Дерматовен - заметки
.pdfизъязвление, выделяется сливкообразная жидкость, исход во втянутый звездчатый рубец. Бывают: подкожная (типичная), фиброзная (околосуставная узловатость), диффузная венозная инфильтрация.
Безболезненность объясняется тем, что трепонемы разрушают ходы нервов и выделяют анестезирующие вещества.
При поражении слизистых сразу происходит секвестрация костной ткани.
Висцеральный сифилис — это, в основном, мезоартит, формирование и разрыв аневризмы аорты.
Сифилис нервной системы:
—Ранний — дает цереброваскулярные нарушения
—Поздний менинговаскулярный
—Поздний скрытый сифилитический менингит
—Спинная сухотка
—Прогрессивный паралич
При нейросифилисе обязательна пункция! В пунктате ликвора определяют количество белка (более 0,45 г/л), число клеток (не более 5-8 в мм^3) и серологические реакции.
Лечение:
—Антибактериальные препараты
—Пенициллины водорастворимые, дюрантные, полусинтетические
—Тетрациклины
—Макролиды
—Цефалоспорины: цефтриаксон
------
Буллезные дерматозы
------
Пузырь — первичный полостной морфологический элемент, состоящий из дна, полости и покрышки. Полость может быть заполнена серозным, геморрагическим и гнойным экссудатом. Пузыри в размерах больше 0,5 см, по локализации субэпидермальные, интраэпидермальные, субкорнеальные (подроговые), могут располагаться на эритематозном (гиперемированном) фоне или неизмененном. Эволюция в эрозию, корку, эпителизацию, пигментацию. Эпидермис питается за счет дермы, в нем нет сосудов! Дермо— эпидермальное сочленение обеспечивает большую площадь кровоснабжения эпидермиса. Эрозия — повреждение кожи в пределах эпидермиса, в результате — эпителизация за счет базальной мембраны.
Заболевания, которые сопровождаются высыпаниями в виде пузырей:
—Буллезная токсикодермия (тяжелые) — пусковым моментом наиболее часто являются лекарственные вещества (гаптены, которые связываются с белками крови), необходима гематогенная диссеминация, это системное поражение организма, формируется субэпидермальный пузырь вследствие эпидермолиза
—Буллезная стадия простого контактного дерматита — воздействуют облигатные факторы
—Фликтена — нефолликулярная пустула, субкорнеальный пузырь с мутным гнойным содержимым, который увеличивается в диаметре на фоне выраженной эритемы, наиболее часто на коже лица у детей (стрептококковое импетиго)
Буллезные дерматозы:
—Истинные акантолитические пузырчатки 1. Вульгарная 2. Вегетирующая (разновидность вульгарной) 3. Листовидная
4. Себорейная (эритематозная, синдром Сенир— Ашера) Семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро— Хэли—Хэли
—Пемфигоиды (наиболее часто связан с паранеопластическими процессами, чаще в позднем возрасте)
1. Рубцующийся
2. Нерубцующийся
—Герпетиформный дерматит Дюринга
—Субкорнеальный пустулез Снедана—Вилкинсона
Процесс — акантолиз в шиповатом слое эпидермиса. он имеет около шести слоев из прямоугольных клеток с четким ядром округлой формы с плотными десмосомальными контактами. Акантолизис — разрушение десмосомальных связей в шиповатом слое эпидермиса под действием аутоантител IgG.
Этиология истинных пузырчаток — заболевания аутоиммунной природы.
Провоцирующие факторы:
—Наследственная предрасположенность
—Состояние нейроэндокринной системы (выраженные психоэмоциональные стрессы, нарушения гипоталамо—гипофизарной системы, гормональные изменения у беременных)
—Инфекционные процессы (ретровирусы)
—Избыточная инсоляция
Преимущественно поражаются десмоглиин—1 и 3, антитела осаждаются на них, активизируя ферменты, которые их расщепляют, разъединяя их с формированием интраэпидермальной щели, которая в дальнейшем вырастает в пузырь.
ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА
(PEMPHIGUS VULGARIS)
Частота встреваемости до 1%, но наиболее частая среди пузырчаток. Чаще у женщин до сорока лет южной расы.
В течении выделяют две стадии:
1.Начальная (дебюта) — поражение слизистой полости рта в 80% случаев, может поражать полость носа, область гениталий; формируются пузыри с серозным содержимым, сначала небольшие, склонные к периферическому росту, без перифокального воспаления, с вялой дряблой покрышкой, при воздействии слюны и других факторов покрышка разрушается с образованием фибриновых покрытий белесовато—серого оттенка, беспокоит пациента; назначают стероиды (катаболики!); может длиться от 2-3 месяцев до полугода;
2.Генерализации — присоединение поражения кожи; локализация повсеместная; наблюдается прогрессирование процесса, повышенный рост и количество пузырей с выраженный интоксикационным синдромом; нарушение водно—солевого обмена (осаждение хлоридов и задержка воды), потеря белка, нарушения работы сердца и почек; погибают от кахексии сепсиса.
