EHTALONY_OTVETOV_na_zadachi

3.Осмотр окулиста, невропатолога.

4.Экстрагенитальная патология у матери, патологическое течение беременности, хроническая внутриутробная гипоксия плода.

5.Фето-плацентарная недостаточность, связанная с нестабильностью АД; хроническая внутриутробная гипоксия плода, сопровождающаяся гемодинамическими и циркуляторными нарушениями, метаболическим ацидозом и тканевой гипоксией.

6.Позднее восстановление массы тела, формирование неонатальной гипотрофии.

7.Антропометрическая таблица Г.М.Дементьевой и Е.В.Короткой, шкала морфофункциональной оценки Дубовица, Балнарда и Новака.

8.обеспечение трофики, необходимой для репаративных процессов: вскармливание адаптированными молочными смесями для маловесных новорожденных, расчет питания обьемный метод - 1\6 (количество молока по отношению квесу тела), инградиентный метод - на 1 кг веса : белок 2,5 г, жир 6-7 г, углеводы 13 г, калорийный метод - 120 ккал\кг в сутки ; церебропротекторная терапия – ноотропил 50 мг/кг в сут; заместительная терапия гормонами щитовидной железы – тиреоидин 5 мг/кг в сут; тонизирующий массаж, мелотерапия, ароматерапия.

9.Постоянное наблюдение педиатра, невропатолога. Окулист, ортопед, сурдолог - в декретированные сроки.

10.Группа здоровья II А, группа риска I-IU.

ЭТАЛОН № 46

1.Постгеморрагическая анемия. Задержка внутриутробного развития.

2.Диагноз поставлен на основании объективных данных: рождение ребенка с малой массой тела; дистрофические изменения кожных покровов, внутренних органов, нервной системы; лабораторных данных: полицитемия у первого плода, анемия с ретикулоцитозом у второго плода.

3.Фето-фетальная гемотрансфузия с обкрадыванием кровотока второго плода.

4.Полицитемия ( Hb - 250 г/л, Ht - 59%)

5.Нарушения макро- и микроциркуляции, дыхательные расстройства, гипербилирубинемия, метаболический ацидоз

6.Переливание эритроцитарной массы в дозе 5 - 10 мл/кг

Целесообразно переливание нативной плазмы - для улучшения гемодинамики

7.Педиатр, невропатолог, при необходимости - гематолог.

8.Группа здоровья II а, группа диспансерного наблюдения 1-5.

ЭТАЛОН № 47

1.Респираторный дистресс-синдром новорожденных I типа. Диагноз поставлен на основании развития синдрома дыхательных расстройств у недоношенного ребенка (при недоношенности на фоне внутриутробного страдания чаще всего причиной дыхательных расстройств является врожденный дефицит количества и синтеза сурфактанта), типичного времени появления дыхательных расстройств в течение первых 2-х часов жизни, наличие характерного клинического признака – западения грудины на вдохе, рентгенологичеких признаков РДСН («воздушная бронхограмма»).

2.Перевод ребенка на искусственную вентиляцию легких, коррекция ОЦК путем инфузионной терапии.

3.ОАК, ОАМ, микробиологические обследование, биохимический анализ крови, КОС в динамике, контрольное рентгенологические обследование, нейросонография.

4.Декомпенсированный респираторно-метаболический ацидоз.

5.Заместительная сурфактантная терапия, респираторная терапия, оксигенотерапия, коррекция гемодинамики ( инфузии, кардиостимуляторы), антибактериальная терапия,

21

режим кувеза, вскармливание ч/зонд нативным грудным молоком, иммуннозаместительная терапия (пентоглобин).

6.Профилактикой данного заболевания является назначение матери глюкокортикоидов при угрозе прерывания беременности на ранних сроках: бетаметазон 12 мг в/м через 12 часов

– дважды; дексаметазон 5 мг в/м каждые 12 часов четыре введения; гидрокортизон 500 мг в/м каждые 6 часов четыре введения.

7.Пневмония, бронхолегочная дисплазия, внутрижелудочковое кровоизлияние, пневмоторакс.

8.Врожденная пневмония, РДСН II типа, Рдсн взрослого типа.

