диссертации / 103

51

Послеоперационный период протекал гладко. Пассаж по кишечнику восстановлен на 2-е послеоперационные сутки. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии на 7 послеоперационные сутки.

Рис. 3.1.2. Внешний вид ребенка 3-х лет 5 месяцев с компенсированной

формой болезни Гиршпрунга до операции

У 132-х пациентов (что составило 82,5%) были отмечены жалобы на хроническую задержку опорожнения кишечника от каловых масс (хронические запоры, проявляющиеся практически сразу после рождения, хронический толстокишечный стаз). Проведение консервативной терапии без эффекта.

Самостоятельный стул был отмечен до 2-3-х раз в неделю, и соответственно, 2-3

раза в неделю родители самостоятельно выполняли очистительные клизмы, если к концу 2-х суток у ребенка не было стула.

У меньшей части пациентов первые клинические проявления заболевания

(упорные запоры) начали проявляться в несколько отдаленный период и отмечались родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза (28 пациентов, что составило 17,5%).

52

Рис. 3.1.3 а

Рис. 3.1.3 б

Рис. 3.1.3в

Рис. 3.1.3. Ирригограммы пациента А., 3 года 5 месяцев, с ректальной формой болезни Гиршпрунга: а) ректальная форма БГ, визуализируется дополнительная петля сигмовидной кишки, боковая проекция; б) короткий участок суженной прямой кишки и вышележащие расширенные отделы толстой кишка, лишенные гаустрации; в) тот же пациент, снимок после опорожнения толстой кишки, четко определяется зона супрастенотического расширения

Абдоминальный болевой синдром, отмечающийся чаще у детей младшей

возрастной группы, не был основным симптомом заболевания. Среди наших

пациентов это явление было отмечено у 34 детей, что составило 21,3%. У детей

грудного возраста трудно было дифференцировать болевой синдром на фоне

общего беспокойства, поэтому эти дети не были отнесены к детям с жалобами на

боли в животе.

Клинические признаки колита наблюдались у 22 пациентов (соответственно

13,8%), которые долгое время страдали от хронического толстокишечного стаза.

Длительная задержка стула сопровождалась ухудшением самочувствия,

слабостью, вялостью, снижением аппетита, у некоторых пациентов –

повышением температуры тела до субфебрильных цифр, тошнотой, рвотой. В

связи с прогрессированием колита признаки заболевания принимали хронический

характер, дети были адинамичными, вялыми, аппетит практически отсутствовал и

в социальной сфере эти дети не проявляли никакого интереса к различным

интеллектуальным и развлекательным программам по сравнению со здоровыми

53

детьми. Характер и частота жалоб у наблюдаемых нами детей в процентном

соотношении представлены ниже (диагр. 3.1.1).

		Хронический
13,8%		запор после
21,3		рождения

			Хроническйи
17,5			й запор в
	82,5%		отдаленый
			период
			Болевой
			абдоминаль
			ный
			синдром
			Колит

Диаграмма 3.1.1. Характер и частота жалоб у детей с БГ

При интерпретации лабораторных исследований были отмечены некоторые сдвиги только в клиническом анализе крови. Так у 8 детей (что составило 5,0%)

была обнаружена анемия легкой степени.

Рентгенологическая семиотика болезни Гиршпрунга у детей складывалась из данных обзорной рентгенографии брюшной полости, ирригоскопии и данных пассажа по желудочно-кишечному тракту. Обзорная рентгенография выполнялась тем детям, у которых были явные признаки кишечной непроходимости.

Ирригографию проводили всем больным при подозрении на болезнь Гиршпрунга.

Главная задача этого исследования сводилась к дифференциальному диагнозу между такими состояниями, как функциональный мегаколон и болезнь Гиршпрунга.

Большее диагностическое значение имела ирригография, которая была акцентирована на разницу диаметров аганглионах и дилятированных участков толстой кишки. Хотя в последнее время больше приходится сталкиваться с

54

ситуациями, когда четко не визуализируется зона стеноза, и тогда говорят о наличии зоны так называемого относительного сужения по сравнению с вышележащими дилятированными участками толстой кишки.

У 27 (16,9%) детей из 160 при рентгенологическом исследовании кишки проксимальнее нормальной по диаметру прямой кишки определялось расширение вышележащих отделов до 4-8 см. Учитывая значительную разницу в размерах соседних отделов толстой кишки, рентгенологически нормальная прямая кишка была расценена как аганглионарный сегмент и высказано предположение о ректальной форме болезни Гиршпрунга (рис. 3.1.4 и 3.1.5).

