Lektsii_po_pediatrii_4_i_5_kursy

Гипервитаминоз Д. Причины:

∙Передозировка препаратов витамина Д

∙При «ударном» методе его применения

∙Если ребенок получал профилактическую дозу > 1 млн МЕ

∙Если с целью профилактики получал витамин Д + УФО + рыбий жир

∙При повышенной индивидуальной чувствительности

Клиника:

∙Нарушение общего состояния (вялость, нарушение сна, беспокойство)

∙Снижение аппетита, отказ от еды

∙Рвота при нормальном стуле, симптомы обезвоживания

∙Изменения со стороны ССС: глухость тонов сердца, систолический шум, тахикардия, нарушение ритма сердца

∙Почечный синдром: полиурия, олигурия, клиника ПН, развитие почечной недостаточности

∙Уплотнение костей и раннее закрытие БР, появление зубов в 3-4 мес.

∙Rg – интенсивное отложение извести в эпифизарной зоне трубчатых костей, повышение порозности диафиза

∙Нарушение в белковом обмене – отрицательный азотистый баланс

∙Нарушение минерального обмена – задержка натрия

∙Метаболический ацидоз

Диагностика:

∙Анамнез

∙Резко положительная реакция Сулковича

∙Гиперкальциемия, гиперфосфатурия

∙Лейкоцитурия и другие симптомы ПН, т.к. поврежденная почка особенно склонна к воспалительным изменениям

Лечение: в стационаре до нормализации Р-Са обмена

∙Ограничение Са в пище

∙3%-хлористый аммоний в течение 2-3 недель – способствует выведению Са

∙Дезинтоксикация (гемодез)

∙Антидоты витамина Д – витамин А, Е

∙Глюкокортикоиды – 1 мг/кг/сут Диспансерное наблюдение:

∙Педиатром и нефрологом в течение 3 лет

∙Кратность осмотров: 1-ые 6 мес. – 1 раз в 2 мес.; 6-12 мес – 1 раз в 3 мес.; в последующем – 1 раз в 4 мес.

Спазмофилия.

Гипокальциемия – состояние, при котором уровень кальция в сыворотке крови падает ниже нормальных пределов, т.е. общий кальций < 2,2 ммоль/л, ионизированный < 1,18 ммоль/л.

Клиника:

∙Судороги, тетания, проявляющиеся при снижении уровня общего кальция у недоношенных <= 1,5 ммоль/л, у доношенных < 1,75-1,5 ммоль/л.

Классификация:

По времени возникновения

∙Ранние

∙Поздние

Клиника:

1. Мягкие мышечные спазмы:

∙Дисфагия

∙Абдоминальные боли

∙Желчная колика

∙Задыхающееся короткое дыхание

2. Атипичная тетания:

∙Онемение

∙Неуклюжесть при движении

3.Спазм икроножных мышц.

4.Персистирующая диаеря

5.Ларингоспазм

6.Карпопедальный спазм

7.Удлинение интервала Q-T

8.Тетания.

Ятрогенные причины гипокальциемии.

∙Назначение барбитуратов, стероидных гормонов, аминогликозидов, винкристина

∙Длительный прием фуросемида

∙Введение в/в соды, цитрата, гепарина

∙Один из главных механизмов гипокальциемии – снижение уровня магния → снижение ПТГ.

Лечение:

∙в/в медленно 10; раствор глюконата кальция из расчета 1 мл/год жизни не более 10 мл, скорость 1 мл/мин

∙в/м 25% раствор MgSO4 из расчета 1 мл/год не более 7 мл, развести в равном количестве 0,25% новокаина.

∙При отсутствии эффекта повторить введение глюконата кальция через 15-60 минут

Препараты кальция III поколения: Витрум-остеомаг, Остеокеа, Кальцемин адванс, Кальцемин.

Лекция – Острые расстройства пищеварения у детей раннего возраста.

