Этиология

Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны. Поэтому установить все факторы, которыми можно было бы обосновать пороки в каждом конкретном случае, невозможно. Хотя в некоторых случаях связь между возникновением пороков и определенными повреждающими (тератогенными) факторами может быть четко установлена. Все тератогенные факторы можно разделить условно на следующие группы:

а) генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку;

б) внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие);

в) внутренние (ферменты, гормоны).

Из нескольких сотен тератогенных факторов, известных в экспериментальной тератологии, причиной пороков человека являются лишь немногие. К ним относятся: некоторые вирусы (краснухи, цитомегалии), протозойные инфекции (токсоплазмоз), листерии, ионизирующее излучение, амниотические тяжи, некоторые лекарственные препараты (талидомид, варфарин, цитостатики, прогестин, метилтестостерон), этиловый спирт, а также сахарный диабет. В настоящее время также хорошо известно неблагоприятное влияние на развивающийся плод гипоксии, нарушенное гормональное взаимоотношение между организмом матери и плода. Установлено также, что формирование того или иного порока развития зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный фактор. Самым ответственным периодом в формировании женской половой системы является 9-я неделя внутриутробного развития.

Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной системы обусловливает частые сочетания их аномалий: количество мочеполовых пороков составляет от 10 до 100%.

Механизм возникновения ПР изучен недостаточно. Считают, что формирование ПР происходит в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедление их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедления размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа, нарушению слияния отдельных эмбриональных структур, в норме происходящему в строго определенные периоды. В случаях низкой пролиферативной активности клеток контакт между эмбриональными структурами запаздывает. В результате изменений миграции клеток могут развиться аплазии, гетеротопии и ряд сложных пороков. Изменение дифференцировки клеток может произойти в любой период эмбриогенеза и быть причиной агенезии органа, его морфологической и функциональной незрелости. Задержка физиологического распада клеток, отмирающих в процессе эмбриогенеза, может приводить к атрезии, стенозу.

Классификация

Пороки развития женской половой системы принято разделять на пороки наружных и внутренних половых органов. Различают следующие нарушения развития:

1. Аплазия – врожденное полное отсутствие органа.

2. Врожденная гипоплазия – недоразвитие органа.

3. Атрезия – отсутствие естественного канала или отверстия.

4. Дизрафия – отсутствие срастания или закрытие частей органа.

Может наблюдаться гиперплазия, удвоение органа (дубликация), увеличение числа органов или его частей (мультипликация), гетеротопия (развитие ткани или органа в том месте, где они в норме не наблюдаются). Выделяют также изолированные и множественные пороки развития.