Белялов Ф.И. Аритмии сердца

Внезапная сердечная смерть

Диагностика

Внезапная сердечная смерть определяется как неожиданная естественная смерть вследствие сердечных причин в течение короткого времени (обычно до 1 ч) от появления острых симптомов.

Ключевыми в этом определении являются быстрый летальный исход и отсутствие тяжелого прогрессирующего поражения сердца, которое может вызвать смерть. Например, нет признаков отека легких или шока, вызванных инфарктом миокарда.

В данном главе будет обсуждаться внезапная аритмическая смерть, которую часто отождествляют с понятием внезапная сердечная смерть. Заметим, что ограничение временного интервала до 1 ч в основном преследовало цель повысить вероятность аритмического механизма смерти. Действительно, наиболее частым механизмом смерти в ситуации, описанной в определении, является тахиаритмия. Однако внезапная смерть может быть также обусловлена массивной тромбоэмболией, разрывом аорты или сердца. С другой стороны, пациент может погибнуть во время многочасовой ЖТ, сопровождавшейся шоком и последующими осложнениями, но эта аритмическая смерть не будет внезапной.

Заметим, что смерть представляет собой необратимое прекращение всех биологических функций и поэтому в случае выживания пациента точнее было бы говорить об остановке сердца или сердечно–сосудистом коллапсе.

Частота внезапной смерти (до 1 ч от начала симптомов) по данным многолетнего Фремингемского исследования составила 13% всех случаев естественной смерти, причем мужчины умирали внезапно в 3 раза чаще (Schatzkin A., et al., 1984). В Масачуссетском исследовании смерть у мужчин в 21%, а у женщин в 14,5% соответствовала критериям внезапной смерти (Kannel W.B., Schatzkin A.,1985). Повышенный риск внезапной смерти у мужчин связывают с преобладанием ИБС.

Причины и факторы риска

По данным эпидемиологических исследований в США в 1998 году 64% смертей при заболеваниях сердца развивались внезапно, а среди последних у 65% имеет место ИБС (Zheng Z.J., et al, 2001). С другой стороны, пациенты с ИБС в 50% случаев умирают внезапно (Kannel W.B., et al, 1975). Даже среди умерших внезапно в возрасте 21–30 и 31–40 лет на аутопсии ИБС в качестве причины выявили в 37 и 80% случаев

(Arzamendi D., et al., 2011).

По–видимому, коронарная обструкция приводит к острой ишемии или инфаркту миокарда, способствующим развитию жизнеопасных аритмий и прежде всего ФЖ (рисунок 121). Например, в сердцах умерших внезапно пациентов в 21% случаев выявили острый инфаркт миокарда, а в

161

41% случаев – перенесенный ранее инфаркт миокарда (Farb A., et al., 1995). Признаки острого коронарного повреждения (разрывы бляшки, тромбоз) находили в 89% сердец с острым инфарктом миокарда, в 46% – с перенесенным инфарктом миокарда и в 50% случаев при отсутствии признаков инфаркта миокарда.

Факторы риска ИБС

(возраст, диабет, дислипидемия)

Коронарный атеросклероз

(повреждение левого желудочка)

Триггерные факторы

(ишемия, алкоголь, лекарства…)

ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ

Рис. 121. Патогенез внезапной смерти при ИБС.

Около 10% случаев внезапной смерти развивается при сердечной недостаточности, связанной как с первичной, так и постинфарктной кардиомиопатией. Пациенты с сердечной недостаточностью в 50–60% умирают внезапно независимо от этиологии, при этом чаще при нетяжелой форме заболевания (MERIT–HF).

В 5–10% случаев установить структурные изменения сердца при внезапной смерти выявить не удается («первичная» ФЖ). Эти случаи могут быть связаны с аритмическими синдромами. Например, в исследовании CASPER среди пациентов, выживших после внезапной смерти без снижения ФВ левого желудочка, у 56% удалось установить определенный диагноз (Krahn A.D., et al., 2009). Среди последних выявили синдром удлиненного интервала QT (23%), катехоламинергическую полиморфную ЖТ (23%), аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (17%), раннюю реполяризацию (14%), коронарный спазм (11%), синдром Бругады (9%) и миокардит (3%).

Повышение риска внезапной сердечной смерти, а также синкопе, ФП, тяжелых желудочковых тахикардий выявлено недавно при малом интер-

вале QT. Синдром укороченного интервала QT чаще развивается при

QTc <330 мсек у мужчин и <340 мсек у женщин (рисунок 122). При наличии характерных симптомов или семейного анамнеза синдром укороченного интервала QT может быть установленм при QTc<360 мсек у мужчин и <370 мсек у женщин. Синдром укороченного интервала QT обусловлен генетическими дефектами (KCNH2, KCNQ1 KCNJ2), влияющими на ионные каналы проводящей системы сердца. Обычно выявляется до 30– летнего возраста и в три раза чаще у мужчин. Проявляется синдром ча-

162

ще остановками сердечной деятельности, обмороками, сердцебиениями, ФП. Для профилактики внезапной смерти применяют ИКД, а при невозможности или недостаточной эффективности устройства – хинидин.