В 105 (65,6%) случаях на снимках было обнаружено распространение суженного сегмента на сигмовидную кишку – ректосигмоидная форма БГ

(рис.3.1.6, 3.1.7). Учитывая достаточно высокий процент случаев с ректосигмоидной формой болезни Гиршпрунга, можно предположить, что длительное компенсированное состояние болезни у детей может быть обусловлено не только коротким аганглионарным сегментом, но и также моторной активностью вышележащих отделов толстой кишки и адекватностью консервативных мероприятий.

Не обнаружено суженного участка у 28 (17,5%) детей – пациентов с отключенной толстой кишкой. На ирригограммах ширина отключенных и функционирующих отделов не отличалась от нормы, что не позволяло после исследования предположить форму болезни Гиршпрунга (рис. 3.1.8).

По соотношению изменений диаметра различных отделов толстой кишки,

обнаруженных при ирригоскопии у 160 пациентов, была установлена форма болезни Гиршпрунга (табл. 3.1.1).

С помощью инструментальных исследований определись функциональные возможности толстой кишки.

55

Рис. 3.1.4. Ирригограмма

пациента с ректальной формой болезни Гиршпрунга.

Определяется значительное равномерное расширение прямой и ободочной кишки.

Рис. 3.1.5. Ирригограмма

ребенка 1 года жизни. Ректальная форма болезни Гиршпрунга. При тугом наполнении отмечается зона сужения в области прямой кишки, резкая дилятация сигмовидной кишки.

Гистохимическое исследование слизистой прямой кишки на АХЭ было произведено 160 пациентам (100%). Положительная реакция получена со всех уровней (3, 5 10 см от кожно-анального перехода) у 143 (89,4%) пациентов. У 7

(4,4%) пациентов была получена положительная реакция на АХЭ с 3 и 5 см от кожно-анального перехода и слабоположительная реакция на уровне 10 см. У 5

(3,1%) пациентов была зарегистрирована положительная реакция на уровне 3 см от кожно-анального перехода и с уровней 5 и 10 см – слабоположительная. У 5 (3,1%) пациентов была получена слабоположительная реакция на АХЭ со всех уровней.

56

Рис. 3.1.6. Ирригограмма

больной 1-го месяца жизни, ректосигмоидная форма БГ. Отмечается относительное сужение прямой и сигмовидной кишки, толстая кишка лишена гаустрации.

Рис. 3.1.7. Ирригограмма

пациента 5 мес., ректосигмоидная форма БГ.

Определяется более протяженная зона аганглиоза, имеется дополнительная петля сигмовидной кишки вовлеченная в патологический процесс

Рис. 3.1.8.а

Рис. 3.1.8.б

Рис. 3.1.8. Ирригограммы пациента с отключенной толстой кишкой,

субтотальная форма БГ: а) прямая проекция; б) боковая проекция

57

Таблица 3.1.1

Форма болезни Гиршпрунга по данным рентгенологического

исследования толстой кишки

Форма заболевания	Количество детей	%
Ректальная	27	16,9
Ректосигмоидальная	105	65,6
Не определена форма	28	17,5
Итого	160	100

В связи с тем, что данный гистохимический метод диагностики болезни Гиршпрунга не является параметрическим, поэтому при подтверждении диагноза учитывались только четко положительные или четко отрицательные результаты.

При отсутствии зоны относительного сужения по данным результатам ирригоскопии, при наличии стертой клинической картины заболевания и слабоположительной реакции на АХЭ со всех уровней была показана лапароскопическая поэтажная полнослойная биопсия стенки кишки. При проведенной в качестве первого этапа – ревизии брюшной полости были четко визуализированы декомпенсированные дилятированные отделы толстой кишки,

при инструментальной пальпации которых определялись склеротические изменения. Лапароскопическая поэтажная биопсия была выполнена 8 (5%)

пациентам.

Обобщенная сравнительная характеристика больных двух групп представлена в таблице 3.1.2. Как следует из таблицы 3.1.2 две группы – контрольная и основная - были в целом хорошо сбалансированы и не имели статистически значимых различий по возрасту, полу, наличию кишечной стомы и спаечного процесса (р>0,05). При этом больные контрольной группы чаще имели декомпенсированную форму и жалобы на болевой синдром, а также признаки колита (р<0,05). Этот дисбаланс был учтен при сравнительном анализе двух групп по результатам лечения.

58

Таблица 3.1.2.

