- •Часть 2
- •Раздел 2 Эндогенно-органические заболевания Оглавление
- •Глава 1.
- •Распространенность
- •Классификация эпилепсии
- •1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)
- •2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы
- •3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным
- •4. Специальные синдромы
- •Ig41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
- •Клинические проявления
- •Судорожные формы пароксизмов
- •Малые припадки
- •Очаговые (фокальные) припадки
- •Бессудорожные формы пароксизмов
- •Изменения личности
- •Эпилептические психозы
- •Нейрофизиология
- •Патологическая анатомия Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение и организация помощи больным
- •Прогноз
- •Глава 2.
- •Деменция альцгеймеровского типа
- •Краткий исторический очерк
- •Распространенность
- •Классификация
- •Болезнь Альцгеймера
- •Параклинические исследования
- •Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение и организация помощи больным
- •Системно-атрофические заболевания
- •Болезнь Пика. Краткий исторический очерк
- •Распространенность
- •Клинические проявления
- •Параклинические исследования
- •Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Глава 3.
- •Глава 4.
- •Глава 5.
Прогноз
Прогноз эпилепсии в целом достаточно благоприятен, за исключением так называемых злокачественных вариантов эпилептической болезни с частыми припадками, эпилептическими состояниями и быстро нарастающим слабоумием Своевременно начатое лечение, правильный выбор препаратов или их комбинации приводят, как правило, к урежению пароксизмов и стабилизации состояния больного в целом. Как уже говорилось, при адекватной и своевременно начатой терапии изменения личности бывают минимальными или практически отсутствуют, а следовательно, у больных сохраняются работоспособность, творческая инициатива, способность продолжать образование.
Глава 2.
Психические расстройства при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга.
Выделение психических расстройств при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга в отдельную группу психических заболеваний позднего возраста, объединяющую различные нозологические формы, основано на общности некоторых свойственных этим заболеваниям клинических и биологических характеристик.
Основные характеристики:
принадлежность к общей группе первичных или идиопатических дегенеративных заболеваний ЦНС, которые сопровождаются (или могут сопровождаться) развитием слабоумия вследствие прогрессирующей дисфункции и дегенерации клеточных элементов головного мозга;
типичные закономерности развития заболевания с малозаметным постепенным началом и хроническим неуклонно прогредиентным течением;
необратимость болезненного процесса, обусловливающая неблагоприятный прогноз;
постепенный характер развития слабоумия от начальных расстройств памяти и легких когнитивных и личностных нарушений до глубокого распада интеллекта и психической деятельности в целом;
дефицитарный характер болезненных расстройств как основное (облигатное) проявление патологического процесса; продуктивные психопатологические расстройства выступают только в качестве факультативных;
постепенное присоединение на разных этапах заболевания различных неврологических симптомов (нарушения высших корковых функций, подкорковые и пароксизмальные расстройства и т.п.);
преимущественно эндогенный характер болезненного процесса, при котором экзогенные факторы играют лишь второстепенную роль, т.е. провоцируют или утяжеляют его течение; несомненный, хотя и неоднозначный вклад генетических факторов в их развитие.
Классификация первичных дегенеративных процессов
В настоящее время нет единой классификации первичных дегенеративных процессов, характерных преимущественно для позднего возраста. В основу принятых в настоящее время классификаций положены два принципа — нозологический и топографический.
Нозологическая классификация предусматривает выделение следующих нозологических форм первичных дегенеративных процессов, приводящих к слабоумию или снижению интеллекта: болезни Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа), болезней Пика, Паркинсона, Гентингтона (хорея Гентингтона) и других более редких форм.
В соответствии с топографическим принципом классификации первичные дегенеративные ослабоумливающие процессы разделяются на 2 основные группы: 1) с более диффузным характером атрофического процесса — деменция альцгеймеровского типа и 2) так называемые системные атрофии (в эту группу входят также неврологические наследственно-дегенеративные заболевания, не сопровождающиеся слабоумием).
Существует систематика первичных дегенеративных деменций,основанная на преобладающей локализации патологического процесса [Wallin A., Bran A., Gustafson L., 1994]. В соответствии с ней выделяются заболевания с преимущественно лобно-височной локализацией (болезнь Пика, лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа, амиотрофический боковой склероз с деменцией, атипичная болезнь Альцгеймера), с преимущественно височно-теменной локализацией (болезнь Альцгеймера с ранним и поздним началом и синдром Дауна с деменцией альцгеймеровского типа), с преимущественной подкорковой локализацией (хорея Гентингтона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия с деменцией, болезни Паркинсона и Халлервордена—Шпатца и др.).
Создание последней классификации стало возможным лишь в последние годы благодаря развитию современных методов прижизненной оценки структур и функций головного мозга.
Материал данной главы представлен с учетом нозологического и топографического принципов классификации с выделением деменций альцгеймеровского типа и системно-атрофических процессов.