АФО ЖКТ:

∙При лихорадочных заболеваниях, особенно протекающих с токсикозом, секреция ЖКТ еще более снижается

∙Слабое развитие эластической и мышечной тканей ЖК-стенки, слабая миелинизация нервных волокон

∙Слабое развитие дна желудка, слабость сфинктера входа в желудок, высокая возбудимость ротоглотки, слабая растяжимость стенки желудка

∙Протеолитическая активность желудочного сока низкая→срыгивание, рвота

∙ЖКТ, являясь органом выделения токсинов и шлаков, циркулирующих в крови, сам повреждается при прохождении токсинов и метаболитов через его стенку→диспепсия

∙Слабые кислотность желудка и щелочность дуоденального содержимого из-за недостаточной секреции желчи→легкое проникновение и размножение бактерий, а также облегчают возможность инвазии условно-патогенной им непатогенной микрофлоры из толстого кишечника в тонкий

∙Богатая васкуляризация, хорошее развитие ворсинок, складок создают повышенные возможности для пристеночного пищеварения и всасывания – быстрое всасывание токсинов и ядов

∙Воспаление СО и раздражение ее газами, токсинами способствует потоку интероцептивных импульсов в ЦНС→активация коры и подкорковых образований и реализация защитных рефлекторных реакций: рвота, понос, повышение секреции слизи для освобождения от токсинов

∙Особенности микрофлоры кишечника детей раннего возраста имеют значение в развитии ЖКзаболеваний

Заселение микрофлорой:

1 фаза – в течение 10-20 часов после рождения (асептичсекая фаза). Затем энтерально, через носоглотку, ДП, анус, ЖКТ.

2 фаза – фаза нарастающей инфекции (первые 3-4 суток). 3 фаза – фаза трансформации кишечной флоры.

Характер микрофлоры зависит от вида вскармливания, времени года, состояния здоровья детей и других факторов.

Характер пищи влияет на состав микрофлоры.

∙Белковый перекорм способствует размножению гнилостной флоры. При этом в процессе гниения выделяется большое количество индола, скатола, фенола. Белковая пища долго задерживается в кишечнике, отмечается наклонность к запорам. Стул крошковатый с гнилостным запахом

∙При избытке жиров образуется много низших жирных кислот и нейтрального жира, которые раздражают перистальтику кишечника. Стул учащается, в нем появляются белые комочки, состоящие из соединения жирных кислот с солями кальция

∙При углеводистом перекорме стимулируется бродильная флора, выделяется много газов и ацетата, что раздражает рецепторы кишечника, вызывает обильный пенистый стул с кислым запахом.

Простая диспепсия – ФРЖ.

Самостоятельное заболевание детей раннего возраста, являющееся не проявлением бактериального процесса, а функциональным расстройством пищеварения, возникающим вследствие несоответствия предъявляемым к ЖКТ требованиям в виден состава и объема пищи и его возможностям переварить эту пищу имеющимися в наличии ферментами, в результате чего возникает несварение (диспепсия).

Этиология:

1.Нарушение ритма питания.

2.У детей, ослабленных предыдущими заболеваниями, диспепсия может возникать при увеличении жира в материнском молоке («густое молоко»).

3.У детей с гипотрофией II-III степени, имеющих пониженную активность пищеварительных желез, назначение пищи, соответствующее его паспортному возрасту по объему и составу, может легко вызвать диспепсию в силу указанного несоответствия (сниженная толерантность к пище).

4.Количественный перекорм детей до 3-4 мес. жизни практически невозможен. У детей старше 3-4 месяцев вследствие перекорма могут возникнуть диспепсические расстройства.

5.Введение прикорма без соблюдения принципов постепенности.

6.при внезапном переходе на искусственное вскармливание.

7.Нецелесообразное вскармливание без соблюдения коррелятивных соотношений Б:Ж:У.

8.Перегревание→торможение секреции пищеварительных соков

9.Острые лихорадочные заболевания.

Клиника:

1.Начало грубое вслед за грубой погрешностью в диете, но может исподволь.

2.Срыгивание или рвота (1-2 раза через 15-20 минут после кормления).

3.Беспокойство, плаксивость, не съедает обычное количество молока.

4.Стул учащается до 5-8 раз, становится жидким, желтовато-зеленоватого цвета с небольшой примесью прозрачной, стекловидной, зеленоватой слизи и белых комочков.