9.Определение фосфолипидного спектра (лецитин/сфингомиелин)

ЭТАЛОН № 48

1.Геморрагическая болезнь новорожденных.

2.Диагноз поставлен на основании таких данных, как возникновение геморрагий в типичные для геморрагической болезни сроки на фоне клинического здоровья, наличие характерных клинических признаков: срыгивание кровью и мелена.

3.Проба Апта, протромбиновое время, тромбиновое время, определение продуктов паракоагуляции.

4.Лечение беременной трихополом, позднее прикладывание к груди.

5.С синдромом “заглатывания крови”, ДВС-синдромом, врожденными коагулопатиями.

6.Постгеморрагическая анемия, гиповолемический шок.

7.Ребенок должен вскармливаться нативным грудным молоком, витамин К 5 мг каждые 12 часов, свежезамороженная плазма 10 мл/кг в/в микроструйно, дицинон 12.5 мг/кг 3 -4 раза в сутки, 5% аминокапроновая кислота энтерально.

ЭТАЛОН № 49

1. Флегмона новорожденных.

2. Общие анализы крови, мочи, биохимическое исследование крови; бактериологическое исследование крови, мочи, кала, пупка, кожи в области очага инфекции.

3.Раздельное пребывание матери и ребенка в роддоме.

4.Нозокомеальное инфицирование через руки персонала, предметы ухода.

5.Инфицирование кожи постнатально госпитальными штаммами микроорганизмов с распространением инфекции через сеть лимфатических сосудов, широкие лимфатические щели и гематогенно.

6.Золотистый стафилококк, коагулазоположительный, грам+ возбудитель.

7.Сепсис новорожденного, формирование других очагов инфекции(менингоэнцефалит, остеомиелит и др.).

8.Лечение проводится в хирургическом стационаре. Показано хирургическое лечение – вскрытие флегмоны. Назначаются также антибактериальная, дезинтоксикационная, иммунотерапия.

9.Педиатр, хирург, инфекционист.

ЭТАЛОН № 50

1.Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Задержка внутриутробного развития по гипопластическому варианту.

2.Общий анализ крови, гематокрит, тромбоциты, время свертывания, общий анализ мочи, биохимическое исследование крови (протеинограмма, холестерин, глюкоза, билирубин; нейросонография.

3.Проживание в горном селе Карабаха, конституцинально низкая масса тела.

22

4.Заболевания матери, заболевания плода, патология плаценты, патология беременности.

5.Низкая концентрация кислорода на высокогорье, рождение маловесных детей часто встречается у тюркских народов.

6.В течение всей беременности.

7.Естественное вскармливание с выбором оптимального метода, возможен докорм, церебропротекторная терапия, гормоны щитовидной железы, витаминотерапия, массаж.

8.Педиатр, невропатолог,

9.Группа здоровья II а, группа риска 1-5.

ЭТАЛОН № 51

1.Диабетическая эмбриофетопатия. Респираторный дистресс-синдром новорожденного. Перинатальное токсико-метаболическое поражение ЦНС. Диабетическая кардиопатия. Конъюгационная желтуха.

2.Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: мать больна сахарным диабетом; Объективных данных: крупный плод, избыточное ожирение, нарушение микроциркуляции, дыхательные расстройства, гепатомегалия, желтуха, наличии дыхательных расстройств, признаков поражения ЦНС, систолического шума в области сердца.

3.Дефицит сурфактанта (РДСН I типа), расстройства центрального генеза на фоне интранатальной асфиксии, нарушение элиминации легочной жидкости (РДСН II типа),

4.Гипогликемия, как следствие гиперинсулинизма плода, развившегося на фоне гипергликемии матери

5.Тромботические и геморрагические осложнения развиваются на фоне полицитемии и поражении сосудистого русла

6.Инфекционные осложнения вследствие иммунодефицитного состояния

7.Сердечная недостаточность в силу функциональной незрелости миокарда

8.Электролитные расстройства, как следствие метаболических расстройств

9.Уровень гликемии через каждые 3 - 4 часа, биохимический анализ крови, КОС, рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, нейросонография, ультрасонография органов брюшной полости