Сравнительная характеристика исходных параметров больных в

основной и контрольной группах

Параметр	Основная	Контрольная		Значения
	группа	группа (n=40)		р
	(n=120)
Пол				0,84
Мужской	87 (72,5%)	29	(72,5%)
Женский	33 (27,5%)	11	(27,5%)
Возраст				0,61
До 1 года	55 (45,8%)	18	(45%)
1-3 года	43 (35,8%)	11	(27,5%)
4-7 лет	14 (11,7%)	7 (17,5%)
Старше 7 лет	8 (6,7%)	4 (10%)
Наличие кишечной стомы	32 (26,6%)	14	(35%)	0,42
Наличие спаечного процесса	14 (16,7%)	9 (22,5%)		0,15
Декомпенсированная форма БГ	5 (4,2%)	8 (20%)		0,004
Структура жалоб
Хронический запор после	132(82,5)	24(60%)
рождения	28 (17,5%)	16(40%)		0,07
Хронический запор в
отдаленный период
Абдоминальный болевой	34(21,3%)	32(80%)		<0,0001
синдром	22(1,8%)	28(70%)		<0,0001
Признаки колита

59

3.2.Результаты оперативного лечения.

Радикальные хирургические вмешательства по поводу болезни Гиршпрунга у детей являются обширными и травматичными операциями, которые у небольшой части пациентов проводятся на фоне длительного существования хронического толстокишечного стаза. При тяжелом состоянии больного перед радикальной операцией хирургическое лечение разделяют на несколько этапов,

что позволяет проводить основной этап – резекцию толстой кишки при удовлетворительном состоянии ребенка с нормальными показателями гомеостаза.

При анализе полученных данных было выявлено, что такие характеристики,

как возраст, масса тела на момент оперативного вмешательства, наличие кишечного свища, наличие спаечного процесса в брюшной полости или малом тазу) и такие интраоперационные показатели как, продолжительность наркозного обеспечения и время операции продолжительность пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии; восстановление пассажа по кишечнику;

начало энтеральной нагрузки; симуляция; продолжительность обезболивания,

антибактериальной терапии; осложнения) в ближайшем послеоперационном периоде могут в полной мере позволить сравнить течение интраоперационного,

раннего и позднего послеоперационных периодов у детей после лапароскопически ассистированных и открытых операций.

У детей основной группы значительно сократился период пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), где проводилась комплексная программа интенсивной терапии под регулярным контролем водно-

электролитного баланса и других показателей гомеостаза путем внутривенного вливания белковых препаратов, растворов солей и глюкозы, и обезболивание.

Применялись как ненаркотические (Трамал), нестероидные противовоспалительные (Баралгин) препараты, психотропные (анксиолитики)

средства, уменьшающие выраженность или подавляющие тревогу, страх,

беспокойство и эмоциональное напряжение (Реланиум), так и наркотические

(Промедол) анальгетики. Послеоперационное обезболивание напрямую зависело

60

от объема оперативного вмешательства, от длины резецированного участка толстой кишки, поскольку в случае мобилизации селезеночного изгиба толстой кишки травматичность операции существенно увеличивалась.

Большую долю составили 84 (70,0%) детей, которые провели в ОРИТ двое суток, 26 (21,4%) детей находились в отделении больше 3-х суток и 10 (8,6%) –

нуждались в интенсивной терапии и наблюдении только в течение одних суток (в

среднем от 0,9 до 3,3 суток) (табл. 3.2.1). В контрольной группе 29 (72,5%)

пациентов находились под интенсивным наблюдением больше 4 суток и 11 (27,5%) детей – до двух суток (в среднем от 1,7 до 2,3 суток). В группе сравнения не оказалось детей, которые находились в ОРИТ меньше суток.

Таблица 3.2.1

Сравнительная характеристика показателей раннего

послеоперационного периода после лапароскопически ассистированных и

открытых операций у детей

Показатели течения			Лапароскопически
	раннего		ассистированные			Открытые операции		Р
послеоперационного			операции
	периода		М±tm		m	М±	m
Пребывание в		ОРИТ,	2,1±1,2		0,6	2,0	0,3	р<0,05
сут.
Восстановление пассажа			1,5±0,2		0,1	2,0	0,3	р<0,05
по ЖКТ, сут.
Начало	энтеральной		3,5±0,8		0,4	4,5±1,0	0,5	р<0,05
нагрузки, сут.
Длительность		введения	2,0±0,4		0,2	2,8±0,8	0,4	р<0,05
наркотических
анальгетиков, сут.
Сроки	пребывания в		11±4,0		2,0	22,5±7,4	3,5	р<0,05
стационаре, сут.

Послеоперационный парез кишечника в основной группе пациентов был

разрешен у 17 (14,2%) детей к концу первых послеоперационных суток, у 58