Патофизиология. Литвицкий. 2013

киллеров реализуется через образование в клетках-мишенях пор под действием особых белков — перфоринов. Нарушение осмотического баланса с внеклеточной средой приводит к гибели клетки.

NK-л. (англ. Natural Killer, естественные киллеры) — лл., лишённые характерных для Т- и В-клеток поверхностных детерминант. Эти клетки составляют около до 10% всех циркулирующих л., содержат цитолитические гранулы с перфорином, уничтожают трансформированные, инфицированные вирусами и чужеродные клетки.

Липидоз церебральный, см. «Болезнь Гоше».

Липидоз сфингомиелиновый, см. «Болезнь Ниманна–Пика».

Липодистpофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.

Врождённая генерализованная л. (*269700, ) характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускоpением темпов pоста и pазвития скелета в пеpвые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипеpтpихозом, олигоменореей. Лабораторно: гипеpлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синонимы: синдром Сейпа, липоатрофический диабет, врождённая липодистрофия Берардинелли-Сейпа.

Гипермускулярная л. характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

Инсулиновая л. — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.

Интестинальная л., см. «Болезнь Уиппла»

Прогрессирующая сегментарная л. — состояние, сопpовождающееся полной потеpей подкожного жиpа в веpхней части туловища, pук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жиpа в тканях вокpуг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера–Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера–Симонса болезнь локальная.

Семейная частичная л. (151660, *602094, 1q21–22, дефекты гена ламина LFP

[FPL, FPLD], ) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга–Даннигана, липодистрофия семейная частичная Даннигана.

Липопpотеины (ЛП) — сложные белки, комплексы липидов с белками; содержатся преимущественно в биологических мембранах и участвуют в транспорте веществ через них; обладают групповой специфичностью; по электрофоретической подвижности и плотности различают -, - и пребеталипопротеины; определение содержания ЛП в крови имеет диагностическое значение; по константе флотации (плотности) их классифицируют следующим обpазом: хиломикpоны (<0,93),

ЛПОНП (0,93–1,006), ЛПНП (1,019–1,063), ЛПВП (>1,21). АпоЛП могут выступать как лиганды, взаимодействующие с клеточными рецепторами к ЛП, коферменты в метаболизме липидов, структурные компоненты ЛП.

Липотропины, см. «Проопиомеланокортин».

Липофусциноз — патологическое накопление жиросодержащего пигмента.

1691

Восковидные л. (цероидные л., цероид-л., л. нейрональный) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся

накоплением пигментов. См. «Сфинголипидозы церебральные».
Лихорадка.	1. Состояние,	при	котором	температура	тела	выше
нормальной. пирексия.		2. Защитно-приспособительная реакция организма,

возникающая в ответ на действие патогенных раздражителей и выражающаяся в перестройке терморегуляции. 3. Болезнь, сопровождающаяся подъёмом температуры тела.

Q-л. (первая буква названия австралийской провинции Queensland, где заболевание эндемично) — возбудитель — риккетсия Coxiella burnetii (Rickettsia burnetii),

размножается в овцах и крупном рогатом скоте, у которых он не даёт симптоматики. Поражение человека возникает в результате контакта не только с животными, но и с людьми, воздухом и пылью, с дикими носителями инфекции и с другими источниками. квинслендская л.

Геморрагическая л. — общее название острых инфекционных вирусных болезней человека, характеризующихся развитием геморрагического синдрома на фоне острого лихорадочного состояния и явлений общей интоксикации.

л.г. с почечным синдромом — л.г., характеризующаяся поражением преимущественно мелких сосудов и капилляров, особенно почек, с развитием явлений почечной недостаточности.

Сенная л. — форма атопии, характеризующаяся острым воспалением слизистых оболочек глаз и верхних дыхательных путей. Характерны зуд и профузное выделение влаги. Состояние ежегодно повторяется в примерно одно и то же время года, как аллергическая реакция на пыльцу деревьев, трав, сорняков, цветов и т.п. поллиноз.

