Невро - демиелин. и дегенеративные заб (гот)

ЗАНЯТИЕ 5.

ТЕМА: ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ /4 часа/.

Дата:____________________

Задания для самоподготовки:

ВАРИАНТ №1.

Дайте определение рассеянного склероза. Рассянный склероз – прогрессирующее демиелинизирующее заболевание молодого возраста с образованием множественных очагов в перивентрикулярной области, в стволе головного мозга, спинном мозге, характеризуется многообразной очаговой симптоматикой, ремитирующим или прогредиентным течением. Заболеваемость растет во всем мире. В России от 30 до 70 случаев на 100 000 населения (выше в северо-западных областях).

Боковой амиотрофический склероз – быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором избирательно страдают периферические и центральные нейроны с развитием смешанных парезов. Заболеваемость – 5 – 10 случаев на 100 000 населения.

Для бокового амиотрофического склероза характерно прогредиентное течение заболевания.

1. УСТАНОВИТЬ СООТВЕТСТВИЕ:

Заболевание Симптомы

1.боковой амиотрофический склероз А.Молодой возраст

2. рассеянный склероз Б. Прогредиентное течение

В. Тазовые нарушения характерны

Г.Тазовые нарушения не характерны

Е. Пожилой возраст

Ж. Реммитирующее течение

З. Атрофии мышц

И. Фасцикуляции

К. Мозжечковые нарушения

Ответ: 1 – бгзеи 2 - авжк

4. Приведите классификацию рассеянного склероза (по уровню поражения):

1- Церебральная

2- Спинальная

3- Цереброспинальная

Выполняется аудиторно, время выполнения 10 мин.

.

5.Решите диагностические ситуационные задачи:

Задача 1.

У 48 летнего трубача в последние 2 месяца появились трудности при движении губами во время игры на трубе и поперхивание при глотании. В неврологическом статусе: слабость, атрофия и фасцикуляции мышц лица, языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц с обеих сторон; бульбарная дизартрия; равномерное повышение рефлексов на руках и ногах, симптом Бабинского. Данные КТ, рентгенографии спинномозговой жидкости и других лабораторных исследований – в пределах нормы. Топический диагноз? Клинический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Ответ: Бульбарная форма БАС. ЭМГ, молекулярно-генетический анализ. Ринузол.

Задача 2. У 29-летнего мужчины в течение последнего года периодически отмечались пошатывания при ходьбе, головокружение и диплопия. За неделю до госпитализации у него появилось пятно в левой половине поля зрения. Неврологическое обследование выявило парацентральную скотому в поле зрения левого глаза, нистагм при взгляде влево, нарушение согласованных движений глазных яблок, адиадохокинез и интенционное дрожание левой руки, атактическую походку с широко расставленными ногами и повышение глубоких рефлексов на правых конечностях. При исследовании спинномозговой жидкости было обнаружено увеличение основного белка миелина и гамма-глобулина. Топичесий диагноз? Клинический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Ответ: Рассеянный склероз церебральная форма, поражение зрительного нерва, мозжечка, левого полушария. МРТ, анализ иммунного статуса, церебральной жидкости. Иммуномодуляторы, иммуносупрессоры.

Задача 3. Женщина 35 лет. Предъявляет жалобы на внезапно появившееся пошатывание при ходьбе и снижение зрения на правый глаз. Обследование, проведенное через 2 дня, выявило ретробульбарный неврит справа, равномерное повышение глубоких рефлексов, симптом Бабинского с обеих сторон, отсутствие вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства с уровня реберных дуг по проводниковому типу, неустойчивость в позе Ромберга с закрытыми глазами. При перкуссии - граница мочевого пузыря выше уровня пупка. Люмбальная пункция: давление спинномозговой жидкости – 120 мм вод. ст., повышенное содержание основного белка миелина и гамма-глобулина. Клинический диагноз? Топический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Ответ: Рассеянный склероз цереброспинальная форма. МРТ, исследование цереброспинальной жидкости, иммунный статус. Лечение: интерферон, иммуносупрессоры.

