- •Часть 2
- •Раздел 2 Эндогенно-органические заболевания Оглавление
- •Глава 1.
- •Распространенность
- •Классификация эпилепсии
- •1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)
- •2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы
- •3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным
- •4. Специальные синдромы
- •Ig41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
- •Клинические проявления
- •Судорожные формы пароксизмов
- •Малые припадки
- •Очаговые (фокальные) припадки
- •Бессудорожные формы пароксизмов
- •Изменения личности
- •Эпилептические психозы
- •Нейрофизиология
- •Патологическая анатомия Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение и организация помощи больным
- •Прогноз
- •Глава 2.
- •Деменция альцгеймеровского типа
- •Краткий исторический очерк
- •Распространенность
- •Классификация
- •Болезнь Альцгеймера
- •Параклинические исследования
- •Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение и организация помощи больным
- •Системно-атрофические заболевания
- •Болезнь Пика. Краткий исторический очерк
- •Распространенность
- •Клинические проявления
- •Параклинические исследования
- •Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Глава 3.
- •Глава 4.
- •Глава 5.
Классификация
Современная международная классификация деменций альцгеймеровского типа предельно проста и основана на возрастном принципе.
В соответствии с МКБ-10 (1994) выделяются две формы: 1) болезнь Альцгеймера с ранним началом, т. е. до 65 лет (син.: тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера и в литературе иногда обозначается как «чистая» (pure) болезнь Альцгеймера; 2) болезнь Альцгеймера с поздним, т. е. после 65 лет началом (син.: тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа). Предусмотрено также выделение атипичной болезни Альцгеймера или деменций смешанного типа, т. е. сочетания проявлений, характерных для болезни Альцгеймера и сосудистой деменций.
По существу тот же хронологический принцип заложен и в DSM-IV (1994), где в рамках каждой из двух основных форм деменций альцгеймеровского типа — с ранним (до 65 лет) и поздним (после 65 лет) началом предусмотрено выделение вариантов, характеризующихся наличием в клинической картине (помимо синдрома деменций) различных продуктивных психопатологических расстройств. В соответствии с этим выделены варианты ранней и поздней деменций альцгеймеровского типа с делирием, с бредом, с депрессивными расстройствами и без таковых — неосложненные.
Приведенные классификационные схемы, основанные на формально возрастном и отчасти феноменологических критериях, несомненно, отличаются простотой и удобством использования в практической медицине. Однако они вряд ли могут считаться удовлетворительными с точки зрения этиологически или патогенетически ориентированного подхода. В этом отношении более адекватной представляется классификация шведских исследователей [Wallin A. et al., 1994], предусматривающая выделение семейных (наследственно обусловленных) форм пресенильной болезни Альцгеймера, сенильной деменций альцгеймеровского типа, атипичной болезни Альцгеймера с преобладанием лобно-долевой дегенерации альцгеймеровского типа и синдрома Дауна с деменцией альцгеймеровского типа. Выделение в этой классификации двух наиболее распространенных типов — пресенильной болезни Альцгеймера и сенильной деменций альцгеймеровского типа основано не только и не столько на различиях в возрасте начала болезни, но и на характерных для каждой из указанных форм особенностях клинической картины и течения, а также неоднородности психопатологической структуры синдрома деменций.
Описание указанными авторами клинических различий болезни Альцгеймера и сенильной деменций альцгеймеровского типа совпадает с основными дифференцирующими признаками для разграничения этих форм деменций, разработанными в отечественной геронтопсихиатрии [Гаврилова С. И. и др., 1992]. Они приводятся в табл. 1.
Классификация, основанная на своеобразии клинических проявлений и течения, характерных для различных форм деменций альцгеймеровского типа, а не только на различиях в возрасте начала болезни, представляется более адекватной еще и потому, что из-за медленного малозаметного прогрессирования заболевания на начальном этапе его развития истинный возраст больного к его началу бывает определить трудно, а порой даже невозможно. Кроме того, небольшая часть случаев «классической» болезни Альцгеймера может начинаться в возрасте, превышающем 65 лет, а инициальные симптомы сенильной деменций, напротив, в отдельных случаях становятся очевидными до 65 лет.
