38.Нефротический синдром: определение, классификация, морфологические проявления, исходы, значение. Диабетическая гломерулопатия. Амилоидоз почек.

Нефротический сдр-протеинурия >3,5 г/сут, диспротеинемия (альбумины <25 г/л); гипрехолистеринемия, отеки.

Классификация:первичный- нефрит с мин. из-ми, фокально-сегмент. гломерулосклероз, мембранозная гломерулопатия;

вторичный – как выражение почечного заб-я.

Нефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз, болезнь малых ножек подоцитов).

Малые ножки подоцитов утрачиваются -> наруш-е фильтрации->потеря белка -> ОСН. Лечение гормональное (дисфункция Тл- выделение цитокинов->исчезновение ножек->гормональная стабилизация мембраны).

Микро:потеря ножек подоцитами, расширяются канальцы, их эпителий набухает, содержит гиалин, жиры, ХС. В просвете много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров.

Макро: почки увеличны, дряблые,капсула снимается легко, корковый слой – желто-белый, пирамиды-серо-красные =>большая белая почка.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Этиология: первичный – наследств., втор.

Патогенез:первичное поражение клубочков юкстамедуллярной зоны (фокально)с поражением подоцитов 1ой из петель клубочка (сегментерно) =>неселективная протеинурия. Отложение липидов в гиалиновых массах и мезангиоцитах –пенистые клетки.

Мембранозная нефропатия:

Этиология: идиопатическая – 30-40 % взрослые, 1% дети.

вторичная: при инфекциях (геп.В), при сист. заб-ях- СКВ; при злокач. оп-лях ; при лек. и токсич. возд-ях (ртуть, НПВС)

Патогенез: ИК субэпимембранозно, ИК субэпителиально, ИК интрамембранозно, ИК разрушаюся. В исходе резкое утолщение ГБМ- мембранозная трансформация.

диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз. В основе их лежит пролиферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия «балластными» продуктами обмена и иммунными комплексами, а также повышенное образование ими мембраноподобного вещества . В финале развиваются гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Диабетический гломерулосклероз может быть диффузным, узловатым или смешанным. Он имеет определенное клиническое выражение в виде синдрома Киммельстила — Уилсона, проявляющегося высокой протеинурией, отеками, артериальной гипертонией.

Возможны так называемые экссудативные проявления диабетической нефропатии — образование «фибриновых шапочек» на капиллярных петлях клубочков и «капсульной капли». Эти изменения клубочков дополняются своеобразным изменением эпителия узкого сегмента нефрона, где происходит полимеризация глюкозы в гликоген — так называемая гликогеновая инфильтрация эпителия. Эпителий становится высоким, со светлой полупрозрачной цитоплазмой, в которой с помощью специальных методов окраски выявляется гликоген.

Амилоидоз почек.

Этиология:как проявление общего амилоидоза при ревматизме, туберкулезе.

Патогенез:cинтез амилоида мезангиоцитами из предшественника амилоидаSAA, который фильтруется через почки.

Стадии: 1)латентная- склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов;

2)протеинурическая – склероз и амилоидоз пирамид и клубочков, нарушение кровотока в мозг. в-ве, гиалиново-кап. дистрофия эпителия. Макро: большая сальная почка- корк. слой матовый, мозг.в-во –серо-розовое, сальное.

3)нефротическая –амилоид в капиллярных петлях многих клубочков, в эпителии канальцев много ХС – большая белая амилоидная почка – большие, плотные, восковидные.

4)азотемическая, уремическая- гибель нефронов, замещение соед.тк. Плотные. с рубцовыми западениями-амилоидно-сморщенные почки. Гипертрофия сердца, из-за нефрогенной АГ.

Осл-я:инфекция, ХПН