5.Внешне стул напоминает вид рубленых яиц. Испражнению имеют кислую реакцию и кислый запах. Зеленоватая окраска обусловлена переходом билирубина в биливердин в кислой среде кишечника.

6.При избыточном белковом рационе с преобладанием гниения стул становится зловонным.

7.Вздутие кишечника, урчание в животе, коликообразные боли, отхождение газов.

8.После этого или от прикладывания грелки ребенок успокаивается, играет.

9.Общее состояние удовлетворительное, температура нормальная.

10.Язык обложен, слегка суховат, молочница на СО рта.

11.Бледность кожи, снижение аппетита.

12.Урчание, вздутие, легкая болезненность при пальпации живота.

13.Отставание в весе.

Диагностика:

∙ОАК – норма

∙КЩС: сдвиг в сторону ацидоза, сумма оснований в плазме и резервная щелочность снижается

∙В ионном составе крови: снижение калия, кальция, натрия и хлора

∙Копрограмма: большое количество нейтрального жира, СЖК, детрита, небольшое количество слизи, лейкоцитов до 2-3 в поле зрения

∙ОАМ: аммиачный запах

∙У детей старше 7-8 месяцев – измененные и неизмененные мышечные волокна, непереваренная клетчатка

Дифференциальный диагноз:

∙ЖК-инфекции – колиэнтерит, дизентерия, тифопаратифозные, стафилококковые, вирусные, протозойные, грибковые и другие энтероколиты.

∙Наследственные заболевания – пилороспазм, пилоростеноз

Осложнения – гипотрофия. Лечение:

∙Устранение причины

∙При упорных срыгиваниях и рвотах – промыть желудок раствором Рингера с оставлением в желудке 100-120 мл

∙Чайная диета на 6-12 часов

∙Во время чайной диеты питье дается дробно, лучше с ложки, комнатной температуры

∙Количество жидкости должно быть на 100-150 мл больше, чем получил бы ребенок за пропущенное во время водной паузы кормление

∙Не менее 150 мл/кг

∙Лечебные смеси

Медикаментозная терапия:

∙Ферменты с заместительной целью (при наличии признаков диспанкреатизма)

∙При метеоризме – карболен 0,5-1,0 г 2-3 раза в день, укропная вода, смекта, порошок белой глины

∙При резком беспокойстве – газоотводная трубка

∙Витамин С 0,05-0,1, В1, В6 по 0,002-0,003, никотиновая кислота по 0,003-0,005 в день Профилактика:

∙Правильная организация питания и гигиенического режима, постепенное своевременное введение физиологического прикорма

∙Избегать перегревания, перекорма, одностороннего вскармливания

∙Санпросветработа

∙Школа матерей: проведение дородовых патронажей беременных

Пилороспазм.

Спазм мышц привратника желудка, обусловливающий затруднение его опорожнения.

∙Невроз пилорического отдела

∙В основе – раннее осуществление стимулирующих влияний СНС на ЖКТ Клиника:

∙Беспокойство

∙Рвота носит непостоянный характер, то небольшими, то малыми порциями

∙Уплощенная весовая кривая

∙Перистальтические волны в области желудка отсутствуют Диагностика:

Rg-исследование ЖКТ с барием (опорожнение желудка хорошее, однако у больных может наблюдаться задержка бария в желудке, он не более чем на 12 часов.

Лечение:

∙Консервативное – дробное кормление, увеличивается число кормлений на 1-2- раза, сразу после рвоты ребенка следует докормить

∙Мотилиум (в суточной дозе 10 мг)

∙Витамины В1, В6

Пилоростеноз.

Заболевание детей первых месяцев жизни, относящееся к группе пороков развития. Порок развития сегмента желудка, характеризующийся утолщением всех слоев привратника, но преимущественно циркулярной мускулатуры. Следствием является сужение пилорической части желудка.