10.Раннее начало вскармливания нативным грудным молоком через зонд, искусственная вентиляция легких, 10% глюкоза в/венно под контролем гликемии для профилактики и лечения гипогликемии, в тяжелых случаях – назначение котринсулярных гормонов (глюкокортикоидов), фототерапия, кардиостимулирующая терапия, антибактериальная терапия для профилактики и лечения инфекционных осложнений

11.Эндокринологом, невропатологом, кардиологом, окулистом, генетиком

ЭТАЛОН № 52

1.Врожденная низкая кишечная непроходимость. Муковисцидоз. Мекониальный илеус.

2.Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: гибель первого ребенка в грудном возрасте при наличии у него тяжелой легочной патологии; объективных данных: наличие синдрома рвоты и срыгивания, нарушение отхождения мекония, характерной рентгенологической картины в виде синдрома “мыльной пены”.

3.Пилороспазм, атрезия кишечника, кишечная инфекция.

4.Проба Швахмана, хлориды пота, тест на иммуноактивный трипсин.

5.Хирургом, генетиком.

6.При отсутствии эффекта от консервативного лечения (креон, панцитрат) показано хирургическое лечение.

23

7.Прогноз весьма серьезный, угрожаемый для жизни новорожденного – возможно развитие мекониального перитонита, но при адекватном хирургическом лечении в сочетании с ферментативной коррекцией возможен благоприятный исход.

ЭТАЛОН № 53

1. Гипоксическое поражение ЦНС. Синдром общего угнетения. Задержка внутриутробного развития, гипотрофический вариант II-III.

Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: беременность осложнилась поздним гестозом; объективных данных: мышечная гипотония, гипорефлексия, неадекватная реакция на осмотр, дистрофические изменения мягких тканей, диспропорция размеров

тела.

2. Хроническая внутриутробная гипоксия на фоне позднего гестоза, нарушение фетоплацентарного кровотока, метаболические расстройства.

3.Исследования уровня глюкозы, электролитного состава, протеинов крови; КОС, нейросонография

4.Вскармливание через зонд малыми дозами нативным грудным молоком или адаптированными смесями согласно калорийной потребности

5.Режим покоя с контролем температуры тела, коррекция метаболических расстройств (гипокликемии, нарушений КОС и электоролитного состава крови), церебропротекторная терапия (препараты ноотропного ряда - ноотропил 50 мг/кг), витаминотерапия, лечебный массаж, лечебные ванны, сухая иммерсия,

6.Синдром вегето-висцеральных и тонусных расстройств, гидроцефальный синдром, малая мозговая дисфункция.

7.Нервопатолог, окулист, сурдолог, отопед.

8.Группа здоровья II а, группа риска 1-6.

ЭТАЛОН № 54

1.Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара. Билирубиновая энцефалопатия. Токсико-метаболическое поражение ЦНС. Судорожный синдром.

2.Динамическое исследование крови с выявлением микросфероцитов, осмотической резистентности эритроцитов, билирубина сыворотки крови, исследование функции печени; нейросонография, ЭЭГ.

3.Наследственный морфологический дефект эритроцитов.

4.Дефект структурного белка мембраны эритроцитов приводит к снижению их осмотической резистентности и ригидности. Это приводит к снижению способности эритроцитов изменять свою форму в узких межсинусных пространствах, их секвестрации с последующим гемолизом и анемией.

5.Дефект структурного белка мембран эритроцитов, изменение формы и ригидность эритроцитов.

6.С какими заболеваниями следует дифференцировать данное заболевание?

7.Заменное переливание крови, фототерапия, средства, повышающие устойчивость мембран эритроцитов - вит.Е, эссенциале; средства , повышающие конъюгирующую способность гепатоцитов - фенобарбитал, церебропротекторная терапия (ноотропы, сульфат магнезии), симптоматическая терапия, в данном случае противосудорожная.

8.Невропатолог, гематолог.

9.Группа здоровья III, группа наблюдения по церебральной патологии, анемии.

10.При планировании семьи необходима консультация генетика.

24

ЭТАЛОН № 55

1.Цитомегаловирусная инфекция. Задержка внутриутробного развития по гипотрофическому типу, II степени. Микроцефалия.

