нервы / 25

Билет №25

1. Нарушения модально-специфической и модально-неспецифической памяти

при очаговом поражении мозга.

Память — это сохранение разнообразных знаний и навыков, которые получает человек в процессе обучения. Основы памяти — восприятие, запоминание и удержание информации, а также возможность ее воспроизведения. Память — необходимое условие для осуществления всех форм высшей нервной деятельности. В формировании высших психических функций имеют значение модально-специфическая (табл. 36) и модально-неспецифическая (глобальная) память.

Мод-спец – память в рамках определенного анализатора

Мод-несп – глубокие отделы, зона гиппокампа. Неспецифическая память, не связанная с определенными анализаторами.

Таблица 36. Некоторые методики исследования модально-специфической памяти
Зрительная	Больному показывают: 4—5 букв, знаков, геометрических фигур и просят описать их или нарисовать в той же последовательности 2—3 невербализованные фигуры и просят отыскать их в наборе из 25 Портреты знакомых лиц (вожди, космонавты, поэты) и просят узнать их
Слуховая	Больному: Предъявляют серии ритмов (II II II, III III III) и просят воспроизвести их в заданном порядке Проигрывают мелодии, песни, шумы и просят узнать их
Слухоречевая	Больного просят запомнить и повторить: Речевые ряды (две серии по три слова) Ряд из 5—6 слов в прямом и обратном порядке Речевой ряд из 10 слов, 8—10 цифр Короткие и длинные фразы Маленькие рассказы

Любая проба повторяется несколько раз (не больше пяти). При этом анализируются ошибки, время повторения. Результатом исследования может быть кривая запоминания (нормальная, ригидная, истощающаяся).

Для усложнения задачи может быть использована интерференция: например, простые арифметические задачи, после которых больного просят повторить нужные слова. Кривая запоминания и результаты отсроченного воспроизведения могут указывать на мнестические расстройства, ослабление внимания, а также выраженную утомляемость больного.

Для исследования краткосрочной и долговременной памяти используется припоминание дат известных событий, рождения детей, внуков, имен близких родственников, номеров телефонов, адреса и пр.

При анализе непроизвольного запоминания больному предлагается прочитать вслух рассказ, а затем воспроизвести его. При исследовании способности к произвольному запоминанию сразу предлагается запомнить рассказ. Оценивается полнота воспроизведения рассказа, темп речи, особенности построения фраз, словарный запас, лаконичность или чрезмерная обстоятельность, привнесения; понимание пациентом смысла рассказа.

В обеспечении функции памяти имеет значение состояние лимбической системы, мотивации и активность больного. Основная роль отводится гиппокампову кругу (кругу Пейпеса), в который входят гиппокамп, медиальные ядра мамиллярных тел, передние ядра зрительных бугров и передние медиальные отделы лобной коры, а также связи между этими образованиями. Нарушения памяти, возникающие при выпадении тех или иных звеньев этой цепи, связаны с потерей способности запоминать текущие события по сравнению с достаточно хорошей памятью на события прошлого, превращаясь иногда в глубокие амнезии.

Поражение лобной доли: больные не могут использовать вспомогательные смысловые связи как средство запоминания, появляются самостоятельные ассоциации, происходит нарушение активного запоминания, возможно повторение ошибки, одних и тех же слов, трудность переключения. Кривая памяти в виде плато.

Поражение височной области слева: акустико-мнестический дефект — больные не могут удержать в памяти речевые ряды, упускают детали, заменяют отдельные слова, не могут вспомнить первый рассказ, если прочитано два.

Поражение лобно-височной области: больные не корригируют ошибки, смешивают элементы первого и второго рассказов, дают типичные контаминации, вплетают побочные ассоциации.

Поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса: глобальные, модально-неспецифические расстройства, повышенная тормозимость следов, особые трудности при заучивании новых слов.