Лицо

Гиппократа л. Совокупность характерных изменений л. (безучастное выражение, втянутые щёки, запавшие глаза, кожа бледно-серого цвета, покрытая каплями пота) у больных в крайне тяжёлом состоянии. Гиппократа маска.

Клоуна л. Брахицефалия, густые сросшиеся брови, длинные ресницы, уплощённая спинка носа, широкие ноздри, пушковые волосы.

Лунообразное л. Округлое, обычно красного цвета, л. с отвислыми щеками; характерно для болезни Кушинга, гиперкортицизма.

Эльфа л. Высокий лоб, торчащие уши, широкая верхняя челюсть.

Лишай опоясывающий — инфекция, вызываемая вирусом ветряной оспы, клинически проявляющаяся симптомами поражения ЦНС и периферической нервной системы, а также характерной пузырьковой сыпью на одной стороне тела по ходу отдельных чувствительных нервов.

Лютропин, см. «Гормоны гонадотропные».

Лямблиоз (гиардиоз) — паразитарная инфекция, вызванная Giardia lamblia. Макроглобулин(ы) — глобулины сыворотки крови с необычно большой (1 млн

дальтон) молекулярной массой.

2-м. — глобулин из класса м., ингибирующий тромбин и другие протеазы. Макроглобулинемия Вальденстрёма (*153600, ) — парапротеинемия — наличие

макроглобулинов в крови; встречается у пожилых, чаще у женщин. Клинически: полиневропатия, гепатоспленомегалия, умеренная лимфаденопатия, кровоточивость слизистых оболочек; повышенный риск лимфомы, лейкоза, аденокарциномы лёгкого; медленнопрогрессирующее течение, летальный исход через 3–10 лет. Лабораторно: пролиферация клеток, морфологически похожих на лимфоциты и

1692

плазмоциты, в красном костном мозге; анемия, гиперглобулинемия (IgM), повышение СОЭ, образование монетных столбиков из эритроцитов. Синонимы: макроглобулинемия, ретикулолимфоматоз макроглобулинемический. Лечение: хлорамбуцил (хлорбутин), сарколизин, преднизолон, плазмаферез при повышенной вязкости крови. Примечание. Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов.

Макроглоссия — патологическое увеличение языка; наблюдают как аномалию развития или при наличии в языке хронического патологического процесса.

Макроорхизм — увеличенные яички.

Макросомия — чрезмерно увеличенные размеры и масса тела. Макростомия — чрезмерно широкая ротовая щель. Макротия — увеличенные ушные раковины.

Макрофаг — дифференцированная форма моноцитов — крупная, подвижная клетка костномозгового происхождения. Отнесена к системе мононуклеарных фагоцитов. М. — профессиональные фагоциты, они найдены во всех тканях и органах. Это очень мобильная популяция клеток, способная быстро перемещаться. Продолжительность жизни — месяцы. Тканевые м. сохраняют некоторую способность к делению (например, альвеолярные м. при хронических воспалительных процессах). В очаге воспаления в результате слияния нескольких м. образуются многоядерные гигантские клетки инородных тел. М. подразделяют на резидентные и подвижные. Резидентные м. присутствуют в тканях в норме, в отсутствие воспаления. Среди них различают свободные, имеющие округлую форму, и фиксированные м. — звездообразной формы клетки, прикрепляющиеся своими отростками к внеклеточному матриксу или другим клеткам. Подвижные м. — популяция переселяющихся (вызванных) м.

Морфология м. зависит от его активности и локализации. Диаметр клетки — около 20 мкм. В цитоплазме присутствуют митохондрии, свободные рибосомы, хорошо выраженный комплекс Гольджи, мультивезикулярные тельца, гранулярная эндоплазматическая сеть, лизосомы, фаголизосомы и остаточные тельца, материал которых может выделяться из макрофага путём экзоцитоза. В лизосомах присутствуют бактерицидные агенты: миелопероксидаза, лизоцим, протеиназы, кислые гидролазы, катионные белки, лактоферрин, супероксид дисмутаза (СОД) — фермент, способствующий образованию H2O2, OH–, O2–. Под плазмолеммой в большом количестве присутствуют актиновые микрофиламенты, микротрубочки, промежуточные филаменты, необходимые для миграции и фагоцитоза. М. мигрируют по градиенту концентрации многих веществ, поступающих из различных источников. Активированные м. образуют цитоплазматические псевдоподии неправильной формы, участвующие в амебоидном движении и фагоцитозе.