Рис. 122. ЭКГ при синдроме укороченного интервала QT. Скорость записи 25 мм/сек.

Примерно в 40–60% случаев «первичной» внезапной сердечной смерти выявляют синдром Бругады, который включает обмороки и/или внезапную смерть у пациентов со структурно нормальным сердцем, электрокардиографические изменения похожие на БПНПГ и вариабельный подъем сегмента ST в отведениях V1–3 (рисунок 123). Более ярко изменения видны при расположении электродов во втором межреберье, а не в четвертом. Электрокардиографические признаки синдрома Бругады регистрируются до 0,15% населения, причем в девять раз чаще у мужчин, и часто бывают преходящими (Matsuo K., et al., 2001).

При использовании блокаторов натриевых каналов (гилуритмал, прокаинамид) можно выявить подъем ST при латентной форме и даже спро-

воцировать полиморфную ЖТ (Rolf S., et al., 2003; Morita H., et al., 2003).

В 1998 году при семейных формах синдрома Бругады выявлен генетический дефект – мутация гена SCN5A, ответственного за натриевые каналы. Этот генетический дефект расположен в другом участке, чем при синдроме удлиненного интервала QT, и передается по аутосомно– доминантному типу. Профилактика внезапной смерти заключается в имплантации кардивертера–дефибриллятора, возможно назначение хини-

дина (Belhassen B., et al, 2004; Yang F., et al., 2009).

163

Рис. 123. ЭКГ при синдроме Бругады.

Клиника

При анализе событий, предшествующих летальному исходу, выделяют продромальный период с появлением или усилением сердечных симптомов, внезапное ухудшение состояния перед остановкой сердца, остановку сердечной деятельности и необратимую биологическую смерть (рисунок 124).

Продром

Новые/усилившиеся симптомы

боль в груди одышка сердцебиение слабость

				Начало					Остановка
				Внезапное					сердца
			изменение клиники
	дни-			аритмия	< 1 ч			внезапный коллапс			минуты-
	месяцы								отстутствие		недели
				гипотензия					кровообращения
				боль в груди					потеря сознания
				одышка
				головокружение

Биологическая

смерть

нет эффекта реанимации или отсутствие электрической, механической или ЦНС функции

Рис. 124. Развитие событий при внезапной смерти (Myerburg R.J., Castellanos A., 2001).

Ухудшение состояния в виде появления или усиления стенокардии или стенокардии в течение месяца перед остановкой сердца регистрирова-

лись в 28%, а в ближайшие 4 часа – в 24% случаев (Liberthson R.R., et al., 1974).

Основной формой электрической активности сердца при внезапной сердечной смерти является ФЖ (80–85%), реже встречается асистолия

164

(15–20%) имеющая гораздо худший прогноз (рисунок 125). Отмети, что брадиаритмия может предшествовать (вызывать) ФЖ. В последние годы отмечается снижение частоты ФЖ, связываемое с уменьшением заболе-

ваемости ИБС (Cobb L.A., et al., 2002).

Последовательность электрофизиологических событий, регистрируемая во время длительного мониторирования ЭКГ при внезапной смерти, может выглядеть следующим образом: желудочковая экстрасистолия – ЖТ – ФЖ или желудочковая экстрасистолия – ФЖ (рисунок 126).

100
90
80
70
60
% 50
40
30
20
10
0
ЖТ	ФЖ	Асистолия
	Реанимированные и госпитализированные	Выписанные
Рис. 125. Выживаемость в зависимости от механизма внезапной останов-
ки сердца (Myerburg R.J., et al., 1980).

Рис. 126. Начало ФЖ после желудочковой экстрасистолы. Скорость записи 25 мм/сек.

Рис. 127. ФЖ во время холтеровского мониторирования. Скорость записи 25 мм/сек.

165

Рис. 128. Трепетание желудочков перешедшее в полную АВ блокаду без замещающего ритма. Скорость записи 25 мм/сек.

После успешной реанимации пациента на ЭКГ возможны изменения в виде феномена ранней реполяризации с наличием или отсутствием преходящего подъема сегмента ST (рисунок 129, Lellouche N., et al., 2011). В случае изолированного подъема сегмента ST следует заподозрить инфаркт миокарда.

Рис. 129. Феномен ранней реполяризации с подъемом сегмента ST после реанимации (Lellouche N., et al., 2011). Скорость записи 25 мм/сек.

Формулировка диагноза

Подавляющая часть случаев внезапной смерти происходит на фоне ИБС, особенно часто после инфаркта миокарда. Поэтому при отсутствии других очевидных факторов риска внезапной смерти разумно формулировать диагноз в рамках ИБС.

ИБС: внезапная сердечная смерть.

ИБС: инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, ХСН IV ФК, остановка сердца с успешной реанимацией.

166

Рис. 130. Запись ЭКГ бригадой скорой помощи. Боли за грудиной в течение 5 часов. 19.12.06 8:56. Продолжение на следующем рисунке.

Рис. 131. Через 23 мин рецидивирующая фибрилляция желудочков в приемном отделении с летальным исходом. На аутопсии признаков инфаркта миокарда нет.

