Синтез заменимых аминокислот
Аминирование
СООН COOH
| НАДФН2+NH4+ НАДФ |
(
CH2)2
(CH2)2
про
| | 
глн
C=O CHNH2
| |
COOH COOH
Переаминирование
Глу
+ пир
ала
+
-КГ
Глу
+ ЩУК
асп +
-КГ
асн
Глю
сер
гли
Токсическое действие аммиака.
+
-КГ
Глу
Глн
ЦТК
ЦТК
АТФ
в мозге
Кома
Способ лечения:
Перевод на малобелковую пищу
Замена заменимых аминокислот на кетокислоты (незам)
Гепатоцит
Индивидуальные пути обмена аминокислот. Обмен глицина и серина.
Гли и сер относятся к заменимым, глюкопластичным аминокислотам.
Глицин, много содержится в белках, не имеет радикала, оптически неактивна, заменимая, глюкогенная NН2-СН2-СООН
Используется для синтеза креатина в почках
Почки
Печень
Мышцы требуют Е (кратковременная интенсивная работа). Должен быть запас Е-креатинфосфат.
Может образовываться в других клетках. Это средство транспорта Е внутри клетки.
Фосфокреатин используется мышцами для кратковременной работы.
Продукт
распада креатина
креатин
Креатинфосфат легко проходит в цитоплазму, он менее полярен, чем АТФ. Креатинфосфат отдает Фн на АДФ, а креатин возвращается в митохондрии. Такая транспортная функция креатинфосфата характерна для всех клеток.
Образование
-аминолевулиновой
кислоты.Синтез пуриновых оснований. Глицин является остовом – это скелет.
Синтез вторичных желчных кислот. Желчные кислоты участвуют в переваривании жиров, холестеридов. Желчные кислоты активируются глицином (холевая – гликохолевая).
Глицин – нейромедиаторная АМК – тормозной медиатор нервной системы (30 минут). Глицин принимает участие в синтезе белков, пуриновых нуклеотидов, гема, парных желчных кислот, кератина, глутатиона.
|
Г |
Сер |
Т |
|
|
|
Г |
|
М |
Гли |
Л |
|
Гиппуровая кислота |
|
Гем |
|
Креатин |
Тре |
Пурины (ДНК, РНК) |
|
|
|
Желчные кислоты |
лутатион
каневые
белки
люкоза
уравьиная
кислота
ипиды
Глицин участвует в образовании гема:
СООН СН2-NH2 HSKoA COOH
|
|B6
|
С
Н2
+COOH
CH2
+ CO2
| 
-аминолевули-
|
СН2 натсинтаза CH2
| |
COSKoA C=O
|
CH2-NH2
-аминолевулиновая
кислота
В качестве кофермента
-аминолевулинансинтаза
содержит витамин В6.
-аминолевулинсинтаза
– аллостерический, ключевой фермент
синтеза гема. Ингибируется активность
фермента по принципу обратной отрицательной
связи – гемом.
Глицин принимает участие в синтезе креатина. Креатин обеспечивает работающую мышцу АТФ. Синтез креатина идет в почках и печени. В почках образуется гуанидинуксусная кислота:
NH2 NH2 NH2 NH2
| | | |
C=NH
+ CH2
(CH2)3
+ C=NH
| | | |
NH COOH CH-NH2 NH
| глицин | |
(CH2)3 COOH CH2
| орнитин |
CHNH2 COOH
| гуанидинуксусная
COOHкислота
Аргинин
Гуанидинацетат с кровотоком поступает в печень, где в результате реакции трансметилирования дает креатин:
NH2 NH2 NH~PO3H2
| | |
C
=NH
CH3 C=NH АТФ C=NH
|
| |
NH N-CH3 N-CH3
| | |
CH2 CH2 CH2
| | |
COOHCOOHCOOH
Креатин Креатинфосфат
Источником метильного радикала является метионин.
Серин – заменимая аминокислота, углеродная часть которой образуется из глюкозы:
Г
лю
3-ФГК
НАД
НАДН
г
лутамат
-кетоглутарат
Серин – содержит ОН–группу, заменимая, глюкогенная. Является источником одноуглеродных фрагментов, которые идут на синтез БАВ (гормоны, медиаторы).
Серин является донатором одноуглеродных радикалов: метила, гидроксиметилена, формила.