Функции. М. захватывают из крови денатурированные белки, состарившиеся эритроциты (фиксированные м. печени, селезёнки, костного мозга). М. фагоцитируют обломки клеток и тканевого матрикса. Неспецифический фагоцитоз характерен для альвеолярных м., захватывающих пылевые частицы различной природы, сажу и т.п. Специфический фагоцитоз происходит при взаимодействии м. с опсонизированной бактерией. Активированный м. секретирует более 60 факторов (табл. п–06). М. проявляют антибактериальную активность, выделяя лизоцим, кислые гидролазы, катионные белки, лактоферрин, H2O2, OH–, O2–. Противоопухолевая активность заключается в прямом цитотоксическом действии H2O2, аргиназы, цитолитической протеиназы, фактора некроза опухоли (ФНО) м.

1693

М. — антигенпредставляющая клетка: он процессирует Аг и представляет его лимфоцитам, что приводит к стимуляции лимфоцитов и запуску иммунных реакций. ИЛ1 м. активирует Т-лимфоциты и в меньшей степени — В-лимфоциты. М. продуцирует липидные медиаторы — ПгE2 и лейкотриены, PAF. Клетка также выделяет -ИФН, блокирующий репликацию вируса. Активированный м. секретирует ферменты, разрушающие внеклеточный матрикс (эластазу, гиалуронидазу, коллагеназу). С другой стороны, ростовые факторы, синтезируемые м., эффективно стимулируют пролиферацию эпителиальных клеток (трансформирующий фактор роста TGF , bFGF), пролиферацию и активацию фибробластов (фактор роста из тромбоцитов PDGF), синтез коллагена фибробластами (трансформирующий фактор роста TGF ), формирование новых кровеносных сосудов (фактор роста фибробластов bFGF). Таким образом, основные процессы, лежащие в основе заживления раны (реэпителизация, образование внеклеточного матрикса, восстановление повреждённых сосудов), опосредованы факторами роста, производимыми макрофагами. Вырабатывая ряд колониестимулирующих факторов (макрофагов — M-CSF, гранулоцитов — G-CSF), м. влияют на дифференцировку клеток крови.

Таблица п–06. Биологически активные вещества, образуемые мононуклеарными фагоцитами.

Ферменты: лизоцим, коллагеназа, эластаза, протеазы, липазы, фосфатазы, гликозидазы

Ингибиторы ферментов: инактиваторы плазмина, 2-макроглобулин

Инактиватор C3

Интерлейкины: ИЛ1, ИЛ3, ИЛ4, ИЛ6, ИЛ8

Факторы роста: фибробластов, эндотелия, некроза опухолей, активации тромбоцитов Транспортные белки: трансферрин, транскобаламин

Фибронектин Эйконазоиды: Пг, лейкотриены, тромбоксаны

Активные формы кислорода: 1O2, H2O2, OН–, O2–

Мальформация — дефект развития в виде отклонения структуры от нормы вследствие локализованной ошибки морфогенеза. порок развития врождённый порок. См. также «Дисплазия».

Малярия тропическая — м., вызванная Plasmodium falciparum. Характерен 48-часовой приступ; при тяжёлой форме сопровождается острыми мозговыми, почечными или желудочно-кишечными проявлениями, вызванными поражением плазмодием большого числа эритроцитов, блокирующих просвет капилляров. злокачественная трёхдневная м.

Маркёр. В широком значении — характерное свойство, ярлык, метка, специфический признак. Термин широко применяют для идентификации клеточного типа (фенотипов), различных заболеваний.

CD-м. (от cluster of differentiation [произносят как си ди], кластер дифференцировки), CD-маркёр, дифференцировочный Аг разных типов клеток, в том числе лимфоцитов (л.).

1694

CD1 экспрессируют кортикальные тимоциты, клетки Лангерханса, В-л. плода, клетки Т-лимфобластной лимфомы; имеется высокая гомология последовательности аминокислот -цепей CD1 с белками MHC I.

CD2 — Аг дифференцировки T-л. (взаимодействие Т-клеток с антигенпредставляющими клетками), экспрессируют 95% тимоцитов, зрелые Т-л. (80% всех циркулирующих л.), субпопуляция NК.

CD3 — Аг, связанный с рецептором T-л., экспрессируют 25% тимоцитов (медуллярные), зрелые Т-л. периферической крови (70% всех л.); молекула ассоциирована с рецептором T-клеток, содержит 5 СЕ (CD3CD3- CD3CD3- CD3- ).

CD4 экспрессируют тимоциты, Т-хелперы/индукторы (40% всех л. периферической крови), моноциты/макрофаги; корецептор в МНС IIрестригированном распознавании Аг.

CD5: Т-л., B-л., тимоциты, зрелые Т-клетки периферической крови (65% всех л.), 3% В-клеток периферической крови здоровых доноров.

CD7 (рецептор IgM Fc R, самый ранний маркёр Т-клеточной линии дифференцировки): 100% тимоцитов, 85% зрелых Т-клеток (67% всех л. периферической крови); клетки острого лимфолейкоза.

CD8 ( 1-интегрин): 80% тимоцитов, цитотоксические, супрессорные Т-л. (30% всех л. периферической крови), субпопуляция NК; обеспечивает узнавание по

MHC I.

CD10 (CALLA, нейтральная эндопептидаза): пре-В-клетки, гранулоциты, лимфобласты при остром лимфолейкозе, бластном кризе хронического лимфолейкоза, почечный эпителий, фибробласты.

CD11: -цепи интегринов.

CD11a: лейкоциты, отсутствует на тромбоцитах.

CD11b (СD18) — рецептор комплемента C3bi; экспрессируют 100% гранулоцитов, 71% моноцитов, NК-клетки, клетки волосатоклеточного лейкоза, слабо экспрессирован на субпопуляциях Т- и В-клеток.

CD11с — -цепь интегрина.

CD13 (аминопептидаза-N): моноциты, гранулоциты, субпопуляции макрофагов. CD14 (одноцепочечный мембранный гликопротеин): 75–90% моноцитов,

гранулоциты (преимущественно активированные); дендритные ретикулярные клетки, субпопуляции тканевых макрофагов.

CD16 (низкоаффинный рецептор IgG Fc RIII): NK-клетки, гранулоциты и макрофаги.

СD18 (CD11b, -цепь интегрина, рецептор C3bi компонента комплемента): 100% гранулоцитов, 71% моноцитов, NК-клетки, ретикулярные дендроциты.

CD19: дендритные клетки фолликулов, В-клетки всех этапов дифференцировки; 8–20% л. периферической крови экспрессирует CD19; отсутствует на плазматических клетках, опосредует активацию и пролиферацию В-л.

CD20 (трансмембранный ионный канал): В-клетки со второго по пятый этапы дифференцировки (от пре-В-л. до В-лимфобласта); поддерживает пролиферацию B-л. и тормозит их дифференцировку; не экспрессирован на плазматических клетках.

CD21 (рецептор комплемента C3d и вируса Эпстайна–Барр): В-клетки с третьей стадии созревания до ранних этапов конечной дифференцировки в плазматическую клетку (7,6% л. периферической крови); дендритные

1695

ретикулярные клетки; молекула отсутствует на активированных нормальных или опухолевых В-клетках.

CD22 обеспечивает адгезию B-л. с клетками других типов, цитоплазматическая экспрессия на про-В и пре-В стадии, мембранная экспрессия зрелыми В-клетками (7% л. периферической крови), исчезает незадолго до конечной дифференцировки в плазматическую клетку.

