капсулы клубочка) или кровоизлияния – «большая пёстрая почка».

Микро: очень тяжёлое повреждение базальной мембраны, поэтому экстракапиллярный: полулуний 80% и >, м.б. геморрагический экссудат, фибриноидный некроз стенок капилляров клубочков; резко выражен ТИК.

Исход: почти всегда неблагоприятный – быстро (несколько месяцев, год, два, три) – смерть от уремии; единичные случаи – излечение (гемодиализ + цитостатики).

Хронические гломерулонефриты

Наиболее частая форма – мезангиально-пролиферативный.

По патогенезу: чаще – иммунокомплексный, но м.б. и антительный, если антитела синтезируются против мезангиальных клеток. Фиксация иммунных комплексов в зоне мезангиума или на мезангиальных клетках → пролиферация мезангиоцитов и увеличение объёма мезангиального матрикса → сдавливание капилляров.

В составе ИК м.б. разные Ig:

1.  Ig A-нефропатия (б-нь Берже) – наиболее доброкачественный вариант, чаще после респираторных или кишечных инфекций. Начинается как очаговый и сегментарный процесс, со временем переходит в диффузный. Клинически – преходящая гематурия (преходящая – обострения и ремиссии), микро- и макрогематурия. Необходимо дифференцировать с мочекаменной болезнью (нет колики). Для лечения иногда достаточно кортикостероидов. Продолжительность жизни – 20-30 лет.

2.  Если в составе ИК Ig G или Ig M, то поражение клубочков диффузное и тотальное, со временем зона мезангиума становится всё больше, капилляры спадаются, и , как итог – склероз и гиалиноз клубочков. Клиническое течение более тяжёлое, требует более агрессивного лечения.

 

МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: имеются сомнения, что это вообще воспаление, предлагают относить к нефропатиям.

По патогенезу: либо антительный (антитела к подоцитам), либо иммунокомплексный (субэпителиальные депозиты небольших размеров, не образуют «горбов»).

В ответ на отложение иммунных комплексов подоциты вырабатывают основное в-во базальной мембраны (аналог пролиферации, отграничительная роль) → базальная мембрана капилляров клубочка резко утолщается (при световой микроскопии иммунные комплексы определяются в виде «шипиков»), постепенно окружает иммунные комплексы со всех сторон. Экссудативные проявления отсутствуют, нет значительной пролиферации клеток.

Клинически – нефротический синдром.

Исходы: ранее считался тяжёлой патологией, но сейчас известно, что примерно в 50% м.б. спонтанное выздоровление, хорошо лечится, но частота их растет (Оп АГ).

 

Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит.

Относительно редкая форма, но сейчас встречается чаще.

Патогенез: иммунные комплексы откладываются под эндотелием капилляров → эндотелий продуцирует вещество базальной мембраны, в ответ – между эндотелием и базальной мембраной проникают отростки мезангиоцитов (интерпозиция мезангиума). Мезангиоциты тоже вырабатывают вещество базальной мембраны → в стенке капилляра формируется две базальных мембраны: одна – настоящая, истинная, вторая – вновь образованная мезангиоцитами.

Микро: выражен пролиферативный компонент (пролиферация мезаниоцитов и эндотелия); утолщение и расщепление базальной мембраны («трамвайная колея»).

Клинически: тяжёлое течение, относительно быстро развивается поченая недостаотчность, но м.б. и спонтанная регрессия.

Лечение: только цитостатики, кортикостероиды не эффективны, и даже укорачивают жизнь.

 

Фокальный сегментарный гломерулосклероз – накопление Ig M и комплемента в мезангиуме со склерозом и гиалинозом. Поражаются не все клубочки, а в клубочке поражается часть (сегмент) → название. Воспаления нет. Прогрессирование ведёт к тотальному склерозу клубочков с атрофией соотв. канальцев и фиброзу стромы. Клинически: нефротический синдром. Прогноз неблагоприятный.

 

Любая форма ХГН заканчивается склерозом и гиалинозом клубочков за счёт склерозирования Мзг матрикса и утолщения БМ. Происходит закрытие просвета капилляров, клубочки уменьшаются в объёме, уменьшается кол-во ядер, между ними – гиалин (гомогенные розовые массы). Кроме того, вследствие склероза и гиалиноза клубочков + ТИК развивается атрофия канальцев и склероз стромы

▼

Вторично (нефритически) сморщенная почка (вторично т.к. первоначально было увеличение).

Макро: резко уменьшена в объёме (масса до 80-60 г, особенно при гемодиализе – до 40 г), поверхность неравномерно мелкозернистая (в отличие от первично сморщенной), на разрезе – кора неравномерно истончена. → Уремия, НО если экстракапиллярный компонент резко выражен уремия м.б. раньше стадии сморщивания.

 

Лечение в таких случаях хронический гемодиализ, НО много ОСЛ: инфекционные (вирусный гепатит и др.), повреждение и усиленный гемолиз Эр при прохождении через аппарат искусственной почки, электролитные нарушения и др. Оптимальный вариант – пересадка почки, НО вовремя, до развития необратимых изменений в организме.