нервы / 26

Билет №26

l. Структурно-функциональные особенности мозжечка и его роль в формировании двигательного акта.

Мозжечок является неотъемлемой частью двигательного анализатора и принимает участие в обеспечении любого двигательного акта. Филогенетически более древняя час мозжечка червь. К новым образованиям относят полушария. 3 пары ножек - верхние, средние, нижние - связывают мозжечок с другими отделами головного мозга. Через нижние ножки в мозжечок входят задний спинно-мозжечковый путь (Флексига), вестибуло-мозжечковьй, оливо-мозжечковый, пути от ядер задних столбов (Голля и Бурдаха), несущие информацию о глубокой мышечной чувствительности. В составе нижних ножек проходит одна нисходящая из мозжечка система - от кровельного ядра к сетевидной субстанции и вестибулярным ядрам. Через средние ножки в мозжечок входят два пути: лобно-мостомозжечковый и затылочно-височно-мосто-мозжечковый, с. помощью которых кора больших полушарий осуществляет контроль за деятельностью мозжечка.

В верхних ножках мозжечка расположен мозжечково-рубро-спинальный путь, выходящий из мозжечка. Путь начинается от зубчатого ядра и после совершения перекреста Вернекинга подходит к красному ядру противоположной стороны. Выйдя из красного ядра, путь совершает второй перекрест в среднем мозге - перекрест Фореля, затем спускается в боковые столбы спинного мозга, оканчиваясь у клеток передних рогов. Через верхние ножки проходит второй восходящий путь, по которому импульсы глубокомышечного чувства идут в мозжечок - передний спинно-мозжечковый путь Говерса. В отличие от всех остальных восходящих путей он совершает двойной перекрест - в сегментах спинного мозга и в области верхних ножек мозжечка. Таким образом, с помощью названных выше эфферентных путей импульсы из мозжечка достигают красного ядра, ретикулярной формации, ядра Даркшевича, четверохолмия и вестибулярных ядер. В итоге импульсы из мозжечка и других экстрапирамидных образований концентрируются в одних и тех же структурах ствола. Поэтому и пути, по которым эти импульсы достигают клеток передних рогов спинного мозга, являются общими: это - руброспинальиый или Монаковский тракт, пути - ретикулоспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный с перекрестом Мейнерта, а также задний продольный пучок.

Т.о. мозжечок определяет координацию, четкость выполнения произвольного движения, пластичность его, соразмерность, обеспечивает походку, почерк, речь и пр. Симптомы поражения мозжечка

Атония - низкий мышечный тонус.

Атаксия- нарушение координации движений туловища и конечностей.

Мегалография - крупный неровный почерк.

Интенционное дрожание - мелкоамплитудный тремор, возникающий при движении и усиливающийся при приближении к цели.

Скандированная речь - «разорванное» произношение слова по слогам, отрывистость, скандирование.

2.Прогрессирующие мышечные дистрофии: клинические формы, механизмы патогенеза.

Прогрессирующие мышечные дистрофии(миопатии) относятся к наследственным нервно-мышечным заболеваниям.

Клиника:

1)мышечной слабостью(парезы),

2)мышечными атрофиями,

3) снижение сухожильных рефлексов

4) псевдогипертрофии

5)гипорефлексии

6)высоки уровень КФК в крови

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.

- начало в 3- года

- Х-сцепл. рецессивн.

- болеют только мальчики

- 20 на 100 000

- в 10-14 лет обездвиженность, в 25 – смерть

Патогенез Причина – мутация в гене белка дистрофина, без кот. происходит гибель мышечных волокон

Симптомы:

- Говерса- Вставание «взбиранием лесенкой» или «взбиранием по самому себе», атрофия мышц тазового пояса

- Псевдогипертрофия ягодичных и икроножных мышц, височной, жевательной и языка

- Задержка психомоторного развития

- Адинозогенитальная дистрофия - ожирение

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.

- Более благоприятное течение, т.к. дистрофин синтезируется, но изменный

- Способны к движению до 20-30 лет, смерть в 60

- Больные могут иметь детей, всегда здоровых, но внуки больны

- крыловидные лопатки, лордоз

Дистальные формы миопатий (Ландузи—Дежерина)

- аутосомно-доминантное наследование

- Вовлечение мышц головы, плечевого, тазового пояса, конечнстей

- Улыбка Джаконды, губы тапира, осиная талия, пустые подплечья

Формы:

-тазово-плечевая

-плече-лопаточная

-глазная

-(лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты)…

3. Принципы терапии отека мозга

Поддержание оптимального уровня АД (верхняя граница не ниже 160 мм рт.ст.). Своевременная интубация и ИВЛ, при необходимости - выполнение хирургического вмешательства (по поводу основного заболевания, вызвавшего ОГМ).

Облегчение венозного оттока (снижение ВЧД) - возвышенное положение головного конца кушетки, разогнутый шейный отдел позвоночника.

Дегидратационная терапия (осторожно!).

Диакарб, Осмотические диуретики: глицерин по 1 г/кг, маннитол(манит) Коллоидные препараты (альбумин, плазма) для увеличения осмотического давления в сосудистом русле. (Повышая внутрисосудистое осмотическое давление, они вызывают мобилизацию жидкости из интерстициального пространства мозга в сосудистое русло, откуда она выводится с мочой)

Салуретики (если противопоказаны осмодиуретики) - обычно чаще других используют фуросемид (лазикс). Его дегидратационный эффект обусловлен не только ингибированием реабсорбции натрия в почках, но и способностью снижать секрецию ликвора

Глюкокортикоиды эффективны при перифокальном ОГМ, вызванном опухолями мозга, и мало эффективны для лечения ОГМ при тяжёлой ЧМТ.Они явл. мембраностабилизаторами, уменьшают проницаемость клеток мозга для воды и снижают секрецию спинномозговой жидкости

Гипервентиляция (ИВЛ с рС0 230 мм рт.ст.) вызывает повышение содержания кислорода в крови, в ответ сужаются сосуды мозга и объём его уменьшается. Тем же эффектом обладает гипербарическая оксигенация.

Инфузионная терапия: поддержание электролитного, кислотно-щелочного и коллоидно-осмотического баланса, дезинтоксикация (гемодез, нативная плазма).

Антигистаминные препараты: хлоропирамин (супрастин), димедрол, клемастин (тавегил).

Средства, улучшающие мозговое кровообращение: сермион (ницерголин), пентоксифиллин, димефосфон.

Ноотропные препараты и средства, регулирующие метаболические процессы, например пирацетам, аминалон, церебролизин. Ингибиторы протеолиза: гордокс, контрикал.

Хирургическое лечение показано, когда исчерпаны все возможности консервативного воздействия. В настоящее время его применяют редко (только при отсутствии других путей купирования ОГМ) Наложение наружного вентрикулярного дренажа Двусторонняя декомпрессионная трепанация черепа с рассечением твёрдой мозговой оболочки.

4. План обследования больного с патологической мышечной утомляемостю.

Тщательный сбор анамнеза: есть утомляемость мышц со слабостью, особенно глазных: диплопия, косоглазие, трудности в речи и в глотании при приеме пищи, возможна слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Опред. истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной стимуляции отмечается пакт. утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. На основании жалоб на утомляемость, особенно под вечер- миастения. Прозериновая проба-резкое уменьшение симптомов после введения 1-2 мл 0,05% р-р прозерина подкожно.

Электромиография. При стимуляционной электромиелографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 импульсов в 1 сек. Характерно для миостении.