CD23 (низкоаффинный рецептор IgE Fc RII): покоящиеся (слабая экспрессия) и пролиферирующие (выраженная экспрессия) зрелые В-клетки, слабая

экспрессия на моноцитах, эозинофилах и линиях Т-клеток.
CD24 —	гликозилированная	молекула	адгезии,	связанная	с

гликозилфосфатидилинозитолом, экспрессируется кроветворными клетками, нейронами и клетками глиобластомы человека.

CD25 ( -цепь рецептора ИЛ2): активированные Т-клетки, NК-клетки; в меньшей степени активированные В-клетки и моноциты.

CD27: Аг, принадлежащий семейству рецепторов ФНО.

CD28: 20% тимоцитов, 50% периферических Т-клеток (предшественники Т-цитотоксических л. имеют CD8+CD28+ фенотип), активированные В-клетки.

CD30: Аг, принадлежащий семейству рецепторов ФНО.

CD31 (173445): молекула адгезии тромбоцитов и эндотелия PECAM1; миеломоноцитарный дифференцировочный Аг (важная роль в трансэндотелиальной миграции лейкоцитов [эмиграция, трансцитоз], ангиогенезе, активации интегринов).

CD33 (одноцепочечный трансмембранный гликопротеин): родоначальные клетки эритроидного и миелоидного рядов, миелобласты, промиелоциты, миелоциты (в костном мозге 30% CD33+-клеток в норме), моноциты, клетки миелолейкозов, слабая экспрессия на некоторых гранулоцитах.

CD34 (142230): маркёр раннего предшественника, общего для лимфоидных и миелоидных клеток.

CD36: гликопротеин тромбоцитов GP-IV — рецептор тромбоспондина.

CD38: плазматические клетки (в цитоплазме), пре-В-клетки, В-лимфобласты (клеточная мембрана), 70% тимоцитов, 15% периферических Т-клеток.

CD39: Аг свободной поверхности эндотелиальных клеток.

CD40: B-лимфоциты, трансформированные B-клетки, пре-B-лимфоциты, дендритные клетки; посредством CD40 активируется ядерный фактор NFB. Молекула участвует в эффективном предъявлении Аг Т-л. Аг-представляющими клетками. Мутации CD40L приводят в В-л. к переключению синтезов с одного класса Ig на другой, аномальному их уровню и неспособности клеток отвечать на некоторые бактериальные инфекции. При лимфоме в ответ на введение АТ против CD40 развивается независимый от Т-хелперов быстрый ответ цитотоксических Т-л., сопровождающийся десятикратным нарастанием количества CD8+-л. В области атеросклеротического повреждения сосудов выявлена экспрессия сигнальных молекул CD40/CD40L в эндотелиальных клетках, макрофагах, ГМК и Т-л. Блокирование взаимодействий клеток через CD40 сдерживает начало и ранние стадии образования атеросклеротической бляшки.

CD41 — маркёр мегакариоцитов и тромбоцитов (гликопротеин GP-IIb). CD43 — маркёр подосом макрофагов.

CD44 (107269, Аг HERMES, Pgp1, MDU3). Слизистая оболочка ЖКТ и ряда других трубчатых органов содержит скопления лл. Вены в этих областях, а

1696

также в лимфатических узлах имеют высокий эндотелий, экспрессирующий на своей поверхности т.н. сосудистый адрессин, узнаваемый молекулой CD44 циркулирующих в крови л. В результате л. фиксируются в этих областях (хоминг).

CD45: Т200 гликопротеин, или интегральная мембранная протеин-тирозин фосфатаза. Известен также как Аг, общий для лейкоцитов LCA. Экспрессируется всеми клетками-участницами гемопоэза, за исключением эритроцитов и их непосредственных предшественников. Изоформу CD45 — трансмембранный гликопротеин CD45RA — экспрессируют все В-клетки,

NК-клетки, 10% моноцитов, субпопуляции Т-клеток (непримированные CD4+- и CD8+-л.).

CD47: связанный с интегрином полипептид поверхности эритроцита. CD48: гликопротеин л., макрофагов и дендритных клеток.

