Преждевременное половое развитие (ппр) изосексуальной формы (по женскому типу)

Половое развитие считается преждевременным, если менструация (менструальноподобные выделения) и вторичные половые признаки появляются в первом десятилетии жизни девочки (до 8 лет). В зависимости от выраженности признаков ППР выделяют полную и неполную формы. К полной относят те случаи, когда у девочек развиваются все вторичные половые признаки с наличием менструаций (менструальноподобных реакций). Эта форма ППР характеризуется ускорением темпов роста и созревания костной системы, причем процесс созревания костей преобладает над темпом их роста, что обусловливает раннюю остановку роста. Такие девочки имеют низкий рост с признаками диспластического телосложения: узкие плечи, короткие конечности при относительно длинном туловище. При неполной форме развиваются вторичные половые признаки, но менструации (или менструальноподобные выделения) отсутствуют. В отличие от полной формы, при данной патологии рост и созревание костей происходят одновременно, поэтому значительной задержки роста и существенных изменений в телосложении не наблюдается.

В зависимости от этиологии, патогенеза и клинической картины выделяют церебральную, яичниковую и конституциональную формы ППР.

Для церебральной формы, кроме признаков ППР, характерно поражение центральной нервной системы. В некоторых случаях отмечаются признаки органического поражения ЦНС, сопровождающиеся задержкой интеллектуального развития, в других – неврологические симптомы, указывающие на функциональные нарушения диэнцефальных структур (умеренное ожирение, гипергидроз, лабильность вазомоторных реакций и др.).

Яичниковая форма ППР (ложное ППР) развивается в результате фолликулярных кист или гормонально-активных опухолей яичника. Рост и умственное развитие таких детей соответствуют возрасту.

При конституциональной форме выявить какую-либо неврологическую, церебральную или иную патологию ППР не удается. Преждевременным является только возраст, когда начинается преждевременное половое развитие. Очевидно, имеются отклонения в генетической запрограммированности созревания нейросекреторных структур гипоталамуса. Процесс формирования цирхорального типа секреции РГ ЛГ происходит не во вторую, а в первую декаду жизни, что косвенно подтверждается наследственным, семейным характером конституционального ППР.

Диагностика ППР не представляет затруднений. Обследование должно проводиться в специализированных стационарах. Диагноз обычно ставится при объективном осмотре девочки. Труднее бывает выявить причину, вызвавшую ППР. Обязательными методами обследования являются УЗИ органов малого таза, лапароскопия при сомнительных результатах УЗИ, неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ, гормональное исследование (гонадотропины), определение костного возраста. Широко применяются и ТФД.

ЛечениеППР заключается в лечении патологии, вызвавшей ППР, и в торможении процесса ППР. Опухоли яичников подлежат оперативному лечению. Фолликулярную кисту, вызвавшую ППР, удалять не рекомендуется, так как она претерпевает обратное развитие и после чего исчезают вызванные ею симптомы. Торможение процесса ППР производится на уровне тканей-мишеней. Так, для подавления преждевременной активности нейроэндокринных структур гипоталамуса и гонадотропных клеток гипофиза применяют синтетические агонисты РГ ЛГ. Действие этих препаратов основано на блокаде рецепторов ЛГ и ФСГ, вследствие чего выделение их передней долей гипофиза резко снижается, что приводит к прекращению преждевременной активности яичников.

ПрофилактикаППР сводится к охране здоровья матери и отца будущего ребенка, профилактике осложнений беременности и родов (асфиксий, травм), предупреждению и рациональному лечению инфекционных заболеваний в детском возрасте.