Задачи 1, 2 решаются внеаудиторно, время выполнения по 10 мин. на задачу. Задача 3 решается аудиторно, время выполнения 5 мин. на задачу.

ВАРИАНТ№2.

1. Дайте определение бокового амиотрофического склероза. БАС - быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором избирательно страдают периферические и центральные нейроны с развитием смешанных парезов.

2. Дополнить:

Для рассеянного склероза характерно ремитирующее течение заболевания.

3.Установите соответствие:

Форма рассеянного склероза Симптомы:

1. церебральная А. нистагм

Б. нарушение психики

В. нижний спастический

2.спинальная парапарез

Г. интенционное дрожание

Д. начало в 35-40 лет

Е. тазовые расстройства

Ответ: 1 – аб, 2 – ве.

4. Приведите классификацию рассеянного склероза (по течению):

1-Ремитирующий

2-первично прогрессирующая

3- вторично прогрессирующая

Выполняется аудиторно, время выполнения 10 мин.

5.Решите диагностические ситуационные задачи:

Задача 1. Больной В., 20 лет, жалуется на ухудшение зрения, слабость в ногах. Год назад в течение 2 недель отмечалось снижение зрения на правый глаз, пошатывание при ходьбе. Симптоматика регерессировала самостоятельно, к врачу не обращался. При офтальмоскопии – побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Неврологический статус: в нижних конечностях отмечается снижение силы до 3 баллов, высокий мышечный тонус по пирамидному типу, двусторонние патологические стопные знаки, интенционный тремор при выполнении координаторных проб верхними и нижними конечностями, задержка мочеиспускания. Топический диагноз? Клинический диагноз? Дополнительные методы исследования? Лечение?

Ответ: Рассеянный склероз цереброспинальная форма, поражения головного и грудного отдела спинного мозга. МРТ головного и спинного мозга. Иммуносупресивная терапия, плазмоферез.

Задача 2. Больной Д., 50 лет предъявляет жалобы на то, что в течение последних 3-х месяцев испытывает затруднения при застегивании пуговиц, роняет предметы из рук. Неврологический статус: слабость при сгибании, разгибании, при сведении и отведении пальцев обеих рук, больше выраженная справа; атрофия и фасцикуляция в мышцах гипотенара и межкостных мышцах обеих рук, повышение сгибательно-локтевых, коленных и ахилловых рефлексов с 2 сторон; симптом Бабинского с 2 сторон, чувствительность сохранена, тазовых нарушений нет. Исследование спинномозговой жидкости и другие лабораторные тесты не выявили патологических изменений. При проведении ЭМГ - признаки поражения клеток передних рогов шейных сегментов.

Топический и клинический диагноз?

Ответ: Бас с поражением шейного и грудного отделов.

Задача 3. Женщина, 32 лет жалуется на переходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за 2 месяца до госпитализации, но за последнюю неделю левая нога настолько ослабла, что больная стала часто спотыкаться при ходьбе. В течение последних 5 месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала. В неврологическом статусе: снижение силы в левой руке до 4 баллов, в левой ноге до 2 – 3 баллов, повышение глубоких рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева, гемипаретическая походка. При офтальмоскопии: побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Анализ спинномозговой жидкости – без патологических изменений. Топический и клинический диагноз? Лечение?

Ответ: Рессаянный склероз с поражением правого полушария ГМ и зрительного нерва.

Задачи 1,2 решаются внеаудиторно, время выполнения по 10 мин. на задачу. Задача 3 решается аудиторно, время выполнения 10 мин.

Дополнителная самостоятельная работа выполненная студентом: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________/заполняется преподавателем по факту выполнения и за его подписью/

Подпись преподавателя /обязательна для получения зачета по теме: ________________ /________________/