CD53: моноциты, Т-клетки, В-клетки, NК-клетки.

CD54 (147840, ICAM1 [от Intercellular Adhesion Molecule 1]; поверхностный Аг активированных B–л. BB2). CD54 — лиганд Аг LFA1 (116920), рецептор риновирусов.

CD56 (изоформа молекулы адгезии N-CAM): NК-клетки, субпопуляция периферических Т-клеток (CD3+CD16+CD56+), 14% л. периферической крови экспрессирует СD56.

CD58: гликопротеин лимфоцитов, лиганд CD2

CD59: регуляторный гликопротеин комплемента (протектин), экспрессируется всеми лейкоцитами периферической крови, эритроцитами (подавляет образование цитолитического мембранного комплекса атаки, предотвращает лизис эритроцитов и лейкоцитов гомологичным комплементом, но не вызываемое перфорином уничтожение клеток), шванновскими клетками (демиелинизация и дегенерация аксонов при экспериментальном аллергическом неврите сопровождается усилением экспрессии CD59 в шванновских клетках, что связывают с их защитой от действия мембранного комплекса).

CD62: селектин P, GMP-140.

CD69: Т-л., NK-клетки, тромбоциты.

CD71 (рецептор трансферрина): активированные Т- и В-клетки, моноциты.

CD72: В-клетки всех этапов дифференцировки, отсутствует на плазматических клетках.

CD74: полипептид, кодируемый генами MHC II.

CD95: рецептор из семейства ФНО, также называемый Fas или Apo-1, опосредует сигнал к апоптозу. Взаимодействие Fas и FasL (лиганд CD95) имеет решающее значение для поддержания гомеостаза иммунной системы, в том числе для иммунопривилегированных органов (глаз, яичко) и для патогенеза аутоиммунных болезней; в частности, разрушение гепатоцитов при гепатитах происходит именно при взаимодействии CD95 и CD95L.

CD100: семафорин лейкоцитов. CD117: маркёр дифференцировки B-л.

CD120: рецептор из семейства ФНО, также называемый р55.

CD154: неидентифицированный Аг, принимающий участие в реакции отторжения трансплантата.

Генетический (в том числе генный м.) м. — локус, аллели которого легко распознаваемы; может быть или не быть частью экспрессируемого гена (например, тельце Барра, или половой хроматин; хромосома филадельфийская.

1697

промегалобласт

Опухолевый м. — вещество, экспрессируемое опухолью, по которому судят о присутствии в организме специфического типа опухоли.

CA 125 (яичник), CA 19–9 (жёлчные пути), CA 125/CA 19–9 (яичник), CA 15–3

(молочная железа), CA 19–9 (желудок), CA 19–9/КЭАг (поджелудочная железа), NSE/КЭАг (лёгкие), PAP (предстательная железа), PSA (предстательная железа), SCC (лёгкие), SCC/TPA (матка), TPA (лёгкие, мочевой пузырь), Аг, специфичный для простаты (предстательная железа), АФП (гепатомы, герминомы, яички), АФП/CA19–9 (печень), белок S-100 (саркома, меланома), виментин (саркома), десмин (саркома), кератины (эпителиальный тип ткани), кислая фосфатаза (предстательная железа), КЭАг (карциномы ЖКТ), КЭАг/CA19–9 (толстая кишка), КЭАг/TPA (молочная железа), муцин (аденокарцинома), общий лейкоцитарный Аг (лимфома), тиреоглобулин (щитовидная железа), ХГТ (герминогенные опухоли, хорион, яички), хромогранин (нейроэндокринный тип опухоли), эстрогеновые и/или прогестероновые рецепторы (молочная железа, эндометрий, яичник),

Условные обозначения: NSE neuron-specific enolase — нейроноспецифическая енолаза; PAP prostatase acid phosphatase — кислая фосфатаза предстательной железы; PSA prostate-specific antigen — простатоспецифический Аг; CA15-3 — Аг рака молочной железы; CA19-9 — Аг карцином кишечной трубки; SCC squamous cell carcinoma antigen — Аг плоскоклеточной карциномы; TPA tumorderived polypeptide antigen — полипептидный Аг опухолевого происхождения; КЭАг — карциноэмбриональный Аг; АФП — –фетопротеин.