Поражение глубинных структур: у больных возникают те же нарушения, что и при поражении структур лимбико-ретикулярного комплекса, но четко выражен флюктуирующий характер расстройств, быстрое истощение, часто сочетающееся с эмоциональной торпидностью; возможны развитие мутизма, дисфазии, остановки речи, пропуски, перестановки слов, парафазии, а также изменения уровня бодрствования, формирования доминирующей мотивации. ((СМ БИЛЕТ 22 и 23))

Некоторые методики исследования глобальной (модапьно-неспецифическои) памяти

Для исследования краткосрочной и долговременной памяти используется припоминание дат известных событий, рождения детей, внуков, имен близких родственников, номеров телефонов, адреса и пр.

При анализе непроизвольного запоминания больному предлагается прочитать вслух рассказ, а затем воспроизвести его. При исследовании способности к произвольному запоминанию сразу предлагается запомнить рассказ. Оценивается полнота воспроизведения рассказа, темп речи, особенности построения фраз, словарный запас, лаконичность или чрезмерная обстоятельность, привнесения; понимание пациентом смысла рассказа.

В обеспечении функции памяти имеет значение состояние лимбической системы, мотивации и активность больного. Основная роль отводится гиппокампову кругу (кругу Пейпеса), в который входят гиппокамп, медиальные ядра мамиллярных тел, передние ядра зрительных бугров и передние медиальные отделы лобной коры, а также связи между этими образованиями. Нарушения памяти, возникающие при выпадении тех или иных звеньев этой цепи, связаны с потерей способности запоминать текущие события по сравнению с достаточно хорошей памятью на события прошлого, превращаясь иногда в глубокие амнезии.

Нарушения памяти при очаговых поражениях мозга

Поражение лобной доли: больные не могут использовать вспомогательные смысловые связи как средство запоминания, появляются самостоятельные ассоциации, происходит нарушение активного запоминания, возможно повторение ошибки, одних и тех же слов, трудность переключения. Кривая памяти в виде плато.

Поражение височной области слева: акустико-мнестический дефект — больные не могут удержать в памяти речевые ряды, упускают детали, заменяют отдельные слова, не могут вспомнить первый рассказ, если прочитано два.

Поражение лобно-височной области: больные не корригируют ошибки, смешивают элементы первого и второго рассказов, дают типичные контаминации, вплетают побочные ассоциации.

Поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса: глобальные, модально-неспецифические расстройства, повышенная тормозимость следов, особые трудности при заучивании новых слов.

Поражение глубинных структур: у больных возникают те же нарушения, что и при поражении структур лимбико-ретикулярного комплекса, но четко выражен флюктуирующий характер расстройств, быстрое истощение, часто сочетающееся с эмоциональной торпидностью; возможны развитие мутизма, дисфазии, остановки речи, пропуски, перестановки слов, парафазии, а также изменения уровня бодрствования, формирования доминирующей мотивации.

2. Прогрессирующие мышечные дистрофии: клинические формы, патогенез, принципы терапии.

Прогрессирующие мышечные дистрофии(миопатии) относятся к наследственным нервно-мышечным заболеваниям.

Клиника:

1)мышечной слабостью(парезы),

2)мышечными атрофиями,

3) снижение сухожильных рефлексов

4) псевдогипертрофии

5)гипорефлексии

6)высоки уровень КФК в крови

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.

- начало в 3- года

- Х-сцепл. рецессивн.

- болеют только мальчики

- 20 на 100 000

- в 10-14 лет обездвиженность, в 25 – смерть

Патогенез Причина – мутация в гене белка дистрофина, без кот. Происходит гибель мышечных волокон

Симптомы:

- Говерса- Вставание «взбиранием лесенкой» или «взбиранием по самому себе», атрофия мышц тазового пояса

- Псевдогипертрофия ягодичных и икроножных мышц, височной, жевательной и языка

- Задержка психомоторного развития

- Адинозогенитальная дистрофия - ожирение

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

- Более благоприятное течение, т.к. дистрофин синтезируется, но изменный

- Способны к движению до 20-30 лет, смерть в 60

- Больные могут иметь детей, всегда здоровых, но внуки больны

- крыловидные лопатки, лордоз

Дистальные формы миопатий

- аутосомно-доминантное наследование

- Вовлечение мышц головы, плечевого, тазового пояса, конечнстей

- Улыбка Джаконды, губы тапира, осиная талия, пустые подплечья

Формы:

