Гломерулопатии

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

чаще у детей, реже – у взрослых.

Этиология: не ясна (возможно, наследственная предрасположенность). В основе лежит уменьшение содержания гепарансульфат-протеогликана в базальной мембране → снижение её ионного заряда → базальная мембрана становится проницаемой для белков.

Клинически: нефротический синдром.

Морфология: макро: почки увеличены, кора несколько утолщена, жёлтая → старое название – липоидный нефроз:

Микро: эпителий проксимальных канальцев «нагружен» липидами. Клубочки не изменены → старое название – гломерулонефрит с минимальными изменениями. Гистохимически (при окраске альциановым синим) – уменьшение содержания гепарансульфата.

Электронная микроскопия – компенсаторно-приспособительные изменения: исчезновение или слияние малых отростков подоцитов (подоцит всем телом лежит на базальной мембране, прикрывая её и уменьшая её порозность и проницаемость для белков). Кроме того, в первичном мочевом пространстве на поверхности подоцита появляются микроворсинки (они реабсорбируют белок и также уменьшают протеинурию). Этот вид КПП – при нефротическом синдроме любой этиологии.

Исход – благоприятный: с возрастом проходит. Лечение – кортикостероиды. НО у части больных м.б. переход в фокальный сегментарный склероз и гиалиноз. Первые морфологические изменения наблюдаются в клубочках юкстамедуллярной зоны, поэтому не всегда попадают в биоптат.

 

АМИЛОИДОЗ уже учили – первичный, генетический, вторичный.

Клинически – несколько стадий – в зависимости от кол-ва амилоида:

1.  Латентная – мало амилоида в строме мозгового слоя, клиническая симптоматика отсутствует;

2.  Протеинурическая – амилоид появляется в клубочках, минимум – в Мзг, умеренно – в стенках Сс; клинически – белок в моче;

3.  Нефротическая – амилоид в клубочках и в стенках сосудов, резкие дистрофические изменения в канальцах. Макро: почка резко увеличена в размерах. Клинически – развернутая картина нефротического синдрома.

4.  Уремическая – амилоидно-сморщенная почка: поверхность неровная, с рубцами. Диагностика важна для выбора терапии, т.е. отказа от лечения ГН.

 

ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ:

1.  диабетический – при сахарной диабете;

2.  печёночный – при заболеваниях печени (гепатиты, циррозы).

Диабетический: причины не очень ясны. Мало зависит от тяжести и длительности заболевания, м.б. реакция на инсулинотерапию.

При сахарном диабете вследствие нарушений метаболизма нарушается структура базальной мембраны (она утолщается, иногда расщепляется), в клубочках – в зоне мезангиума определяются отложения белка с чёткой морфологией: чаще круглые, шаровидные, но м.б. неправильной формы, ярко-розового цвета массы, светооптически – гомогенные, иногда распространяется на периферические капиллярные петли – синдром Киммельштиль-Вильсона.