Массаж каротидного синуса — метод стимуляции блуждающего нерва с целью купирования приступа пароксизмальной тахикардии: энергичный массаж области каротидного синуса (верхний край щитовидного хряща), попеременно справа и слева по 15-20 с под постоянным контролем пульса.

Матрикс тканевый (межклеточное вещество) состоит из основного вещества и содержащихся в нём волокон (коллагеновые, эластические и ретикулиновые). Структуры м.т. построены из молекул, вырабатываемых и секретируемых клетками. В свою очередь компоненты м.т. влияют на клетки (например, контролируют их пролиферацию и дифференцировку).

Мегакариоцит — предшественник тромбоцитов. М. экспрессируют маркёры, значительно более выраженные в тромбоцитах, — например, GP-IIb (CD41). CD41 — маркёрный рецептор м. и тромбоцитов; служит для связывания с фибриногеном, фибронектином, коллагеном, фактором фон Виллебранда. Экспрессия CD41 снижена или отсутствует при тромбастении Глянцманна.

Мегаколон врождённый — врождённое вздутие и гипертрофия стенки толстой кишки, вызванное отсутствием (аганглиоз) или значительным уменьшением (гипоганглиоз) количества ганглиозных нейронов в нервных сплетениях прямой кишки и вышележащих отделах толстой кишки. Хиршспрунга болезнь аганглиоз толстой кишки врождённый.

Мегалобласт. Термин мегалобласт применяют для обозначения первой генерации эритроидных клеток (т.о., термин относят как к нормальным, так и к патологическим эритроидным клеткам). Нормобластический эритропоэз: пронормобласт (проэритробласт) базофильные и полихроматофильные нормобласты (эритробласты) ортохромные (оксифильные) нормобласты (эритробласты) после выталкивания ядра молодые эритроциты (нормоциты) именуют ретикулоцитами (зернистость окрашивается бриллиантовым крезиловым синим) эритроциты. Мегалобластный эритропоэз:

1698

базофильный	мегалобаст	полихроматофильный	мегалобласт
ортохроматический (оксифильный) мегалобласт.

Медиаторы воспаления — химические факторы, вызывающие видимые симптомы (покраснение, отёк) и жар; продуцируются клетками мезенхимного генеза; к м.в. относятся биогенные амины, плазменные факторы (кинины, комплемента, свёртывания), метаболиты арахидоновой кислоты (Пг и лейкотриены), секретируемые лейкоцитами м.в. (белки острой фазы и катионные), цитокины (в том числе ИФН, ИЛ, хемокины) и некоторые другие. Эффекты некоторых м.в. приведены в табл. п–07.

Таблица п–07. Главные медиаторы разных стадий воспаления и их эффекты

(по «Taber`s Cyclopedic Medical Dictionary»).

Факторы	Источник	Эффекты
Гистамин и	Тучные клетки и	Главные медиаторы раннего (менее 30 мин)
серотонин	базофилы	воспаления
		Вазодилатация и увеличение проницаемости
		стенки кровеносных сосудов
		Стимуляция синтеза Пг
Брадикинин	Кининовая	Главный медиатор продолжающегося >1 ч
	система	воспаления
		Увеличение вазодилатации и проницаемости
		стенки кровеносных сосудов
		Боль
		Освобождение Пг и лейкотриенов
Метаболиты	Фосфолипиды	Главные медиаторы поздней стадии (>6 ч)
арахидоновой	клеточных	воспаления
кислоты (Пг и	мембран,	Увеличение вазодилатации и проницаемости
лейкотриены)	особенно тучных	стенки кровеносных сосудов
	клеток	Стимуляция адгезии нейтрофилов к поверхности
		эндотелия
		Бронхоспазм
		Анафилаксия
Компоненты	Макрофаги;	Увеличение вазодилатации и проницаемости
комплемента	эндотелий печени	стенки кровеносных сосудов
		Опсонизация микробов
		Привлечение нейтрофилов
		Разрушение патогенов
ИЛ1	Макрофаги; B–	Увеличение продукции и активности медиаторов
	клетки,	воспаления, фагоцитоза
	дендритные	Выброс белков острой фазы
	клетки,	Лихорадка
	нейтрофилы
ИЛ8	T–клетки,	Привлечение нейтрофилов и T–клеток
	моноциты
PAF	Макрофаги,	Освобождение медиаторов воспаления
	тучные клетки	Активация нейтрофилов
		Вазодилатация и увеличение проницаемости
		стенки кровеносных сосудов
Трансформирую	Активированные	Привлечение нейтрофилов и моноцитов
щий фактор	макрофаги и T–	Стимуляция роста соединительной ткани