-тазово-плечевая

-плече-лопаточная

-глазная

-(лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты)…

Диагностика Миопатий

1. составление родословной

2. генетическое обследование

3. электронейромиография

4. определение уровня КФК в крови

Терапия:

Предотвращение контрактур

Ортопедические мероприятия

Лфк, массаж

Низкокаллокийная белковая диета

Антиоксиданты

Гормоны

3. Консервативная и радикальная терапия при черепно-мозговой травме.

Принципы консервативного лечения черепно-мозговой травмы. Объем и характер лечебных мероприятий определяется клинической формой и тяжестью состояния больного с ЧМТ. выраженностью отека мозга и внутричерепной гипертензии, нарушениями мозгового кровообращения и ликвороциркуляции, а также сопутствующими осложнениями и вегетовисцеральными реакциями, возрастом пострадавшего, преморбидными и другими факторами.

При сотрясении мозга : анальгетики, седативные и снотворные препараты; в течение 2—5 сут рекомендуется постельный режим. При ушибах мозга легкой и средней степени наряду с этим назначают умеренную дегидратационную терапию (фуросемид, лазикс, диакарб), антигистаминные препараты (супрастин, тавегил). При субарахноидальном кровоизлиянии проводится гемостатическая терапия (глюконат или хлорид кальция, дицинон, аскорутин). Люмбальную пункцию с лечебной целью (для санации цереброспинальной жидкости применяют лишь тогда, когда отсутствуют признаки сдавления и дислокации мозга.

Длительность постельного режима при ушибе мозга легкой степени составляет 5—7 сут, при ушибе средней степени – до 2 нед. в зависимости от клинического течения и результатов инструментальных исследований.

При открытой черепно-мозговой травме и развитии гнойно-воспалительных осложнений применяют антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (полусинтетические аналоги пенициллина, цефалоспорины, фторхинолоны, аминогликозиды, линкомицин и др.). При рвано-ушибленных ранах мягких тканей головы необходимы первичная химическая обработка и обязательная профилактика столбняка (вводят столбнячный анатоксин, противостолбнячную сыворотку). Сдавление мозга при эпидуральной, субдуральной или внутримозговой гематоме, субдуральной гигроме, а также вдавленные переломы костей черепа являются показаниями для оперативного вмешательства – костно-пластической или декомпрессивной трепанации черепа и удаления компрессирующего мозг субстрата.

Реанимационные мероприятия при тяжелой черепно-мозговой травме, сопровождающейся нарушением жизненно важных функций, начинают на догоспитальном этапе и продолжают в условиях стационара. С целью нормализации дыхания обеспечивают свободную проходимость верхних дыхательных путей (освобождение их от крови, слизи, рвотных масс, введение воздуховода, интубация трахеи, трахеостомия), используют ингаляцию кислородно-воздушной смеси, а при необходимости – искусственную вентиляцию легких.

При психомоторном возбуждении, судорожных реакциях применяют седативные и противосудорожные препараты (седуксен, барбитураты и др.). При шоке необходимо устранить болевые реакции, восполнить дефицит объема циркулирующей крови и др. Проведение лечебно-диагностических манипуляций, в том числе у больных в состоянии комы, следует осуществлять в условиях блокады болевых (ноцицептивных) реакций, поскольку они вызывают увеличение объемного мозгового кровотока и внутричерепного давления.

