Lektsii_po_pediatrii_4_i_5_kursy

2.Развитие синдрома Эйзенменгера.

3.Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло Продолжительность жизни – до 20-27 лет Умирают от СН, бактериального эндокардита, тромбоза ЛА. Показания к оперативному лечению:

∙Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению

∙Признаки ЛГ

∙Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН

∙Значительное отставание ФР

∙Инфекционный эндокардит

Противопоказания:

∙Крайне высокая степень ЛГ

∙Синдром Эйзенменгера

ОАП.

Леонард Ботало – 1860 год 5-34%% Д:М = 4:1.

Если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП. Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы. Факторы, ингибирующие закрытие АП:

∙Гипоксемия

∙Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ. Клиника:

1.Рождение с нормальной массой.

2.Клиника зависит от размеров протока.

3.Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.

4.САД – норма или повышено, ДАД – снижено

5.Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2

тона над ЛА. Диагностика:

1.ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.

2.Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.

3.ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года. Методы лечения:

1.Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.

2.Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

Коарктация аорты.

4 место среди пороков.

6-15% Варианты:

∙Изолированный

∙+ ОАП

∙+ другие ВПС

Клиника зависит от степени сужения аорты.

∙Преобладание лиц мужского пола

∙Отсутствие пульса на бедренной артерии

∙Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности

∙Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения

∙Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину

∙Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.

Диагностика:

1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.

2.Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3—5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).

3.ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца. Течение имеет неблагоприятный прогноз.

Более 50% погибает на 1 году жизни. Осложнения:

∙Рефрактерная СН

∙Тяжелые пневмонии, если есть ОАП

∙Инсульт

∙Кальциноз аорты

Показания к операции:

∙Критический период

∙Рефрактерная СН

∙Анемии

∙Гипотрофия

Лекция – Синие пороки сердца.

Болезнь Фалло – 75% Одинаково у мальчиков и девочек. Анатомические характеристики:

∙Стеноз ЛА (клапанный или инфундибудярный)

∙Декстрапозиция аорты

∙Гипертрофия правых отделов сердца

∙ДМЖП

∙ДМПП

Из ЛЖ в стенозированную аорту кровь не может полностью поступить в МКК. Диффузный цианоз.

МКК не получает крови→обеднение МКК→гипоксемия.

Гипертрофия правых отделов сердца. Гиповолемия МКК→гипоплазия левых отделов сердца.

∙ОАП способствует более длительной компенсации болезни Фалло

∙Развитие коллатеральной сети (в пищеводе, легких и верхней половине туловища)

∙Наличие полицитемии и полиглобулии – повышение кислородной емкости крови Основные компенсаторные механизмы:

∙Гипертрофия ПЖ и ПП

∙Наличие функционирующего ОАП

∙Быстрое развитие коллатеральной сети

∙Наличие полицитемии и полиглобулии

Классификация:

1.Классическая цианотичная форма.

2.Ацианотическая (умеренно выраженный стеноз ЛА).

3.Крайне цианотическая форма (полная атрезия ЛА). Клиника:

∙Шум во 2 межреберье слева по парастернальной линии. Полиморфная аускультативная картина.

∙К 6-8 неделям – бледность кожи, одышка при плаче

∙К 3 мес – цианоз вначале преходящий, затем диффузный. Вначале акроцианоз. Малиновый язык. Выраженная венозная сеть на ГК

∙К 2 годам – выраженное отставание ФР. Слабо развит связочный аппарат, гипотония, деформация позвоночника. Прогрессирующий кариес.

∙Одышечно-цианотические приступы – появляются с 6 мес. Характеризуются спонтанным возникновением и купированием. В основе – прогрессирование стеноза ЛА. У ребенка – возбуждение, одышка, потеря сознания, судорожный синдром, цианоз. Сердечные гликозиды не назначают!!! Частота приступов увеличивается до 2 лет. Во время приступа дети садятся на корточки. При болезни Фалло гипертрофия миокарда носит концентрический характер.

∙Эпигастральная пульсация.

∙При перкуссии – расширение границ сердца вправо.

∙Грубый скребущий систолический шум во 2 межреберье слева.

Диагностика:

1.	Параклинические:
∙	ОАК – полицитемия, полиглобулия, которые обусловлены гипоксической стимуляцией костного
	мозга, направленной на увеличение кислородной емкости крови.
2.	Инструментальные:

∙ЭКГ – правограмма, гипертрофия ПЖ и ПП, систолическая перегрузка (смещение ST влево гипоксемия миокарда, нарушение АВ-проводимости, экстрасистолия)

∙Рентген – прозрачность легочных полей, нечеткость легочного рисунка, петлистость, развитие коллатеральной сети, сердце небольших размеров – в виде башмачка, выражена талия сердца.