1699

роста	клетки	Ингибирование других медиаторов
ФНО	Активированные	Стимуляция синтеза цитокинов
	макрофаги и	Ангиогенез
	некоторые	Стимуляция адгезии нейтрофилов к поверхности
	лимфоциты	эндотелия
		Лихорадка и истощение

Медицина доказательная (от англ. evidence-based medicine) — вид медицинской практики, отличающийся применением у конкретного пациента только тех вмешательств, эффективность которых показана в доброкачественных исследованиях (дефиниция директора Российского отделения Кокрановского сотрудничества проф. В. Власова). Первое справочник по д.м. вышел в России в 2001 г. («Клинические рекомендации, основанные на доказательной медицине». М.:

ГЭОТАР–МЕД, 2001, 1242 с.

Мейоз — два последовательных (1-е и 2-е) деления ядра зародышевой (половой) клетки при одном цикле репликации, в результате чего образуются гаплоидные клетки.

Меланотропины, см. «Проопиомеланокортин».

Мелатонин (N-ацетил-5-метокситриптамин) синтезируется в шишковидной железе и секретируется в ликвор и в кровь преимущественно в ночные часы. М. применяется

вветеринарной практике как средство контроля эструса (подавляет функцию половых желёз), у амфибий вызывает сокращение меланофоров (кожа светлеет), участвует в терморегуляции у холоднокровных. М. привлекает внимание в связи с выраженной суточной ритмичностью его секреции, изменениями его концентрации

вликворе при расстройствах сна, а также в связи с наличием анатомических связей гипоталамуса и шишковидной железы (см. «Ритм околосуточный»). Рецепторы м. функционируют посредством G–белков и обнаружены в сетчатке, гипоталамусе и нейрогипофизе.

Мелена — выделение кала в виде липкой чёрной массы (обычно симптом желудочно-кишечного кровотечения). стул дёгтеобразный Гиппократа чёрная болезнь.

Менархе — первая менструация.

Менопауза — полное прекращение менструаций. Вторая фаза климактерического периода, наступающая после последнего менструальноподобного кровотечения.

Металлопротеиназы матриксные — представители семейства протеаз внеклеточного матрикса (коллагеназы, стромелизины, желатиназы, матрилизин, эластаза макрофагов и др.), играют ключевую роль в морфогенезе, росте, перестройке и регенерации ткани, участвуют в реконструкции тканевого матрикса, стимулируют ангиогенез, катализируют процессинг некоторых цитокинов (например, фактора некроза опухоли — TNF ). Нарушение экспрессии м.м. прослежено в патогенезе артрита, множественного склероза, опухолевого роста, хронической обструктивной болезни лёгких, при разрыве атеросклеротической бляшки, формировании аневризмы. Экспрессия фермента значительно возрастает в ходе перестроечных процессов (менструация, овуляция, имплантация, роды, инволюция желёз матки и молочной железы).

Метамиелоцит — переходная форма миелоцита с промежуточной структурой ядра между зрелым миелоцитом и палочкоядерным гранулоцитом. юный гранулоцит.

Метаплазия — замещение свойственных данному анатомическому образованию нормальных гистологических элементов одного типа на гистологические элементы

1700