Таблица 1. Параметры, применяемые в дифференциации основных клинических форм деменций альцгеймеровского типа
Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) |
Сенильная деменция альцгеймеровского типа |
Начало преимущественно в пресенильном возрасте |
Начало преимущественно в старческом возрасте |
Медленное развитие болезни на инициальных этапах и бурное прогрессирование на этапе клинически выраженной деменций |
Менее прогредиентное развитие болезни на всех этапах (за исключением конечного) |
Появление корковых очаговых расстройств уже на ранних этапах болезни |
Нарушение высших корковых функций на фоне далеко зашедшей деменций |
Множественное тяжелое поражение высших корковых функций на этапе продвинутой деменций |
Общее ухудшение высших корковых функций, которое редко достигает степени явных очаговых расстройств |
Длительная сохранность реакции пациента на болезнь и основных его личностных особенностей |
Выраженные изменения личности и утрата критики к болезни уже на ранних ее этапах |
Относительно гомогенная клиническая картина на развернутом этапе деменций (афато-апракто-агностическая деменция) |
Гетерогенная клиническая картина (различные клинические формы) деменций |
Чрезвычайно важно как в клинической практике, так и для исследовательских целей адекватно и единообразно оценивать заболевание в зависимости от стадии его развития, что в случае деменций альцгеймеровского типа равноценно по существу тяжести деменций. Наиболее адекватной в этом отношении нам представляется шкала, разработанная американскими исследователями [Hughes С. P. et al., 1982] — Clinical Dementia Rating (CDR), позднее усовершенствованная L. Berg (1984, 1988). В этой шкале предусматривается выделение четырех последовательных стадий развития болезни Альцгеймера — от стадии сомнительной деменций (CDR-0,5) через стадию мягкой (CDR-1) и умеренной (CDR-2) до тяжелой (CDR-3) деменций, при этом нулевая оценка соответствует отсутствию когнитивных нарушений и изменений в уровне социальной и профессиональной деятельности. Описываемая шкала основана на оценке функциональных возможностей пациентов на каждом из последовательных этапов деменций и в целом соответствует принятому в отечественной геронтопсихиатрии выделению этапов развития деменций альцгеймеровского типа [Калын Я. Б., 1990; Селезнева Н. Д., 1990].
Клинические проявления и течение деменций альцгеймеровского типа
Общность нейроморфологических признаков и сходство основного стереотипа развития болезни с постепенным прогрессированием слабоумия — от малозаметных симптомов начального когнитивного снижения до полного распада интеллекта и психической деятельности в целом — послужили предпосылками для объединения собственно болезни Альцгеймера, т. е. пресенильной деменций и сенильной деменций альцгеймеровского типа в рамках единого нозологического процесса под общим названием «болезнь Альцгеймера или деменция альцгеймеровского типа», что и нашло отражение в ряде современных классификаций. Вместе с тем хорошо известно своеобразие клинических проявлений и течения заболевания в случаях пресенильной (классической) болезни Альцгеймера и сенильной деменций [Штернберг Э. Я., 1967, 1977; Kraepelin E., 1910; Schneider C. S., 1927 1929 и до] Полученные в последние годы дополнительные доказательства (нейропсихологические, нейрофизиологические, нейрохимические, нейроинтраскопические, генетические) неоднородности деменций альцгеймеровского типа Гаврилова СИ и др., 1989, 1992; Рогаев Е. И., 1999; Gottfries C. G. 1993, Wallm A et al., 1994, и др] дают все больше оснований для пересмотра так называемой унитарной» концепции болезни Альцгеймера. Указанное делает правомерным рассмотрение пресенильной болезни Альцгеймера и сенильной деменций альцгеймеровского типа в качестве самостоятельных клинических форм, не вдаваясь в дискуссию об их нозологическом единстве или самостоятельности.