2.ДНК-гибридизация для определения ДНК-вируса в любых биологических тканях, определение частиц вируса в слюне и моче ибуккальном соскобе методом электронной микроскопии; наличие в крови специфических иммуноглобулинов класса М и нарастающих титров специфических антител класса G.

3.Нейросонография, рентгенография или компьютерная томография черепа, биохимическое исследование функций печени.

4.Способность цитомегаловируса реплицироваться во всех клетках организма приводит к проникновению его в клетки, приводя к дистрофии и гибели. Это обусловливает многообразие клинических проявлений при общем снижении иммунитета.

5.Установленный или предполагаемый факт внутриутробного проникновения к плоду вирусов или микроорганизмов, при котором не выявляется признаков инфекционной болезни плода.

6.Грубые пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Гепатит, миокардит, менингит, хореоретинит, задерджка внутриутробного развития, гепатоспленомегалия, желтуха, геморрагии,.

7.Эффективной специфической противовирусной терапии нет. Можно использовать антицитомегаловирусный иммуноглобулин цитотект 2 мл\кг каждые 2 дня в\в до очевидного улучшения.

9.Невропатолог, сурдолог.

ЭТАЛОН № 56

1.Неонатальный сепсис. Септикопиемия. Менингоэнцефалит. Омфалит. Тромбофлебит пупочной вены.

2.Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: наличие соматических заболеваний у матери, длительного безводного промежутка; объективных данных: синдром интоксикации, патологическая неврологическая симптоматика, воспалительные изменения в области пупочной ранки; лабораторных данных: выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная СОЭ.

3.Иммунодефицитное состояние матери, интранатальное инфицирование плода, отсутствие профилактических мероприятий.

4.ДВС-синдром, дисбактериоз, анемия, гипотрофия, развитие новых пиемических очагов

5.Микробиологическое исследование крови, мочи, наружного слухового прохода, кишечного содержимого с определением чувствительности флоры к антибиотикам; биохимический анализ крови; КОС; коагулограмма; люмбальная пункция; нейросонография.

6.Режим кувеза, покой, зондовое вскармливание после проведения пробы с энтеральной нагрузкой; антибактериальная терапия: предпочтение отдается антибиотикам

проникающим через гематоэнцефалический барьер (цефомандол, цефтриаксон и др) 100мг/кг в сочетании с аминогликозидами (амикацин, нетромицин) 5 мг/кг в/венно; иммунотерапия: пентаглобин, сандоглобин, эуглобин в/в, свежезамороженная плазма в/в; антипротеазы - контрикал 500ед/кг 2 раза в сутки, дезинтоксикационная терапия - 10% глюкоза, 5%альбумин в/в.

7.Инфекционистом, невропатологом.

8.Интранатальное или постнатальное инфицирование микроорганизмами с повышенной видовой устойчивостью, возможно, госпитальными штаммами. Входными воротами скорее всего является пупочная ранка. Дальнейшее распространение инфекции произошло гематогенным путем на фоне сниженной резистентности макроорганизма новорожденного.

25

ЭТАЛОН № 57

1.Врожденный хламидиоз. Внутриутробная пневмония. Конъюнктивит. Ринит.

Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: мать - носитель хламидий, у отца - бронхиальная астма; объективных данных: дыхательные расстройства с первых суток жизни, отсутствие выраженного эффекта от традиционной терапии, проявления

конъюнктивита, ринита, изменения в легких; лабораторно-инструментальных данных:

эозинофилия	при наличии воспалительных изменений в общем анализе крови,
типичная рентгенологическая картина.
2. Интранатальное	инфицирование	с	последующей	контаминацией
дыхательных путей и развитием воспалительного процесса в легких.

3.РДСН, бронхолегочная дисплазия.

4.Микробиологическое исследование крови, легочного аспирата, мочи, мазков из глаз и носа, буккального соскоба.

