37.Дискоидная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Дискоидная красная волчанка проявляется ограниченными очагами. Располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щёк, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомом является эритема с чёткими границами, сначала отёчная, а затем инфильтрированная. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчётливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука». Роговые шипики формируются в расширенных устьях сальных желёз и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ – инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек чётко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ – телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щёк и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически изменённых устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность напёрстка (симптом Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от неё гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. ДКВ считают наиболее доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной каймы губ при сочетании их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определённый рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

41. Туберкулёзная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Туберкулезная волчанка представляет собой тяжелую форму туберкулезного поражения кожи.

Эпидемиология. В настоящее время заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Возбудителем служит Mycobacterium tuberculosis. Заболевание развивается в результате гематогенного метастазирования при наличии туберкулезного процесса другой локализации. Возможен переход с окружающих структур (кожи лица, конъюнктивы).

Клинические признаки и симптомы nуберкулезной волчанки. Как правило, в толще кожи образуются мелкие полупрозрачные желтовато-розовые бугорки размером с просяное зерно. Процесс постепенно распространяется на прилежащие участки кожи, она становится инфильтрированной, уплотненной.

В редких случаях отмечаются торпидные туберкулезные абсцессы век.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Диагноз может быть установлен на основании данных анамнеза и особенностей клинической картины.

Лабораторные методы исследования туберкулезной волчанки:

-микробиологическое исследование содержимого свищевых ходов;

- постановка специфических проб (реакция Манту).

Дифференциальный диагноз проводят с абсцессом век, халазионом, актиномикозом, споротрихозом.

Общие принципы лечения туберкулезной волчанки:

Необходимо проведение длительной специфической терапии:

Изониазид внутрь 300 мг 1 р/сут, 2 мес

Пиразинамид внутрь 15—20 мг/кг 1 р/сут, 2 мес

Рифампицин внутрь 8—10 мг/кг 1 р/сут, 2 мес

Лоратадин внутрь 10 мг 1 р/сут (взрослым и детям старше 12 лет) или 5 мг 1 р/сут (детям 2—12 лет), 7—10 сут

Кальция хлорид, 10% р р, в/в 10 мл 1 р/сут, 7—10 сут.

Сразу после завершения первого курса лечения назначают противотуберкулезные лекарственные средства по одной из следующих схем:

Изониазид внутрь 15 мг/кг/сут 3 р/нед, 4 мес

Рифампицин внутрь 15 мг/кг/сут 3 р/нед, 4 мес или Пиразинамид внутрь 50—70 мг/кг

3 р/нед, 4 мес или Метазид внутрь по 500 мг 2 р/сут 3 р/нед, 4 мес

Пиразинамид внутрь 50—70 мг/кг 3 р/нед, 4 мес.

Оценка эффективности лечения. Критериями эффективности лечения служат исчезновение местных симптомов, а также улучшение функции других органов.

Осложнения и побочные эффекты лечения туберкулезной волчанки. При использовании пиразинамида, рифампицина, реже изониазида возможно выраженное нарушение функции печени.

На фоне применения рифампицина может возникнуть поражение почек. Кроме того, возможно развитие аллергических реакций.

Нерациональное применение и/или недостаточно полное обследование больного перед назначением противотуберкулезных лекарственных средств может привести к поражению печени и почек. Несвоевременная и недостаточно активная терапия приводит к возникновению выраженных рубцовых изменений кожи.

Прогноз. В исходе процесса образуются грубые рубцовые изменения век.

40.Глубокая форма красной волчанки. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ). Для лечения применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.