47.Пузырчатка вульгарная.

Пузырчатка – хр. аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизменённой коже или слизистой оболочке. Пузыри располагаются внутриэпидермально и образуются в результате акантолиза.

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, высыпания могут оставаться изолированными до 6 мес, затем в патологический процесс вовлекается кожа. Единичные высыпания становятся множественными. Тонкая дряблая покрышка может вскрываться, обнажая болезненные эрозии, окаймлённые обрывками эпителия. Саливация повышена, приём пищи затруднён или почти невозможен. На красной кайме губ эрозии покрываются серозно-геморрагическими корками. Гнилостный запах. Ремиссия – эрозии заживают без рубцов. Поражение кожи начинается с появления в области груди и спины единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри расположены на неизменённом эритематозном фоне, имеют серозное содержимое. Эрозии малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных удовлетворительное. Это начальная фаза от 2-3 нед. до нескольких месяцев и даже лет. Затем генерализация процесса. Высыпания быстро распространяются по кожному покрову, переходя на слизистые оболочки. При отсутствии лечения – тотальное поражение кожного покрова. Пузыри могут увеличиваться в размере до 3см. Грушевидная форма – симптом груши. Покрышки пузырей разрываются, образуются эрозии (тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации). Особенность вульгарной пузырчатки – симптом Никольского: механическая отслойка эпидермиса, вызывается путём трения пальцем. Симптом Асбо-Хансена – давление на покрышку увеличивает площадь пузыря. При генерализации ухудшается общее самочувствие, присоединяется вторичная инфекция. Без лечения – смерть от вторичной инфекции.