5.антибактериальная терапия с применением макролидов, ( эритромицин, рокситромицин, кларитромицин), иммунотерапия –иммуноглобулин внутривенно, оксигенотерапия, антиоксидантная терапия - вит Е 10 мг/кг в/м, перкуссионный массаж с переменой положения тела, вскармливание нативным грудным молоком,

6.При адекватном лечении прогноз благоприятный,

7.Инфекционистом, отоларингологом, окулистом.

ЭТАЛОН № 58

1.Врожденный токсоплазмоз. Недоношенность I ст.

Диагноз поставлен на основании данных анамнеза: профвредности матери, гипертермия невыясненной этиологии во время беременности; объективных данных: неврологическая симптоматика с судорожным синдромом, желтуха, признаки гидроцефалии (открытый сагиттальный шов), гепатолиенальный синдром лабораторно-инструментальных данных: в общем анализе крови анемия, тромбоцитопения; в ликворе - повышенный цитоз, протеиноррахия; на нейросонограмме обнаружены кальцификаты.

2.Облигатный внутриклеточный паразит, поражающий птиц и млекопитающих Toxoplasma Gondii. Промежуточным хозяином является семейство кошачих.

3.Только первичная (обычно бессимптомная) инфекция матери приводит к развитию врожденной инфекции у плода.

4.В третьем триместре риск трансплацентарной передачи инфекции возрастает до 65%

5.С родовой травмой, гемолитической болезнью новорожденных.

6.РСК с токсоплазменным антигеном; повторные иммунологические исследования для определения нарастания титра антител; кожные пробы с токсоплазмином.

7.Пириметаприм ( дараприм, хлоридин) 2 мг/кг/сут - 2 дня, далее 1 мг/кг/сут 1 раз в 2-3 дня - 4- 6 недельный курс.

8.Невропатологом, окулистом, сурдологом

9.Женщине назначают после 9 недель гестации пириметаприм по 0,025 в сутки вместе с сульфадиметоксином по 1 г. с сутки. Лечение проводят тремя курсами по 5 дней.

ЭТАЛОН № 59

1.Диагноз: хронический миелолейкоз. Хроническая фаза. Диагноз поставлен на основании жалоб (боли в трубчатых костях), клинических данных (гепатомегалия), гематологических данных (анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, преобладание в лейкоцитарной формуле "промежуточных" форм, наличие "эозинофильно-базофильной" ассоциации., в

26

миелограмме - гиперплазия гранулоцитарного ростка костного мозга, эозинофильнобазофильная ассоциация; обнаружена Rhхромосома в клетках костного мозга; низкая активность щелочной фосфатазы, нейтрофилов периферической крови. Результаты гистологического исследования трепанобиоптата подвздошной кости позволили выявить значительные структурные изменения: гиперплазия гемопоэтической ткани, увеличение количества мегакариоцитов, уменьшение обьема жировой ткани, повышение количества эндостальных клеток.

2.Общий анализ крови, биохимия крови (ЩФ, пероксидаза, липиды), рентгенография трубчатых костей, УЗИ брюшной полости, стернальная пункция, трепанобиопсия, определение Rhхромосомы.

3.Особой роли не играет, т.к. картина костного мозга аналогичная картине периферической крови.

4.Решающее значение имеют данные трепанобиопсии для проведения дифференциального диагноза и определении фазы ХМЛ. Фаза ХМЛ определяет выбор лечения и прогноз заболевания.

5.Состояние ребенка при поступлении тяжелое, обусловленное лейкемической интоксикацией

6.Дифференциальный диагноз необходимо проводить с острым лейкозом и другими хроническими лейкозами. Специфическими признаками для ХМЛ являются а) наличие в лейкограмме промежуточных форм; б) наличие эозинофильно-базофильной ассоциации; в) снижение активности ЩФ; г) обнаружение Rhхромосомы

7.Лечение: химиотерапия традиционными препаратамимиелосан, гидроксимочевина, а также интерфероны, обладающие антипролиферативным действием, иммунной модуляцией; лучевая терапия на область селезенки; ТКМ. Неотложная терапия: заместительная терапия тромбовзвесью, эритромассой и плазмой в случае угнетения соответствующего ростка кроветворения

8.Прогноз благоприятный в случае поведения ТКМ, способной уничтожить

Rh-позитивный клон у 60-70% больных. Неблагоприятные факторы для прогноза: спленомегалия > 10 см ниже реберной дуги, уровень лейкоцитов> 200,0 г\л, тромбоцитоз > 700,0 г

9. Диспансерное наблюдение пожизненное в гематологическом кабинете или в поликлинике по месту жительства. Общий анализ крови 1 раз в 2 недели при проведении поддерживающей терапии, УЗИ брюшной полости 1 раз в 3 месяца при проведении поддерживающей терапии.

