нервы / 29

Билет №29

1. Гиперкинетико-гипотонический синдром.

Гиперкинетико-гипотоническии синдром. развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются поврежде­нием ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному воз­буждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гипер­кинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсион­ная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и черве­образными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое по­вышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкине­тических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким обра­зом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контрала-теральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм — тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм (рис. 3.29) — изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм воз­никает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волне­нии, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непро­извольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися.в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произ­вольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем про­ксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызыва­ют гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хо­реические движения с медленным развитием могут быть при хорее Ген-тингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при дру­гих заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудис­тые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония — наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спасти­ческая кривошея — тоническое расстройство, выражающееся в спастичес­ких сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам головы. Больные рукой поддерживают голову. Кривошея может являться абортивной формой торсионной дистонии или ранним симптомом энцефалита,хореи Гентингтона.

Торсионная Дистония – пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. М/б симптомом при хорее,родовой травме,энцевалите или самостоятельным заболеванием.

Баллистический синдром – протекает в виде гемибализма – быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Возникает из-за поражения субталамического ядра Льюиса.

Миоклонические подергивания – при поражении оливы,красного ядра или зубчатого ядра мозжечка. Это быстрые беспорядочные сокращения различных мышц.

Тики – непроизвольные сокращения мышц лица.

2. Неврологические «маски» острых соматических заболеваний.

Тяжелый астенический синдром – нарушения 1ого блока мозга.

Синкопальные состояния – сердечная патология.

Эпиприпадки – токсические и другие поражения.

Полинейропатия – алкоголизм, СД, заболевания ЩЖ.

3. Изменение состава ликвора при сосудистых, опухолевых, воспалительных и травматических поражениях мозга.

Цереброспинальная жидкость— жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга. Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Основной объем Ц. ж. образуется путем активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга.

Цереброспинальная жидкость из боковых желудочков головного мозга поступает в третий желудочек, а затем через сильвиев водопровод в четвертый желудочек, из него — в цистерны основания мозга и на конвекситальную поверхность головного мозга. Меньшая часть Ц. ж. спускается в субарахноидальное пространство спинного мозга. Циркуляция Ц. ж. обусловлена перепадами гидростатического давления в ликвороносных путях, пульсацией внутричерепных артерий, изменениями венозного давления и положения тела и др.

Показатели в норме:

Общий объем – 90-200 мл.

плотность — 1003—1008.

рН 7,35—7,4.

Давление- 100-180 мм.вод.ст.(лёжа)

Белок- 0,2-0,3 г/л

Бесцветная и прозрачная

В 1 мкл – до 5 клеток.

Патологические изменения:

Опухоли: Белково-клеточная диссоциация (увелич белка при норм. цитозе), обнаружив опухолевые клетки, ксантохромия, увелич давл(т.к. огранич пространство)

Воспаление: Клеточно-белковая диссоциация (при менингитах: 150-2000/мкл ; при энцефалитах: 10-100/мкл), мутная, увелич давл(из-за увелич продукц и уменьш всасыв), уменьш кол глюкозы.

Кровоизлияние: ксантохромия(из-за разруш эритроц), увел белков, увел форменных элементов.

• повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация).

• небольшой плеоцитоз (20—40 клеток) при развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита

• СМЖ ксантохромна вследствие гемолиза эритроцитов, попадающих в нее вследствие сдавления вен спинного мозга или из сосудов самой опухоли

Ликвор мутнеет при менингитах, желтеет при субар кр-х, загустевает при передавл субар пространства опухолью. Плеоцитоз(ув клеток) при воспал. Иногда проводят бактериоск исслед с посевом на среды. При некоторых заболеваниях возникает белково-кл диссоциация – изол ув белка – при опухолях с пережатием субаран пр-ва, или клеточно-белк диссоц – при нейроинфекциях. Менингит гнойный – гиперпротеиноз, плеоцитоз нейтороф, грам диплококки (если внутри клеток – менингококковый, если снаружи – пневмококк). Кровь в ликворе бывает из-за субар кр-я или при травме сосуда при заборе, различают по пробе с раскапыв на фильтров бумагу- гомогенно, делится на две зоны- соответственно.

4. Принципы терапии больного с эпилепсией

Принципы лечения:

1.соответствие препарата типу припадка

2.по возможности использование монотерапии.

Консервативное лечение.

1. Диета

2. Режим

3. Медикаментозная терапия (антиконвульсанты, дегидратация, антигистаминные, гормональные, ноотропные, сосудистые, АО)

Принципы:

• Монотерапия

• На каждую форму припадка – отдельные препараты, препараты выбора – вальпроаты.

• Назначение всегда с небольшой дозы, постепенное увеличение. Должна быть хорошая переносимость

• Если неэффективны, то ПОСТЕПЕННАЯ замена другим препаратом.

При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, зинлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты.

При генерализованных припадках закономерности назначения пре­паратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припад­ках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и валытроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках.

В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

Лечение эпилепсии — процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2—5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седук­сен), фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий

Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показа­ния к операции определяются прежде всего характером заболевания, вы­звавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).

Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличи­ем у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга.

Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсут­ствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов.