Дистальные тубулопатии.

Почечный водный диабет, который чаще является наследственным сцепленным с полом заболеванием. В основе его развития лежит отсутствие реакции почек на АДГ. Это ведет к нарушению реабсорбции воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках. В результате развивается полиурия, сопровождающаяся полидипсией. Почки утрачивают способность концентрировать мочу, возникает изогипостенурия; содержание АДГ в крови нормальное.

Дистальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен отсутствием секреции Н⁺ на уровне дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек. Не происходит подкисление мочи, она имеет щелочную реакцию. Наблюдается задержка в крови кислот, что ведет к развитию метаболического ацидоза.

Щелочная реакция среды понижает растворимость солей кальция и фосфатов, они выпадают в осадок с образованием камней.

• наследственный

• приобретенный (отравления анальгетиками, витамином Д, при нарушении оттока мочи, при пиелонефрите, при аутоиммунных заболеваниях).

Обмен электролитов.

Обмен натрия. Реабсорбируется во всех отделах почечных канальцев. Около 65% профильтровавшегося натрия реабсорбируется в проксимальном извитом канальце, а остальное количество в восходящем колене петли Генле, в дистальном извитом канальце и в собирательной трубочке. Основное количество натрия поступает в клетки канальцевого эпителия за счет Na⁺ - H⁺ обмена.

К факторам, стимулирующим задержку натрия почками, относится уменьшение эффективного объема крови, что наблюдается при сердечной недостаточности, циррозе печени, нефротическом синдроме, обезвоживании. Это происходит за счет РААС – альдестерон.

Реабсорбцию натрия увеличивают:

• альдестерон

• глюкокортикоиды

• эстрогены.

• СТГ

• Инсулин

• Ангиотензин II –проксимальные канальцы

Повышение экскреции натрия с мочой происходит под действием:

• Предсердного натрий уретического фактора

• Прогестерона

• Глюкагона

Внутрипочечные факторы, усиливающие натрийурез и диурез

Кинины, образующиеся в клетках дистальных отделов канальцев

Простагладины Е- мозговое вещество

Онкотическое и гидростатическое давление в околоканальцевых капиллярах. При повышении онкотического давления в капиллярахпоступление натрия возрастает

При значительном изменении фильтрации не происходит нарушение обмена натрия в организме. Это объясняется наличие клубочково-канальциевого баланса. Происходят однонаправленные изменения в канальцах.

Задержка натрия происходит только при уменьшении значительного количества нефронов в конечной стадии почечной недостаточности.

Усиление потери натрия может происходить при поликистозе почек, пиелонефрите, сопровождающихся деструкцией мозгового слоя почек.

Нарушение дистального отдела нефронов снижает их способность реагировать на альдостерон и АДГ-потери солей.

Обмен калия. Калий реабсорбируется в проксимальном отделе, петле Генле. Количество выделяемого калия с мочой зависит от секреции его в канальцах и собирательных трубочках, которая усиливается при гиперкалиемии.

Причины гиперкалиемии

• повреждение клеток (гемолиз, синдром раздавливания)

• повышенное потребление с пищей

• резкое снижение количества функционирующих нефронов при почечной недостаточности

В этих случаях происходит повышение секреции альдостерона, который обусловливает поступление калия в просвет канальцев.

Избыточная потеря калия

• гиперальстеронизм

• проксимальный канальцевый ацидоз

• антибиотики, вызывающие потерю калия (аминогликозидной группы, способствующие повышенной экскреции калия в связи с повреждением канальцев)

Задержка выведения калия происходит

• при резком снижении скорости клубочковой фильтрации

• обструкции мочевыводящих путей

• амилоидозе почек

• недостаточности секреции альдостерона

Гиперкалиемия может вызвать остановку сердца.

Обмен кальция и фосфора

Более 50% кальций реабсорбируется в проксимальных канальцах. При ОПН и ХПН снижается реабсорбция кальция в почечных канальцах и кишечнике.

Почки являются важнейшими органами, обеспечивающими гомеостаз организма. Они поддерживают нормальный объем жид­кости в организме и ОЦК (изоволемию), нормальную концентра­цию осмотически активных веществ в жидкостях (изотонию, нор­мальную осмоляльность) и их ионный состав (изоионию); уча­ствуют в регуляции рН крови; выводят конечные продукты азоти­стого обмена; играют важную роль в регуляции артериального давления, эритропоэза и гормонального статуса.

Главным структурным элементом почки является нефрон. В каждой почке содержится около 1 миллиона нефронов, в которых осуществляются главные процессы: фильтрация первичной мочи в клубочковом аппарате, реабсорбция — обратное всасывание воды и растворенных веществ из первичной мочи в кровь в канальцах и собирательных трубках, секреция эпителиальными клетками ка­нальцев различных веществ в мочу, экскреция — выведение из организма токсичных продуктов обмена, гормонов, лекарств и других ненужных организму компонентов; инкреция — синтез и высвобождение биологически активных веществ, например, ре­нина, эритропоэтинов, урокиназы, почечных простагландинов, кининов и других. При патологии почек все эти функции могут на­рушаться и приводить к появлению характерных для нефропатий симптомов и синдромов.