ЭТАЛОН № 60

1.Лимфогранулематоз II Б с поражением шейных, надключичных, подмышечных лимфоузлов. Диагноз поставлен на основании клинических данных ( увеличение перечисленных лимфоузлов). Стадия определена с учетом поражения лимфоузлов выше диафрагмы. Явления интоксикации (потливость, зуд кожи) свидетельствуют об активности процесса.

2.Необходимые обследования: общий анализ крови, биохимия крови , рентгенографическое исследование органов грудной клетки для исключения поражения легочной ткани и лимфоузлов средостения; УЗИ органов брюшной полости для исключения поражения печени, селезенки, увеличения мезентериальных лимфоузлов, лимфоузлов в воротах печени, селезенки; компьютерная томография забрюшинного пространства; биопсия пораженного лимфоузла с гистологической верификацией диагноза

3.Для подтверждения диагноза ЛГМ и определения гисто-морфологического варианта заболевания. Существуют 4 гисто-морфологических варианта, из которых прогностически благоприятным являются вариант с лимфоидным преобладанием и

27

вариант нодулярного склероза, а относительно неблагоприятным - смешанноклеточный вариант и вариант с лимфоидным истощением.

4.Физическое развитие среднее.

5.Дифференциальный диагноз необходимо проводить с лимфаденитами (специфическими и неспецифическими). Найденные клетки БерезовскогоШтернберга в биопсийном материале являются специфическими клетками, подтверждающими диагноз ЛГМ

5.ПХТ (полихимиотерапия) с последующей гамма - терапией. В зависимости от стадии проводится несколько курсов ПХТ по унифицированным схемам, затем гамма-терапия на область пораженных лимфоузлов, либо по радикальной программе.

6.Принципы лечения: гормонотерапия + химиотерапия + лучевая терапия. В зависимости от стадии проводится несколько курсов ПХТ ( от 2 до 6) по унифицированным схемам, затем гамматерапия на область пораженных лимфоузлов. Неотложная терапия - терапия замещения угнетенногго ростка кроветворения (трансфузии эритромассы, тромбовзвеси, плазмы)

7.Современные методы лечения позволяют добиться 100% ремиссии и 80% бессобытийной выживаемости. Это возможно в условиях проведения лечения по протоколу ДАл-РД в адаптированном варианте к нашим условиям + сопроводительная терапия (профилактика и лечение грибковых, вирусных, бактериальных осложнений на протяжении всего программного лечения).

8.При выполнении условий протокола лечения по ДАл-НД прогноз для здоровья и жизни благоприятный

9.Диспансерное наблюдение необходимо в течении 10 лет по окончании специфической терапии. Цель - предупредить рецидив заболевания. Необходимые исследования проводятся в амбулаторном гематологическом кабинете специализированного стационара по схеме: 1-2 годы ремиссии - общий анализ крови, биохимия крови, УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки 1 раз в 3 месяца, КТ - 1 раз в 6 месяцев; 3-4 годы - общий анализ крови, биохимия крови, УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки 1 раз в 6 месяцев, КТ - 1 раз в год; 5-10 лет - общий анализ крови, биохимия крови, УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки 1 раз в год, КТ - по показаниям. Санаторно-курортное лечение возможно при полной ремиссии более 2 лет.

ЭТАЛОН № 61

1.Острый лейкоз. Лимфобластный вариант. Диагноз поставлен на основании клинических данных (геморрагический синдром на коже, лихорадка) и лабораторных показателей гемограммы (панцитопения), миелограммы (тотальная бластная метаплазия). Лифобластный вариант определен на основании цитохимических исследований бластных клеток (положительная реакция на гликоген)

2.Необходимое обследование: общий анализ крови, исследование костного мозга, цитохимическое исследование, исследование спинномозговой жидкости, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости

3.Состояние больного тяжелое за счет лейкемической интоксикации.

