Острый некротический нефроз
ТУБУЛОПАТИИ – первичные поражения преимущественно канальцев и стромы почек.
М.б. врождённые и приобретённые, последние делятся на острые – острый некротический нефроз (клинически – ОПН) и хронические (миеломная почка, подагрическая почка, etc).
Острый некротический нефроз (ОПН) – встречается чаще как осложнение.
Причины разнообразны:
ШОК различной этиологии, также близко – краш-синдром (синдром длительного раздавливания – СДР, миоглобинурийный нефроз);
КОЛЛАПС – падение АД при кровопотере, острой сердечной недостаточности;
ИНФЕКЦИИ – холера, дифтерия, сепсис и др.;
ИНТОКСИКАЦИИ – эндогенные (механическая, паренхиматозная желтуха – желчный нефроз, эклампсия), экзогенные (отравления сулемой (сулемовая почка), гликолями (этиленгликоль, антифриз, тормозная жидкость), лекарственные препараты – сульфаниламиды – сульфаниламидная почка, Д-пеницилламин, антибиотики, НСПВС, наркотики).
Механизмы развития:
нарушения гемодинамики;
прямое токсическое действие на эпителий канальцев;
аллергические, анафилактические механизмы.
НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ:
главное, основное – снижение АД практически при всех причинах. Важная роль падения АД обусловлена особенностями кровообращения в почках: в наружных 2/3 коры – в кортикальных нефронах двойная капиллярная сеть (клубочковая и канальцевая, т.е. приносящая артериола распадается на капиллярную сеть клубочка, а выносящая артериола распадается на капиллярную сеть, к-рая питает извитые канальцы). Это создает большое сопротивление кровотоку → необходимо высокое АД, чтобы его преодолеть. При АД < 60-50 мм рт.ст. кортикальные нефроны становятся непроходимыми для крови → дистрофия и некроз эпителия извитых канальцев.
На границе с мозговым слоем – юкстамедуллярные нефроны с одной капиллярной сетью, т.к. выносящая артериола впадает в ложные прямые артериолы мозгового слоя, не образуя канальцевую капиллярную сеть, поэтому некоторое время юкстамедуллярные нефроны проходимы для крови при низком АД, но они имеют анастомоз между приносящей и выносящей артериолой, поэтому при низком АД со временем возникает шунтирование (сброс) крови из приносящей артериолы в выносящую и клубочки юкстамедуллярной зоны также обескровливаются. По сути – это КПП, т.к. ишемия клубочков юкстамедуллярной зоны стимулирует выработку ренина, включение ангиотензиновой системы → повышение АД, но осложнением будет ОПН.
ПРЯМОЕ ТОКСИЧЕСКОЕ действие на эпителий канальцев – при инфекциях и интоксикациях (токсины выводятся с мочой).
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ АНАФИЛАКТИЧЕСКИЕ механизмы – холера: генерализованное повреждение эндотелия сосудов по типу генерализованного феномена Шварцмана типа ДВС-синдрома.
МОРФОЛОГИЯ:
Макро: почка несколько увеличена в объёме, поверхность её гладкая, капсула снимается очень легко, «сползает», «соскальзывает»; на разрезе резкая бледность коры (ишемия) и полнокровие мозгового слоя. Если вскрытие на этапе, когда юкстамедуллярные клубочки ещё работали – граница слоев резко подчёркнута = «шоковая почка»:
Это типичная картина при всех причинах → диагноз клинико-анатомический, но существуют косвенные признаки действия той или иной причины:
при желтухе почка жёлтая
при гемотрансфузионном шоке или краш-синдроме почка красновато-бурая (гемоглобинурийный нефроз, миоглобинурийный нефроз), цилиндры бурого цвета в просвете канальцев;
при отравлении сулемой – кальцификаты (хруст под ножом), т.к. одновременно – и поражение кишечника (нарушение выведения Са → гиперкальциемия → метастатическое обызвествление).
Микро: ишемия клубочков, дистрофические изменения (вакуольная, жировая, гиалиново-капельная) и некроз эпителия канальцев; тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) → содержимое канальцев (моча) выходит в строму → канальцы раздвинуты и асептическое воспаление (клеточный инфильтрат в строме). ОЧЕНЬ опасный, неблагоприятный признак ОНН – такие канальцы не восстанавливаются. Исход – склероз.
Клиническое течение – несколько стадий:
шоковая – клиника шока;
олиго-анурическая – ишемия клубочков – нет фильтрации – нет мочи; просвет канальцев закрыт набухшими и некротизированными клетками. На этой стадии: либо стимуляция диуреза (массивные дозы петлевых диуретиков), либо гемодиализ – даёт время для восстановления, регенерации эпителия канальцев. NB! Очень опасна гиперкалиемия – риск развития аритмии.
полиурия – м.б. благоприятной – выздоровление. NB! Опасность развития гипокалиемии; неблагоприятной – уремия, смерть.
Прогноз определяется степенью выраженности тубулорексиса:
если тубулорексис в > 50% канальцев, а регенерация в них невозможна → гибель нефрона, на его месте склероз → ХПН: уремия и смерть. При массивном тубулорексисе – только пересадка почки.
если тубулорексис в ≤50% канальцев – выздоровление.
если базальная мембрана канальцев сохранена – регенерация эпителия и полное восстановление структуры и функции.