При отеке мозга и внутричерепной гипертензии используют салуретики, осмотические и коллоидно-осмотические препараты, искусственную вентиляцию легких в режиме гипервентиляции и др. Салуретики (лазикс в дозе 0,5 – 1 мг/кг в сутки) назначают в первые сутки после травмы (одновременно для предупреждения гипокалиемии вводят панангин, хлорид калия). При развитии клинической картины нарастающей внутричерепной гипертензии, дислокации и сдавления мозга вследствие его отека применяют осмотические диуретики (манит, глицерин). Повторное или длительное применение салуретиков и осмотических диуретиков требует тщательного контроля и нормализации водно-электролитного баланса. Снижению внутричерепного давления способствует искусственная вентиляция легких в режиме гипервентиляции кислородно-воздушной смесью. Для улучшения венозного оттока из полости черепа и уменьшения внутричерепного давления целесообразно укладывать больного в положение с приподнятой головой. При тяжелых ушибах и размозжениях мозга с его выраженным отеком используют антиферментные препараты – ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс и др.). Целесообразно также применение антиоксидантов – ингибиторов ПОЛ (альфа-токоферол, эмоксипин и др.). Интенсивная терапия включает также поддержание обменных процессов с использованием энтерального (зондового) и парентерального питания, коррекцию нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, нормализацию осмотического и коллоидного давления, системы гемостаза, микроциркуляции, терморегуляции, профилактику и лечение воспалительных и трофических осложнений.

С целью нормализации и восстановления функциональной активности мозга назначают психотропные препараты, включая ноотропы и ГАМКергические вещества (пирацетам, гаммалон, пиридитол, пантогам и др.), а также церебролизин и средства, нормализующие обмен нейромедиаторов (галантамин, леводопа, наком, мадопар и др.). Уход вкл. профилактику пролежней, гипостатической пневмонии (систематическое поворачивание больного, банки, массаж, туалет кожи и др.), пассивную гимнастику для предупреждения формирования контрактур в суставах паретичных конечностей. Необходимо тщательно следить за проходимостью дыхательных путей, с помощью отсоса освобождать полость рта от слюны или слизи, а при интубации трахеи или трахеостомии – санировать просвет трахеобронхиального дерева, осуществлять тщательный контроль за физиологическими отправлениями, принимать необходимые меры для защиты роговицы от высыхания у коматозных больных (закапывать в глаза вазелиновое масло, смыкать веки с помощью лейкопластыря и т.д.). Важно регулярно проводить туалет полости рта.

Хирургическое лечение. Хирургическое лечение больных с черепно-мозговой травмой включает первичную хирургическую обработку при открытых повреждениях, остановку кровотечения, устранение компрессии мозга, устранение ликвореи. Оперативное вмешательство применяется также при последствиях черепно-мозговой травмы: нагноениях мозговой раны и абсцессах, травматической гидроцефалии, эпилептическом синдроме, обширных костных дефектах, сосудистых осложнениях (каротидно-кавернозное соустье) и ряде других.

Техника удаления эпидуральных гематом. Для выполнения операции могут быть использованы прямой разрез мягких тканей в передних отделах височной области и резекция чешуи височной кости путем расширения фрезевого отверстия. Если до операции расположение и размер гематомы определены с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, предпочтительна костно-пластическая трепанация подковообразным разрезом мягких тканей. Удаление самой гематомы не представляет труда: сгустки аспирируются отсосом, удаляются пинцетом, отмываются изотоническим раствором хлорида натрия. Важно обнаружить источник кровотечения. Поврежденная оболочечная артерия коагулируется или перевязывается путем прошивания твердой мозговой оболочки в месте прохождения артерии. При кровотечении из диплоических вен края костных отломков промазываются воском. После удаления гематомы, объем которой чаще достигает 70—100 мл, мозг расправляется, появляется его пульсация. При костно-пластической трепанации после остановки кровотечения кость укладывается на место и рана послойно зашивается.

Непосредственно после травмы, когда содержимое субдуральная гематомы состоит в основном из жидкой крови, она может быть опорожнена через фрезевые отверстия. Костно-пластическая трепанация дает большую возможность для удаления как жидкой, так и организовавшейся части гематомы, а также ревизии сопутствующего повреждения мозга. При его размозжении целесообразны аспирация погибшей мозговой ткани и остановка кровотечения.