4.Современная классификация острых лейкозов: Олллимфобластный и ОНЛЛнелимфобластный, т.е. миелобластный

5.Дифференциальный диагноз необходимо проводить с агранулоцитозом, апластической анемией, неспецифическими полиаденитами, метастазами опухолей в костный мозг, саркоидозом, другими гемобластозами (хронический миелолейкоз, миелодиспластический синдром), сепсисом. Проведение стернальной пункции и , в некоторых случаях, трепанобиопсии с наличием бластной метаплазии (бластных клеток более 15%)

6.Периоды (стадии) заболевания: а) первая атака (первично-активная стадия или клиникогематологических проявлений), б) ремиссия, в) рецидив, г) терминальная стадия.

28

7.Лечение: гормоны + химиотерапия + лучевая терапия и, в некоторых случаях, трансплантация костного мозга. Неотложная помощь: заместительная терапия трансфузиями эритромассы, тромбовзвеси, плазмы при угнетении соответствующего ростка кроветворения.

8.Преимущество В М - программы - дает до 65% излечения, 80% поной ремиссии. Эта немецкая программа включает инфузию, консолидацию и профилактику в одном непрерывном протоколе.

9.Сопроводительная терапия: профилактика тошноты и рвоты; профилактика геморрагических осложнений; профилактика анемического шока; профилактика инфекционных осложнений.

10.Диспансерное наблюдение : цель - предупредить рецидив заболевания. Необходимые исследования: общий анализ крови 1 раз в 2 недели 1-2 год ремиссии, 1 раз в месяц 3-4 год ремиссии,1 раз в месяц 5-7 год ремиссии, 1 раз в 3 месяца - более 7 лет ремиссии. Стернальная пункция - 1 раз в 3 месяца 1-2 года ремиссии, далее по показаниям. УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 3 месяца в течение 1-10 лет ремиссии, рентгенография грудной клетки - 1 раз в год в течение 1-10 лет ремиссии.

ЭТАЛОН № 62

1.Наследственная гемолитическкая анемия , связанная с дефицитом Г-6-ФД. Диагноз поставлен на основании клинических данных ( желтушность кожи и склер, бледность слизистых, гепатоспленомегалия) и лабораторных показателей (анемия, билирубинемия, изменение ОСЭ, уменьшение активности Г-6-ФД в эритроцитах), а также на основании анамнеза (желтуха с рождения).

2.Необходимое обследование: общий анализ крови, ретикулоциты, биохимия крови (билирубин и его фракции, ОСЭ, активность Гл-6-фд), проба Кумбса, общий анализ мочи, свободный гемоглобин в моче, УЗИ органов брюшной полости.

3.Тетрациклин, амидопирин, бисептол скорее всего спровоцировали гемолитические явления у больной со сниженной активностью Г-6- ФД в эритроцитах.

4.Состояние ребенка тяжелое, обусловлено гемолитическим кризом. Физическое развитие среднее.

5.Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эпидемическим гепатитом, иммунной формой гемолитической анемии. Критерии диагноза у данного больного: глубокая нормохромная анемия, отрицательная проба Кумбса, снижение активности Г-6- ФД в эритроцитах

6.Клинические проявления гемолитического криза: анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, моча черного цвета

7.Лечение: отмена препаратов, вызвавших гемолиз; в.в введение глюкозы; преднизолон 1мг\кг; комплекс витаминов, кордиамин, желчегонные препараты. При тяжелой анемии - трансфузия трижды отмытых эритроцитов. В периоде новорожденности при гипербилирубинемии необходимо произвести заменное переливание крови с целью профилактики ядерной желтухи. Диета должна покрывать основные энерготраты организма за счет введения углеводно-жировой пищи с резким ограничением белков.