Патогенез: - не ясен. Первичным является утолщение всех слоев привратника. Клиника:

∙Заболевание обнаруживается на 3-5 неделе жизни

∙Рвота фонтаном

∙Рвотные массы не содержат примеси желчи, выбрасываются с большой силой в виде струи. Постоянство рвоты – появившись однажды, продолжается ежедневно

∙Рвотные массы имеют резкий застойный, кислый запах, содержат большое количество слизи, объем рвотных масс больше объема принятой пищи

∙Обезвоживание

∙Олигурия

∙Ложные запоры

∙Масса ребенка быстро падает

∙Симптом песочных часов

∙Усиление перистальтики желудка

∙ОАК – синдром сгущения крови

Диагностика:

∙ФГДС

∙УЗИ

∙Rg-исследование с барием (снимки делают через 10-20 минут, спустя 3-6-24 часа). Катетер вводит

только врач. Используют 5% взвесь бария в 25-30 мл грудного молока. Лечение:

∙Хирургическое – предоперационная подготовка 12-48 часов – пилоротомия по Фреде-Рамитедту

∙Дробно по 10 мл грудной молоко каждые 2 часа

∙Парентеральное питание

Лекция - Острые бронхиты у детей.

У детей в возрасте до 3 лет имеется незрелость иммунологической защиты в СО бронхов. Недостаточно секреторного IgA.

В воздухе содержится большое количество бактерий, вирусов, аллергенов.

Бронхит – патологическая реакция бронхов на различные раздражители – физические, химические, инфекционные.

Классификация (Рачинский, Тоточенко): По течению:

∙Острый – простой, обструктивный, бронхиолит

∙Рецидивирующий (простой и обструктивный – ставится детям до 3 лет)

∙Хронический

По этиологии:

∙Вирусный

∙Бактериальный

∙Вирусно-бактериальный

∙Аллергический (астматический) – как вариант БА По локализации:

∙Локальный

∙Односторонний

∙Диффузный

По характеру воспалительного процесса:

∙Катаральный

∙Гнойный

∙Катарально-гнойный

∙Фибринозно-некротический

По характеру нарушения бронхиальной проходимости:

∙Отек СО

∙Гиперсекреция

∙Гипертрофия СО

∙Деформация бронхов

Вирус определяет клинику течения бронхита:

∙Вирусы гриппа, парагриппа

∙RS-вирусы

∙Вирус кори

∙ЫЦМВ

∙Хламидии

Вирус гриппа – выраженное повреждение СО главных и средних бронхов, дистрофия эпителия. Припарагриппе – поражение эпителия мелких бронхов.

RS-вирус – мелкие бронхиолы (бронхиолит).

Вирус кори – повреждение эпителия главных и мелких бронхов, перибронхиальной ткани. Длительность 2 недели

При бактериальных бронхитах – влажный кашель с гнойной мокротой. При бронхитах страдает мерцательный эпителий.

Провоцирующие факторы:

∙Загрязнение воздуха

∙Скученность населения в общественных местах

∙Социально-бытовой фактор

∙Климатические особенности региона

∙Пассивное курение

∙Неблагоприятный преморбидный фон ребенка

Острый простой бронхит: - форма поражения бронхов, при которой обструкция ДП клинически не выражена Этиология:

∙Грипп, парагрипп, АВИ, микоплазма Является клиническим проявлением ОРЗ. Клиника:

∙В начале заболевания сухой навязчивый кашель, на 2-ой неделе становится мягким, продуктивным. Длительность не более 3 недель

∙Признаки интоксикации

∙Хрипы разнокалиберные влажные, сухие, диффузные, без определенной локализации, выслушиваются на высоте вдоха

∙При микоплазменной инфекции – повышение СОЭ

∙Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, нет инфильтративных и очаговых теней

Обструктивный бронхит и бронхиолит. Этиология:

∙RS-вирус, парагриппозная инфекция III типа, АВИ Отек СО бронхов, ее набухание, гиперсекреция.

Обструктивный бронхит – эпизод острого бронхита, который протекает с признаками бронхиальной обструкции:

∙Удлиненный выдох

∙Появление экспираторного шума со свистящими хрипами на фазе выдоха

∙Участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания

Чаще у детей 2-3 года жизни Клиника:

∙Сухой кашель с трудно отделяемой мокротой, лихорадка (вирусная инфекция), вздутие ГК

∙Сухие свистящие хрипы на выдохе

∙Симптомы интоксикации выражены незначительно

∙ДН

Рентген – повышение пневматизации легочный полей. Течение благоприятное.

