- •Министерство образования и науки рф
- •Регуляция синтеза гормонов надпочечников
- •Сравнительные эффекты катехоламинов
- •Классификация
- •Клиника Жалобы
- •Лабораторные и инструментальные данные
- •Дифференциаьный диагноз
- •Критерии компенсации болезни Аддисона
- •Острая недостаточность надпочечников
- •Этиология
- •Болезнь и синдром иценко-кушинга
- •II. Экзогенный гиперкортицизм.
- •8.1. Основная:
- •8.2. Дополнительная:
Сравнительные эффекты катехоламинов
-
Эффекты
Адреналин
Норадреналин
Прессорный
+
++++
Липолиз
+++
+++
Усиление работы сердца
++
+
Гипергликемия
+++
+
Повышение основного обмена
++++
+
Лейкоцитоз
++++
+
Эозинопения
++++
+
Расширение бронхов
++++
+
Действие на ЦНС
++++
+
Секреция инсулина
–
0
(+) – стимулирует
(–) – тормозит
– не влияет
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
Различают первичную хроническую надпочечниковую недостаточность – это поражение коркового слоя надпочечников и вторичную – при этом снижается или прекращается секреция АКТГ гипофизом.
В 1885 г. Аддисон описал заболевание надпочечников, вызванное их туберкулезным поражением, отсюда название: болезнь Аддисона. Она является синонимом первичной хронической недостаточности надпочечников.
Этиология
Причинами болезни являются:
аутоимунные процессы против ткани надпочечников;
поражение надпочечников при туберкулезе, сифилисе, склеродермии, гемохроматозе, бруцеллезе, бластомикозе, кокцидиомикозе, СПИДе;
опухоли первичные (ангиомы, ганглионевромы) или метастатические (рак легких, молочных желез и др.);
удаление надпочечников при их опухолях и при лечении болезни Иценко-Кушинга;
длительное лечение глюкокортикоидами (угнетается функция КН) или цитостатиками (токсическое поражение);
тромбоз вен или артерий надпочечников.
Наиболее частая причина – аутоиммунное поражение надпочечников (50-60% случаев), при этом предполагается генетическая предрасположенность. На втором месте по частоте причин остается туберкулез надпочечников.
Патогенез
Тотальное снижение продукции гормонов КН приводит к нарушениям всех видов обмена в организме: углеводного, белкового, минерального, пигментного и терморегуляции.
Классификация
Первичная, вторичная (гипофизарная), третичная (гипоталамическая) надпочечниковая недостаточность.
Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.
Состояние компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.
Наличие осложнений: осложненная, неосложненная.
Клиника Жалобы
На быструю утомляемость, выраженную слабость, потерю аппетита и похудание, пристрастие к соленой пище, тошноту, рвоту, боли в животе и частые поносы, потемнение кожи, обмороки, нарушения менструального цикла у женщин и потенции у мужчин.
Анамнез
Как правило, больные не могут определить время начала заболевания. Оно начинается незаметно, с прогрессирующей слабости и утомляемости.
Клинические синдромы
Астено-вегетативный синдром
Ведущим проявлением является постоянная слабость, усиливающаяся к концу дня. Часто необычная слабость выявляется во время интеркурентных инфекций. Слабость прогрессирует, нередко доходит до полного бессилия, адинамии. Мышечная слабость обусловлена нарушениями углеводного и электролитного обмена.
Постепенно замедляется речь, голос становится тихим.
Снижается умственная деятельность, память, концентрация внимания; в дальнейшем наступает бессонница, депрессия, реже психическая возбудимость и психозы.
Синдром поражения кожи и слизистых – меланодермия
Гиперпигментация кожи и слизистых– яркий признак первичной надпочечниковой недостаточности, обусловлен избытком АКТГ и МСГ (меланоцитстимулирующего гормона).
Потемнение кожи, едва заметное в начале болезни, в дальнейшем усиливается, приобретая буровато-коричневую, желтую, бронзовую (отсюда название «бронзовая болезнь»), серую или дымчатую окраску. Повышенное отложение меланина наблюдается на открытых и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды или пояса, в послеоперационных и послеожоговых рубцах, в области ареола сосков, анального отверстия, половых органов, на ладонных линиях, в кожных складках, на слизистой губ, щек («пятна лягавой собаки»), десен, задней стенки глотки, языке, иногда на ногтях в виде мелких точек.
Наряду с этим часто обнаруживаются участки депигментации – белые пятна – vitiligo (лейкодерма), что служит проявлением аутоиммунного процесса.
Выпадение волос, особенно у женщин (недостаток андрогенов), в подмышечных впадинах, на лобке. Возможно потемнение волос, изредка локальное.
При вторичной надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует (белый аддисонизм!).
Сердечно-сосудистый синдром
Артериальная гипотензияв пределах 90-80/50-40 мм рт.ст. обнаруживается у 88-90% больных. АД может быть нормальным или даже слегка повышенным, если больной до этого страдал болезнью Иценко-Кушинга. При изменении положения тела больного наблюдается резкая слабость, тахикардия, боль в области сердца. Нередки обмороки при переходе из горизонтального в вертикальное положение (ортостатический коллапс). Гипотензия обусловлена недостатком секреции кортизола и катехоламинов, регулирующих сосудистый тонус, а также недостатком минералкортикоидов, что приводит к дегидратации, снижению общего количества натрия.
Пульс мягкий, малый, замедленный. Размеры сердца уменьшены, тоны приглушены.
На ЭКГ чаще всего обнаруживают низкий вольтаж всех зубцов, снижение сегмента S-T, изменения зубца Т (уплощенный, отрицательный или двухфазный). Метаболические нарушения и расстройства электролитного обмена на ЭКГ (гиперкалиемия) проявляются увеличенным и заостренным зубцом Т, который в отдельных отведениях может превосходить по высоте наибольший зубец комплекса QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости (удлинение интервала PQ или комплекса QRS).
Желудочно-кишечный синдром
Характерны потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы, сменяющиеся запорами, боли в животе. Боли в животе различны по характеру: постоянные, ноющие боли в подложечной области, вследствие снижения секреции соляной кислоты в желудке; резкие боли, неопределенной локализации; в ряде случаев – в правой подвздошной области, симулирующие аппендицит или острый живот.
Выявляется значительная потеря массы тела, достигающая в среднем 8-15 кг. Причиной служит потеря аппетита, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта, обезвоживание организма, распад мышечной ткани.
Синдром нарушения функции половых желез
У женщин проявляется нарушениями менструального цикла, иногда аменореей; у мужчин – снижением либидо, импотенцией.
Синдром офтальмопатии
Выявляются пигментация конъюнктивы век и глазного яблока; ретиномеланоз (пигментные отложения в сетчатке), выявляемый при офтальмоскопии; снижение внутриглазного давления, определяемое даже пальцевым методом. Быстрое падение внутриглазного давления сигнализирует о приближающемся аддисоническом кризе.
Гипогликемический синдром
Проявляется в виде приступов острого голода, раздражительности, потливости. Такие приступы обычно развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.