Несмотря на удаление гематомы, давление в полости черепа может оставаться высоким, мозг начинает пролабировать в рану, в связи с чем уложить костный лоскут на место не представляется возможным. В этом случае важно произвести пластику оболочки и тщательно закрыть рану.

Поскольку большинство хронических субдуральных гематом содержит жидкую лизированную кровь, опорожнение их целесообразно осуществлять через фрезевые отверстия. Щадящая техника оправдана также большим объемом гематомы и пожилым возрастом больных. Радикальное удаление гематомы вместе с капсулой более опасно.

Устанавливать в гематому катетер следует через небольшой разрез в капсуле, чтобы избежать поступления воздуха в полость гематомы. Содержимое гематомы само должно оттекать в систему дренирования по мере расправления мозга. Форсированное опорожнение гематомы может спровоцировать западение мозга, обрыв сосудов и развитие интракраниальных кровоизлияний.

Удаление внутримозговых гематом осуществляется путем краниотомии, которая позволяет не только удалить скопившуюся в толще мозга кровь, но и ревизовать место контузии мозга и обнаружить источник кровотечения.

При назальной ликворее обычно используется трепанация лобной области. Подход к месту расположения ликворной фистулы может осуществляться как экстра-, так и интрадурально. Необходимо тщательно закрыть дефект твердой мозговой оболочки путем ушивания или пластики с помощью апоневроза или фасции.    Костный дефект обычно закрывается куском мышцы.    Если источником ликвореи является повреждение стенки клиновидной пазухи, обычно используется трансназальный подход с тампонадой пазухи мышцей и гемостатической губкой.

Если из-за травмы в черепе скопился воздух, он может быть удален с помощью пункции через фрезевое отверстие.

Краниопластика: Дефекты в конвекситальных отделах черепа могут быть закрыты с помощью протезов, сделанных из быстротвердеющей пластмассы – стиракрила, галакоста. Пока этот полимер находится в полужидком состоянии, из него формируется пластинка, соответствующая дефекту черепа. Для избежания скопления крови и экссудата между твердой мозговой оболочкой и пластмассовой пластинкой в последней делается несколько отверстий. Трансплантат прочно фиксируется швами к краям дефекта. Для закрытия костных дефектов применяют также танталовые пластины и сетку или костью самого больного. С этой целью обнажается симметричный участок черепа и выпиливается фрагмент кости, по размеру соответствующий костному дефекту. С помощью специальных осциллирующих пил костный лоскут расслаивается на две пластины. Одна из них укладывается на место, другая используется для закрытия костного дефекта.

4. Исследование координации движений осуществляется с помощью специальных проб вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами. Заключение о функции координаторных систем основывается на следующих тестах:

-> точность попадания в цель;

=> плавность движения (при патологии - интенцнонное дрожание, нистагм, скандированная речь);

=> соразмерность движений (при патологии - дисметрия);

=> ловкость (при патологии - неловкость при выполнении быстрых и сложных целенаправленных движений);

-> способность к выполнению движений с заданной скоростью;

=> выполнение ритмичных антагонистических движений типа супинация - пронация, сгибание - разгибание;

=> синхронность движений в симметричных отделах конечностей;

=> наличие синергии при перемене положения (при патологии -асинергия);

=> способность к сохранению заданного положения туловища, конечностей (при патологии - статическая атаксия);

=> зависимость выполнения пробы от контроля зрением;

=> зависимость выполнения пробы от переключения внимания (счет вслух, ответы на вопросы и пр.).

Исследование статической координации

• Проба Ромберга (стоит, руки вперед, глаза закрыты)

• Уложненная проба Ромберга (ноги в одну линию)

• Проба Сарбо (+наклоны головы)

• Сохранение положения ноги

• Сохранение положения рук

• -//- туловища

Исследование динамической координации

• Пальценосовая

• Указательная

• Палец-молоточек

• Восстановительная проба шильдера (две руки вперед, затем одна вверх и на исходный уровень)

• Пяточно-коленная

• Графическая

• Манипулирование с предметам (нитка в иголку, носки, зажигание спички и прочее)

• Смена супинации на пронацию однократная быстрая