Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) – хроническое заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суста- вов, ведущая к их деформации. Термин предложен английским врачом Гэродом в 1859г.
Ревматоидный артрит (РА) регистрируется во всех странах мира и всех климатогеографических зонах с частотой от 0.6 до 1.3%. Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).
Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита неизвестна. Считается, что источником заболевания могут быть В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейн-Барр. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) является следствием иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA-В27. IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются аутоантитела классов IgG , IgM, IgA, IgD . Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором, который продуцируется в синовиоцитах, клетках инфильтрата суставов, обнаруживается в синовиальной жидкости, крови в виде циркулируещего иммунного комплекса. При взаимодействии ревматоидного фактора и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и др.). Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулиты и внесуставные процессы.
Выделяют следующие клинико-морфологические формы РА:
- Ревматоидный артрит взрослых;
- Ювенильный хронический полиартрит:
полиартритическая форма;
системная висцеральная форма;
моноартритическая форма;
- Особые формы:
болезнь Бехтерева;
болезнь Стилла;
аллергический субсепсис Висслера-Фанкони;
синдром Фелти;
синдром Рейтера.
Патологическая анатомия. Основные изменения возникают в суставах в форме прогрессирующей дезорганизаии соединительной ткани и синовита. Выделяют три стадии синовита.
В первой стадии синовита в полости сустава накапливается мутная жидкость, содержащая белок, нейтрофильные лейкоциты, в цитоплазе отдельных из них находится ревматоидный фактор (т.н. рагоциты). Отмечается отек ворсин, их гиперплазия, в их строме мукоидное, фибриноидное набухание вплоть до фибриноидного некроза. Некротизированные ворсины выпадают в полость сустава, склеиваются и образуют «рисовые тельца». В сосудах синовиальной оболочки картина продуктивных васкулитов, тромбоваскулитов с преимущественным поражением венул. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина. Cуставной хрящ сохраняется, хотя в нем могут появляться мелкие трещины. Первая стадия продолжается месяцы, иногда годы.
Вторая стадия синовита характеризуется разрастанием ворсин и разрушением хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникает грануляционная ткань, которая в виде пласта – паннуса наползает на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на суставной хрящ. Отмечается очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей. Грануляционная ткань приводит к сужению суставной щели. Отмечается выраженная деформация суставов, особенно кистей (моржовые плавники), ограничение подвижности крупных суставов.
В третьей стадии созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образованию фиброзно-костного анкилоза, который развивается у больных через 15-30 лет от начала заболевания. Продолжающее прогрессирование процесса в суставах приводит к полной обездвиженности больных. В околосуставной соединительной ткани образуются ревматоидные узлы, состоящие из очагов фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Из-за больших их размеров (величиной с лесной орех) их часто принимают за опухоль.
Висцеральные изменения при РА связаны с полисерозитами, гломерулонефритом. Часто наблюдаются васкулиты в легких и сердце. В косном мозге, селезенке и лимфатических узлах развивается выраженная плазматизация и гиперплазия лимфоидной ткани. Осложнениями РА являются пиелонефрит и амилоидоз почек.
Смерть больных чаще наступает от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или присоединения вторичной инфекции: пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.
Ювенильный хронический полиартрит- форма РА у детей. Этиология остается неизвестной. Высказываются предположения о роли хронической инфекции, обменных и иммунных нарушениях. Однако бесспорно, что основное значение имеют аутоиммунные и аутоагрессивные процессы.
Выделяют 3 формы этого заболевания:
- полиартритическая – встречается в 40% случаев, начинается с типичного для детей поражения мелких суставов кистей и стоп с их деформацией, затем в процесс вовлекаются крупные суставы. Поражения всегда симметричны. Повреждение суставов нижней челюсти придает лицу ребенка особый вид – птичье лицо. Чаще болезнь протекает с длительной ремиссией, реже – имеет тяжелое прогрессирующее течение с исходом в инвалидность.
- системная висцеральная форма – встречается в 25%, характеризуется увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией, перикардитом, поражением миокарда с высоким лейкоцитозом и наличием незрелых форм лейкоцитов в периферической крови. Поражение суставов аналогично первой форме и приводит к инвалидности.
- моноартритическая форма – встречается в 35% , функция суставов долго остается сохранной. Однако при этой форме встречается иридоциклит вплоть до потери зрения.
Особая форма РА – преимущественное поражение суставов и связочного аппарата позвоночника и межпозвоночных дисков-анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева-Штрюмпеля). Поражаются преимущественно мужчины до 40 лет.