8.Наблюдение за больными, перенесшими гемолитический криз, проводится в детских гематологических диспансерах или в поликлиниках по месту жительства. Наблюдение вместе с педиатром проводят невропатолог, окулист, отоларинголог. Цель диспансерного наблюдения - профилактика поздних осложнений (неврологических, гематологических, гепатогенных), а также предупреждение гемолитического криза. Осмотр ребенка в 1 полугодие после криза - 1 раз в месяц, общий анализ крови и биохимия крови 1 раз в месяц; во 2 полугодии - 1 раз в 3 месяца; при ремиссии свыше 6 месяцев - 1 раз в 4,5 месяца. Вопрос о прививках должен решаться совместно с невропатологом и другими специалистами.

29

ЭТАЛОН № 63

1.Железодефицитная анемия тяжелой степени. Диагноз поставлен на основании жалоб, анамнеза (частые беременности матери, которые привели снижению депонирования железа, вскармливание ребенка на основе коровьего молока), клинических данных (бледность кожи с дистрофическими изменениями, бледность слизистых, дизурические явления вследствие мышечной гипотонии, сопровождающейся неспособностью удерживать мочу), лабораторных данных ( снижение показателей красной крови, снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, снижение негеминного железа). Тяжелая степень ЖДА определена по показателям Нв ( менее 70 г\л)

2.План обследования: гемограмма (показатель анизоцитоза RDW> 14,5, микроцитоз MCV <

80, средний уровень Нв в эритроците МСН 27, средняя концентрация Нв в эритроцитах МСНС 30) ; биохимические критерии ( снижение СФ < 30 нг\мл, повышение ОЖСС> 69 мкмоль\л, снижение СЖ <12,5 ммоль\л)

3.Причины анемии в данном случае: алиментарный дефицит как следствие несбалансированного питания; повышенная потребность в железе и снижение его депонирования; снижение абсорбции (дисбактериоз)

4.Физическое развитие среднее, вскармливание на 1 году жизни нерациональное

5.Дифференциальный диагноз необходимо проводить с гипопластической, гемолитический

анемиями. Перечисленные параметры	гемограммы (RDW	,МСV, МСН, МСНС),
биохимические показатель (СФ,ОЖСС,	СЖ), характеризующие ЖДА, не характерны для
гипопластической и гемолитической анемии.

6.Лечение ЖДА - базовая терапия: препараты железа пер ос (актиферрин капли, сироп; гемофер раствор; мальтофер капли; ферлатум раствор; пиковит в сиропе). Препараты железа в драже, капсулах, таблетках - для детей более старшего возраста, т.к. дробление этих препаратов не рекомендуется. Препараты железа парэнтерально или трансфузия эритромассы - как неотложная терапия для подготовки к операции и лечения гипоксического криза

7.После нормализации клинико-лабораторных показателей снятие с “Д” учета осуществляется через 1 год. Вакцинация детей с ЖДА, проводится после повышения уровня Нв до 100 г\л. После перенесенной ЖДА наблюдение в амбулаторных условиях в течение 1 года с исследование общего анализа крови 1 раз в месяц, биохимии - 1 раз в 3 месяца.

8.Включить в рацион продукты животного происхождения: телятину, печень, язык; растительные продукты; гречневая крупа, овес, толокно, отвар шиповника

9.Профилактика железодефицита осуществляется еще в антенатальном периоде. Беременные женщины должны быть обследованы для исключения ЖДА. При выявлении ЖДА - лечение препаратами железа.. Естественное вскармливание, своевременное введение прикорма, динамическое наблюдение за гематологическими показателями у детей с ускоренным физическим развитием

ЭТАЛОН № 64

1.Милиарный туберкулез легких. Туберкулез внутригрудных лимфоузлов справа в фазе инфильтрации, МБТ-.

2.Общий анализ мочи, томограммы корней легких, исследования мокроты на МБТ.

3.Отрицательная анергия.

4.Семейный тубконтакт, неэффективная вакцинация БЦЖ, выраженный интоксикационный синдром, гематологические сдвиги, рентгенологически: двусторонняя мелкоочаговая диссеминация, увеличение и бесструктурность правого корня.

5.С пневмонией.

6.Изониазид – 15 мг/кг, рифампицин – 10 мг/кг, стрептомицин – 15 мг/кг, пиразинамид –

30