*3. Ремиссии
Диагностика: на основании жалоб и появлении эрозивных дефектов с выраженными болезненными ощущениями, неуклонно прогрессирующих, на основании анамнеза (ходил к стоматологу и лору), клинической картины (пузырь на неизмененной коже, быстро вскрывается, выраженная экссудация после эрозии); специфические методы:
—Симптом Никольского (открыл явление акантолиза): наиболее яркий при листовидной пузырчатке; существует две модификации — краевой симптом Никольского (вскрывают пузырь, тянут за покрышку, при + отслаивается край кожи на более чем 0,5 см) и на видимо неизмененной коже (надавливают и немного трут клинически здоровый участок кожи между участками двух эрозий, при отслойке +, результаты — акантолиз там, где нет высыпных элементов);
—Симптом Асбо—Хансена (надавливают на пузырь, при этом увеличивается внутрипузырное давление, площадь основания пузыря и его объем);
—Симптом груши (под тяжестью экссудата пузырь принимает форму груши); Альтернативные методы диагностики: цитологический метод Тцанка — берут мазки—отпечатки (3-5 отпечатков) с эрозивных поверхностей на предметное стекло, затем его сушат и красят по методу Романовского—Гимзе, микроскопируют — наличие акантолитических клеток шиповатого слоя эпидермиса, которые подверглись акантолизу, дегенерировали, приобрели новые морфологические и тинкториальные свойства (округой формы, разобщены между собой, крупнее обычных кератиноцитов, очень крупное ядро, несколько ядрышек в ядре, ядро резко базофильно, цитоплазма двуконтурна, интенсивный ободок концентрации в периферической части цитоплазмы по контуру клетки); гистологический метод — скальпелем биопсия с пузыря или свежей эрозии по периферическому краю с захватом видимо здоровой кожи размером с 1 см, красят, обнаруживают акантолитическую щель в нижних отделах шиповатого слоя (поражается десмоглиин—3); РИФ — титры IgG будут составлять 1:20—1:320, коррегирует с тяжестью заболевания (непрямая РИФ), прямая РИФ является цветной реакцией, идет отложение IgG в нижних отелах шиповатого слоя в виде изумрудного свечения; ИФА.
ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА
(pemphigus vegitas)
Процесс — папилломатоз (разрастания сосочков дермы) Больше подвержены крупные складки (подмышечные, паховые, под молочными железами, межягодичная, у тучных складки живота). Гистологические изменения в коже: сочные влажные очаги (бородавчатые разрастания, раздражаются вследствие трения), папилломатоз и акантоз, грязно—сероватые наслоения за счет
гиперкератоза.
Дифференцируют с кандидозом, широкими кондилломами (чаще при вторичном сифилисе с лентикулярными папулами), паховая эпидермофития.
Является вариантом вульгарной пузырчатки. Процесс может начинаться со слизистой полости рта. IgG осаждаются на десмоглиине—3.
ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА
(Pemphigus foliatus)
Начинается с себорейных зон, поражается десмоглиин—1, который располагается в верхней части шиповатого слоя и в зернистом слое. Очень плоские поверхностые пузыри, содержимого немного, которые ссыхаются и экссудат становится желтого цвета (пропитываются кожным салом), корки напоминают слоеный торт, в процесс генерализации будет эксфолиативная эритродермия, гистологически будет акантолитическая полость в верхних частях шиповатого и в зернистом слоях, зеленоватое свечение антител, это поверхностный процесс, протекает более тяжело, бывает в молодом возрасте, может провоцироваться сенсибилизаторами.
СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА
Преимущественно поражает кожу лица, напоминает красную волчанку (тоже будет “бабочка” на коже лица).
Также обнаруживаются антитела против двухспиральной ДНК (тоже как при волчанке).
Процесс очень поверхностный, желтоватые корки (свободно “плавают” в эрозии и легко снимаются пинцетом). Поражается зернистый слой и верхние отделы шиповатого (субкорнеальные).
Обязательно берется биопсия для дифференциальной диагностики!
Лечение: кортикостероиды ударная доза — 120 мг, снижают дозу через 2 недели на треть, затем каждую неделю.
Снижают дозу в зависимости от:
—Появление свежих элементов
—Периферический рост эрозии
—Начало процессов эпителизации
Пожизненно поддерживающая доза — около 3-4 таблеток. При отмене
препарата крайне тяжелый рецидив, доза будет составлять 200-300 мг. Назначают также витамины, антибиотики, местно — противогрибковые мази и анилиновые красители.
Основные осложнения ГК терапии:
1.Синдром Иценко—Кушинга — ожирение (лунообразное лицо, худые конечности), стрии, стероидные акне, гипертрихоз (гирсутизм), телеангиоэктазии в области лица. Лечение назначают эндокринологи.
2.Вторичная гипертензия
3.Иммуносупрессия — лечение вторичных инфекций, системно и наружно
4.Язва желудка и ДПК — назначить ФГДС 1 раз в 2-3 месяца, КАК, реакция Грегерсона, при эрозии — ранитидин, омепразола
5.Нарушение водно—электролитного обмена — натрий удерживается и тянет за собой воду, вследствие чего отеки и увеличивается ОЦК, назначают контроль АД, ЭКГ, используют антигипертензивные препараты и калий— сберегающие диуретики; кальций вымывается — остеопорозы, аритмии, атония гладкой мускулатуры, назначают диету; калий вымывается — судорожный синдром, назначить аспаркам
6.Стероидный сахарный диабет — контроль сахарной кривой, противодиабетические препараты
7.Нарушения нервной системы — психозы, депрессии, бессоница
8.Нарушения в коже: истончение, телеангиоэктазии и стрии, акне, гипертрихоз