Бронхиолит – вариант обструктивного бронхита – поражение мельчайших бронхов и бронхиол, которое приводит к выраженной обструкции ДП и сопровождающееся ДН.

Чаще в зимне-осеннее время. Этиология:

∙Микоплазма, RS-вирус, хламидии

Чаще у детей 1-го года жизни. Дети 2-3 года чаще болеют бронхиолитами АВИ.

Ингаляционные бронхиолиты – при постоянной аспирации жидкостью с ГЭР, рефлюкс-эзофагитом, аспирация молоком, токсических газов, аспирация меконием.

∙Набухание, гиперсекреция СО мелких бронхиол

∙Во время вдоха отечные бронхиолы расширяются, при выдохе – суживаются. Происходит накопление воздуха, легкие перерастягиваются, падает артериальная вентиляция→гипоксия, респираторный ацидоз. Начинается с признаков ОРВИ.

∙Сухой кашель, лихорадка до субфебрилитета

∙Появляется эмфизема, вздутие ГК

∙Рентген – эмфизема, смещение печени вниз, отсутствие очагов инфильтрации

∙Проверяют общий IgE

Аллергический бронхит – эозинофилия.

Осложнения:

∙Пневмония

∙Пневмоторакс

∙Медиастинальная эмфизема

∙Остановка дыхания

∙Ателектазы

∙ОПЖН

∙Смерть – 1%

∙Хроническая пневмония

∙Гранулематозное разрастание СО бронхов

∙Синдром Макклиода

Рецидивирующий бронхит:

Бронхит, повторяющийся не менее 4 раз в год с длительностью заболевания не менее 2 недель без признаков бронхоспазма и обструкции.

Причины:

∙Патология ЛОР-органов

∙Снижение иммунной защиты

∙Персистенция вируса

∙Снижение функции мерцательного эпителия

Рецидивирующий обструктивный бронхит развивается на аллергическом фоне.

Лекция – Анемии у детей.

Патогенетическая классификация анемия:

1.Анемия, вызванная недостаточностью гемопоэтических факторов.

2.Гипо- и апластическая анемии.

3.Анемии, вызванные кровопотерей.

4.Гемолитические анемии.

5.Анемии при различных заболеваниях.

Анемия – малокровие – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

Гемопоэтические факторы в процессах образования эритроцитов:

∙Генетический код, заложенный в хромосоме стволовых клеток

∙АК-наборы

∙ХС, фосфолипиды, НЖК, которые образуют оболочку эритроцита

∙Минеральные вещества – железо, кальций, калий, натрий, цинк, кобальт, магний

∙Витамины

Наиболее распространенная – железодефицитная анемия (50-54%)

Сидеропеническая анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате его нарушенного поступления, из-за нарушения усвоения, из-за патологических потерь железа.

Причины:

1. Антенатальные:

∙Нарушение маточно-плацентарного кровотока при гестозах, гипоксии

∙Глубокий и длительный дефицит железа у беременной

∙Фетоплацентарные кровотечения

∙Недоношенность

2. Интранатальные:

∙Преждевременная или поздняя перевязка пуповины

3. Постнатальные:

∙Недостаточное поступление железа с пищей

∙Повышенное потребление железу у детей с ускоренными темпами роста (дети с большой массой при рождении, недоношенные дети, дети 2-го полугодия и 2-го года жизни, дети препубертата и пубертата)

∙Потеря железа (нарушение кишечного всасывания, глистные инвазии)

∙Обильные менструации

∙Нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности трансферрина в организме Подавляют всасывание – чай, оксалаты, молоко, шпинат, шоколад.

Транспорт железа осуществляется трансферрином.

Стадии железодефицитного состояния:

1.Нарастание дефицита железа – истощение тканевых запасов железа.

2.Латентный дефицит – снижение транспортного железа.

3.ЖДА.

