- •Тема 21 Аномалии и пороки развития женских половых органов
- •Содержание занятия
- •Этиология
- •Классификация
- •Аномалии развития вульвы и девственной плевы
- •Аномалии развития влагалища
- •Аномалии развития матки
- •Аномалии развития яичников
- •Гермафродитизм
- •Нарушение полового развития у девочек
- •Преждевременное половое развитие (ппр) изосексуальной формы (по женскому типу)
- •Нарушения полового развития в пубертатном возрасте (гетеросексуальное ппр)
- •Задержка полового развития (зпр)
Аномалии развития матки
В зависимости от степени выраженности варианты ПР матки весьма разнообразны и зависят от того, произошло полное или частичное слияние парамезонефральных протоков в процессе органогенеза.
ПР матки обычно связаны с действием повреждающих факторов в первые три месяца внутриутробного развития или с генетическими факторами. У женщин с ПР матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства – повышена частота аномалий развития.
Агенезия маткивстречается также у нежизнеспособных плодов в сочетании с другими тяжелыми пороками развития.
Удвоение матки и влагалища(uterusdidelfus) встречается крайне редко и характеризуется наличием двух совершенно самостоятельных половин органов: две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно. Обе матки могут хорошо функционировать и в них поочередно может наступать беременность.
Несколько чаще встречается uterusduplexиvaginaduplex(septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на определенном участке (обычно в области шейки матки) обе части половой системы соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Нередко наблюдается недоразвитие одной из маток, атрезии гимена, внутреннего зева, частичная атрезия или аплазия влагалища на одной стороне, что сопровождается развитием одностороннего гематокольпоса.
К другой аномалии развития относится двурогая матка - uterusbicornisbicollis, при которой имеется общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки и,uterusbicornisunicollis– только раздвоение тела матки. Двурогость матки может быть выражена незначительно. Если слияние мюллеровых протоков не произошло только в области дна, то это приводит к седловидному углублению –uterusarcuatis. При значительном отставании в развитии одного из парамезонефральных протоков формируетсяuterusbicornisс рудиментарным рогом. Редким видом АР матки являетсяuterusunicornis(uretuspseudounicornis). К особой АР относитсяuterusbicornisrudimentariussolidus, носящая также название "синдром Майера – Рокитанского - Кюстнера". Этот порок характеризуется наличием тонких соединительных зачатков в области влагалища и матки.
Клиника.Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функции остаются нормальными. Но так как данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах и т.д. Беременность, наступившая в рудиментарном роге, относится к эктопической, и если прерывается (разрыв рудиментарного рога), то характеризуется тяжелым клиническим кровотечением.
Диагностика.АР матки в большинстве случаев диагностируется без труда с помощью обычных методов исследования: при помощи зеркал, бимануального исследования, зондирования, УЗИ. По показаниям применяют метросальпингографию, лапароскопию и т.д. Исследование мочевыделительной системы позволяет определить формы пороков развития мочевых органов.
Лечение.Некоторые виды ПР матки, протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения (седловидная, однорогая и др.). Если тот или иной порок сопровождается невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции. Добавочный или рудиментарный рог (вне или во время беременности) матки удаляют во время операции.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный.