46

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Ставропольская государственная медицинская академия

Министерства здравоохранения и социального развития РФ

Утверждаю

зав. кафедрой

внутренних болезней №1

с курсом поликлинической

терапии А.В. Ягода

«___» _____________ 200__

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

5 курса специальности «лечебное дело»

по учебной дисциплине «внутренние болезни»

ТЕМА №3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕ0000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000ВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ЗАНЯТИЕ №1 КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Обсуждена на заседании

кафедры внутренних болезней №1

с курсом поликлинической терапии

«___» _____________ 200__

Протокол №___

Методическая разработка составлена

Лучкиной О. Е.

г. Ставрополь, 200__

Тема №3. Дифференциальная диагностика и лечение системных заболеваний соединительной ткани

Занятие 1. Клиника, диагностика и лечение системных заболеваний соединительной ткани

Учебные вопросы занятия:

- эпидемиология, этиология, патогенез и классификация системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дермато- и полимиозит);

- клиника, лабораторная и инструментальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани;

- диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани;

- дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани;

- лечение системных заболеваний соединительной ткани. Прогноз и профилактика.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

- эпидемиология, этиология, патогенез и классификация системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дермато- и полимиозит);

- клиника, лабораторная и инструментальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани;

- диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани;

- дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани;

- лечение системных заболеваний соединительной ткани. Прогноз и профилактика.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

- особенности течения системных заболеваний соединительной ткани на фоне беременности;

- диспансеризация и трудовая экспертиза при системных заболеваниях соединительной ткани.

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

- системная красная волчанка;

- системная склеродермия;

- дермато- и полимиазит.

Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – ревматологическое отделение ГУЗ СККЦ СВПМ.

Материально-лабораторное обеспечение:

- учебные таблицы;

- наборы рентгенограмм грудной полости;

- наборы электрокардиограмм;

- наборы эхокардиограмм;

- наборы тестовых заданий;

- наборы ситуационных задач.

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной, изучить дифференциально-диагностические признаки отдельных нозологических единиц и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

ЗНАТЬ:

- причины и механизм возникновения системных заболеваний соединительной ткани

- алгоритм дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани;

- эпидемиологию, этиологию, патогенез, клинику, диагностику и профилактику системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита;

- диагностические возможности методов непосредственного исследования и современных методов лабораторного и инструментального исследования (ИФА-анализ, биопсия с гистологической верификацией, электромиография, капилляроскопия, рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода, электрокардиография, эхокардиография с допплероанализом) при наличии системных заболеваний соединительной ткани;

- основные принципы оказания медицинской помощи при неотложных состояниях, возникающих на фоне системных заболеваний соединительной ткани (волчаночный криз, острая почечная недостаточность, острый психоз)

УМЕТЬ:

- выявить наличие системного заболевания соединительной ткани;

- провести физикальное обследование больного (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) и выявить основные признаки системного заболевания соединительной ткани;

- установить и обосновать клинический диагноз системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита

- оценить результаты биохимического анализа крови (трансаминазы, КФК, миоглобин, креатинин, мочевина), показателей свертывающей системы крови, показателей активности воспалительного процесса, данные ИФА-анализа на определение специфических антител, анализ на выявление LE-клеток при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- оценить результаты рентгенографии лёгких, пищевода, ЭХО-КС с доплер-анализом, УЗИ почек, данные электромиографии при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- составить план обследования больного с системным заболеванием соединительной ткани;

- оказать неотложную помощь при состояниях (волчаночный криз, острая почечная недостаточность, острый психоз);

- проводить реанимационные мероприятия в случаях возникновения клинической смерти;

ВЛАДЕТЬ:

- методами аускультации сердца и сосудов;

- интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов обследования больного с систолическим шумом в области сердца;

- алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) врожденного или приобретенного порока сердца;

- выполнением основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи при сердечной астме, отеке легких, тромбоэмболии легочной артерии, фибрилляции желудочков;

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

- способностью и готовностью к осуществлению профилактических мероприятий по предупреждению обострений при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с системным заболеванием соединительной ткани с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

- способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

- способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления системных заболеваний соединительной ткани на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

- способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

- способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики обострений системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита;

анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;

- способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

- способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение системных заболеваний соединительной ткани;

- способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

- способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

- способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок;

ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

- об особенностях течения системных заболеваний соединительной ткани на фоне беременности;

- о диспансеризации и трудовой экспертизе при системных заболеваниях соединительной ткани.

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

- нормальная анатомия: строение костно-мышечной системы, сердечно-сосудистой системы, лёгких, пищевода, почек;

- гистология: строение соединительной ткани;

- пропедевтика внутренних болезней: методы исследования сердечно-сосудистой и дыхательной системы, органов пищеварения, почек, костно-мышечной системы

Рекомендуемая литература:

основная:

1. Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001. [110 экз]

2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004. [99 экз]

3. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006. [64 экз]

4. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001. [54 экз]

5. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. [34 экз]

6. Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005. [30 экз]

дополнительная:

1. Ревматология. Клинические рекомендации /Под ред. Е.М. Насонова. – М., 2006. [136 экз]

2. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003. [79 экз]

3. Корой, П.В. Системная склеродермия и склеродермические болезни: учебное пособие / П.В. Корой, А.В. Ягода, Д.П. Харченко. – Ставрополь, 2008. [50 экз]

4. Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В. П. Померанцев. – М., 2001. [27 экз]

5. Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006. [20 экз]

Методические рекомендации по выполнению программы занятия:

- ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;

- восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;

- проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);

- проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;

- выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).

Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):

   Согласно современным представлениям, термин "склеродермия" объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной (ССД) и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.  На сегодня эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализованного или локального фиброза, нередко с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс. Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации, куда включили также паранеопластическую склеродермию и мультифокальный фиброз, или локализованный системный склероз.     

Классификация системной склеродермии: 1. По клиническим формам:

- диффузная – характеризуется диффузным поражением кожи конечностей, лица и туловища в течение года. Синдром Рейно появляется одновременно или плсе кожных появлений. Наблюдается ранне и быстпрое развитие висцеральной патологии. Обнаруживаются антитела Scl-70; - лимитированная – отличается длительным периодом изолированного синдрома Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица, кистей, стоп. Висцеральная патология появляется поздно. Характерно наличии CREST – синдрома, выявляются антицентромерные антитела. Прогноз в целом благоприятный; - перекрестная (overlap): ССД + дерматомиозит (ДМ), ССД + ревматоидный артрит (РА) и др.;

- склеродермия без склеродермы, для которой характерно отсутствие или минимальные кожные проявления, наличие феномена Рейно и поражения различных органов и систем в виде фибпоза легких, острой склеродермической почки, вовлечение сердца и ЖКТ. Выявляются антинуклеарные антитела; - ювенильная начинается в возрасте до 16 лет. Поражение кожи нередко протекает по типу очаговой или линейной склеродермии. Имеется склонность к образованию контрактур. Висцеральная патология носит умеренный характер; - пресклеродермия – случаи с изилированным феноменом Рейно в сочетании с иммунологическими нарушениями;

- преимущественно висцеральную (преобладает поражение внутренних органов — сердца, легких, пищеварительного тракта, почек и сосудов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается редко. 2. По вариантам течения:

- острое, быстропрогрессирующее течение (недели, месяцы) характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов в первые два года от начала заболевания;

- подострое, умеренно прогрессирующее (1-2 года) – клинически и лабораторно преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отёк кожи с последующей индурацией, артрит, миозит, миокардит, полисерозит);

- хроническое, медленнопрогрессирующее течение (многие годы) отличается преобладанием сосудистой патологии. Характерно развитие CREST – синдрома.