Профилактика

Профилактические мероприятия осуществляются у пациентов в ситуациях повышенного риска внезапной смерти.

167

Отметим, что предупреждение возможно только в отношении ФЖ – наиболее частой формы аритмической внезапной смерти. Эффективных способов профилактики асистолии и электромеханической диссоциации в настоящее время не разработано.

Известные в настоящее время методы профилактики представлены в таблице 50. Отметим, что в исследованиях нередко выявляют снижение риска внезапной смерти и неизмененный уровень общей смертности. В дальнейшем мы будем оценивать эффективность методов только по снижению уровня обоих показателей.

Таблица 50

Методы профилактики внезапной смерти

Лечение желудочковых аритмий

Медикаментозное (бета–блокаторы, амиодарон). Имплантация кардиовертера–дефибриллятора.

Удаление аритмогенного очага (резекция аневризмы, аблация). Доступность наружных дефибрилляторов.

Лечение основного заболевания

Реваскуляризация миокарда при ИБС.

Лечение дисфункции левого желудочка (ИАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина 2, бета–блокаторы).

Коррекция факторов риска

Снижение АД.

Нормализация липидного обмена (статины). Отказ от курения.

Контроль гликемии. Снижение массы тела.

Регулярные физические нагрузки.

Медикаментозная профилактика

Профилактическое применение антиаритмических препаратов основано на способности препаратов подавить желудочковые аритмии, способствующие запуску ФЖ, и повысить электрофизиологическую устойчивость миокарда.

Медикаментозная профилактика рекомендуется пациентам с умеренным риском внезапной смерти и в качестве дополнительного лечения пациентам с ИКД.

В контролируемых исследованиях показано, что среди антиаритмических препаратов только бета–блокаторы способны снизить риск внезапной смерти (таблицы 51, 52). Профилактический эффект амиодарона и соталола убедительно не доказан.

168

Таблица 51

Показания для бета–блокаторов (ESC, 2001)

I класс (доказана эффективность)

1.Первичная профилактика пациентов после инфаркта миокарда при наличии сердечной недостаточности.

2.Первичная профилактика пациентов во время и после инфаркта миокарда.

3.Дилатационная кардиомиопатия.

4.Первичная профилактика при симптомном синдроме удлиненного интервала QT.

5.Вторичная профилактика при синдроме удлиненного интервала QT (+ИКД).

IIа класс (больше данных в пользу эффективности)

1.Выжившим после ЖТ/ФЖ со спонтанной устойчивой ЖТ (как альтернатива ИКД).

2.Первичная профилактика при бессимптомном синдроме удлиненного интервала QT.

3.Миокардиальные мостики.

4.Первичная профилактика при катехоламинергической полиморфной ЖТ.

5.Вторичная профилактика при катехоламинергической полиморфной ЖТ (+ ИКД).

Таблица 52

Показания для амиодарона (ESC, 2001)

IIа класс (больше данных в пользу эффективности)

1.Первичная профилактика после инфаркта миокарда.

2.Пациенты после инфаркта миокарда, выжившие после ЖТ/ФЖ с наличием спонтанной ЖТ (как альтернатива ИКД).

3.Аортальный стеноз.

По данным исследования ESVEM подбор лечения по результатам холтеровского мониторирования и ЭФИ дает положительные результаты у небольшого числа пациентов. Этот факт, а также небольшое число эффективных препаратов и высокая стоимость подбора лечения приводят к широкому эмпирическому назначению антиаритмических препаратов.

Важно заметить, что профилактическая эффективность препаратов показана в исследованиях для стабильных доз препаратов вне зависимости от степени подавления желудочковой экстрасистолии/неустойчивой ЖТ.

Отметим, что при синдроме Бругады бета–блокаторы и амиодарон неэффективны.

Имплантируемые кардиовертеры–дефибрилляторы

ИКД используются для восстановления синусового ритма в случае развития ЖТ или ФЖ во время обычной жизненной активности пациентов (рисунки 132, 133, 134, таблица 53). Для восстановления синусового рит-

169

ма используется антитахикардитическая электрокардиостимуляция и двухфазный электрический разряд, более эффективный и требующий меньшей энергии.

Рис. 132. Имплантируемый кардиовертер–дефибриллятор.

Для купирования реципрокной ЖТ используется электрокардиостимуляция, способная прекратить движение волны по кругу reentry. Низкоэнергетический разряд (1–5 дж) восстанавливает синусовый ритм в 80– 93% случаев ЖТ. При стойкой ЖТ и ФЖ может потребоваться высокоэнергетический разряд (29–37 дж). После прекращения ЖТ нередко развивается выраженная брадикардия, и в этой ситуации устройство работает как обычный ЭКС.

Рис. 133. Различные кардиовертеры–дефибрилляторы.

Основной режим работы выбирают во время имплантации устройства. Несколько раз вызывается и прерывается ЖТ и ФЖ. При ЖТ обычно используется ярусная терапия, при которой сначала аппарат дает несколько учащающих стимулов, при неудаче – низкоэнергетический разряд, а при повторной неудаче – высокоэнергетический разряд.

170