Клиника:

∙Бледность кожи и СО

∙Утомляемость, раздражительность

∙Плохой аппетит у ребенка

∙Извращенный вкус

∙Увеличение периферических лимфоузлов

∙Увеличение печени и селезенки

∙Дефицит массы тела

∙Отставание в ПМР

∙Пастозность стоп

∙Ломкость волос и ногтей

∙Сидеропенический глоссит

∙Изменение цвета эмали зубов и ее прозрачности

∙Снижение устойчивости к различным заболеваниям

∙Симптомы битурии – окрашенная моча

Критерии диагностики ЖДА:

1.Анамнез

2.Клиника: синдром хроничской гипоксии, дистрофии, полигиповитаминоза, нарушение функции внутренних органов и систем.

3.Лабораторные данные: снижение гемоглобина, эритроцитов, гипохромия, снижение сывороточного железа < 10,7 мкмоль/л, повышение ОЖСС, микроцитоз.

∙0-14 дней – снижение гемоглобина < 145 г/л

∙15-28 дней - < 120 г/л

∙1 мес – 6 лет - < 110 г/л

∙6-14 лет - < 120 г/л

Легкая анемия: гемоглобин 110 г/л и менее, эритроциты < 3,5*1012/л Средняя: гемоглобин 70-90 г/л Тяжелая: гемоглобин < 70 г/л

Принципы лечения:

1.Организация рационального вскармливания.

2.Режим

3.Препараты железа (если знаем показатель сывороточного железа)

4.Витамины – растительные

5.Переливание отмытых эритроцитов (при гемоглобине менее 50-60 г/л) Феррум-лек, Феррицит.

Показания к парентеральному введению железа:

∙Состояние после резекции желудка

∙Синдром мальабсорбции

∙НЯК

∙Хронический энтероколит

До 3 лет – 5-8 мг/кг в сутки алиментарного железа. До 7 лет – 100-120 мг в сутки железа Старше 7 лет – до 200 мг в сутки.

Расчет курсовой дозы алиментарного железа = М тела*(78-0,35*Hb) Диспансерное наблюдение:

∙В поликлинике участковым педиатром

∙1 раз в месяц ОАК

∙Спустя 6 мес. после нормализации анализа крови ребенок снимается с учета

∙В стационар госпитализируются дети с тяжелой анемией

Лекция – Врожденные пороки сердца.

Групповое понятие, которое объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА. 25% - погибают на 1 году жизни Около 50% - в течение дальнейшей жизни.

Этиология:

1.	Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
2.	Факторы внешней среды:
∙	Радиация
∙	Лекарственные препараты
∙	Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ,
	гепатита В
3.	Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
4.	Наследственная отягощенность.

Факторы риска:

1.возраст матери < 17 и > 35 лет

2.эндокринная патология

3.токсикоз

4.угроза прерывания

5.использование гормонов в период рождения

6.мертворождение в анамнезе

7.наличие в семье ребенка с ВПС

Классификация:

1.Пороки белого и синего типа.

2.ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синего типа с обогащением МКК

– транспозиция магистральных сосудов.

3.С обеднением МКК: белого – СЛА, синего – болезнь Фалло.

4.С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.

5.Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80% 2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР,

уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

Осложнения ВПС:

∙СН

∙Легочная гипертензия

∙Дистрофия

∙Анемия

∙Рецидивирующие пневмонии

∙Инфекционный эндокардит

∙Тромбоэмболический синдром

∙Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов. Клиника:

1.Отставание в ФР.

2.Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)

3.Бледные дети, может быть синкопе.

4.АД норма или снижено.

5.Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.

ДЖиагностика:

∙ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени

∙Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.

∙ЭХО-КГ – визуализация дефекта, количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии

∙Катетеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз:

∙ДМЖП

∙ОАП

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

ДМЖП.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками. 48; случаев.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

∙Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный

∙Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

∙Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)

∙Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)

∙Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)

∙Снижение легочного кровотока

∙Гипертрофия и дилатация всех отделов сердца

∙Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла

∙Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.

Клиника:

1.Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).

2.Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.

3.Барабанные палочки, часовые стекла

4.Гепатоспленомегалия

5.формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения,

полицитемия.

Диагностика:

1.ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2.Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3.ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей. Дифференциальный диагноз:

∙ДМПП

∙ОАП

Варианты течения:

1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.