∙ЭХО-КГ – суженный ствол ЛЕ, увеличение скорости кровотока в суженном участке, гипоплазированные левые отделы сердца, наличие ДМПП и ДМЖП.

∙Катетеризация полостей сердца – давление в аорте и ПЖ одинаковое, снижение кислородной емкости крови.

Дифференциальный диагноз:

∙Транспозиция магистральных сосудов

∙Болезнь Эбштейна

∙ОАС

Продолжительность жизни – 15 лет. 5% доживают до 30 лет.

Причины смерти:

∙ХСН

∙Хроническая гипоксемия

∙Тромбоз сосудов ГМ

∙Инсульт

∙Инфекционный эндокардит

∙Дистрофия

∙Анемия

Тактика ведения:

1. Консервативное лечение:

∙Β-АБ – анаприллин 0,5-1 мг/кг

∙Курсы – сосудистой терапии (кавинтон, циннаризин), дезагреганты (курантил 2 мг/кг).

∙Антиоксиданты

∙Метаболиты

∙Церебропротекторы

∙Ибупрофен 10-20 мг/кг в течение 2 недель

∙При одышечно-цианотичном приступе – обзидан 0,1 мг/кг в/в, промедол 0,01 мл/кг

∙ГОМК 100 мг/кг

∙Кислородотерапия

∙Инфузии поляризующей смеси

2. Хирургическое лечение:

∙Показания: частые одышечно-цианотичные присутпы, рефрактерная к терапии СН, стойкая одышка и тахикардия в покое, прогрессирующая дистрофия и анемия.

∙Паллиативная хирургическая коррекция – анастомоз между аортой и ЛА Необходима как подготовка к

ребенка к более сложному этапу. Противопоказания: ОНМК, текущий инфекционный эндокардит, выраженная СН, кахексия, активный туберкулез.

Летальность 10% Причины осложнений:

∙ЛГ

∙Декомпенсация плохо развитых левых отделов сердца

∙Тромбоз анастомоза

Радикальная коррекция порока: проводится через 2-3 года после проведения паллиативной коррекции.

∙Коррекция стеноза ЛА

∙Закрытие ДМПП и ДМЖП

∙Коррекция декстрапозиции аорты Летальность 10%.

Осложнения:

∙Резидуальный стеноз ЛА

∙Реканализация ДМЖП

∙НРС

∙Инфекционный эндокардит

Транспозиция магистральных сосудов.

Порок сердца, при котором 2 ведущих сосуда отходят аномально. Коммуникации:

∙ДМЖП, ДМПП, ОАП – 30% - 1 коммуникация

∙50% - 2 коммуникации

∙5% - 3 коммуникации

Порок у лиц мужского пола. Классификация:

1.ТМС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМПП, ДМЖП, ОАП)

2.ТМА с уменьшенным легочным кровотока (ДМЖП, стеноз выходного тракта ЛЖ) Клиника:

∙Дети рождаются с нормальной массой и длинной

∙Быстро прогрессирует гипотрофия, отставание в ПМР и ФР

∙Нарастает СН

∙Цианоз дифференцированный – выражен цианоз в верхней половине туловища

∙В основе клиник – быстрое прогрессирование СН

∙Кардиомегалия

∙Полиморфная аускультативная картина

∙Гепатомегалия

∙Отечный синдром

∙Бронхолегочные заболевания

Диагностика:

1.	Параклинические
∙	ОАК – полицитемия (эритроциты более 6*1012/л), гемоглобин более 200 г/л, снижение СОЭ до 1
	мм/час, полиглобулия

2.ЭКГ – тотальная гипертрофия сердца

3.ЭХО-КГ – аномальное расположение сосудов

4.Рентген – усиление легочного рисунка, сердце в виде яйца, лежащего на боку.

5.Катетеризация полостей сердца – операция Ришканда.

Радикальная коррекция порока проводится в условиях АИК и гипотермии (операция Сенинга). В первые 2 недели погибает до 20%, 1 мес. – 50%, до 6 мес. – 70%, без операции до 2 лет – 5%.

Лекция – Лечение бронхитов у детей. Острые пневмонии у детей.

Лечение бронхитов:

∙Диета (молочно-растительная) – исключить высококалорийные продукты (кура, куриный желток, рыба, цитрусовые). Обильно питье (клюквенный морс)

∙Согревающие процедуры

∙Специфическая терапия в первые 2 дня болезни: противогриппозный глобулин в/м, лейкоцитарный интерферон по 0,25 мл в оба носовых хода, ремантадин 2-3 мг/кг в сутки в 3 приема. Хвойные ингаляции. Гриппферон по 2 капли 3 раза в день в нос в течение 10 дней. Антибиотики 0 при бактериальных бронхитах или смешанной этиологии.

∙Муколитики: разжижающие мокроту + на активность мерцательного эпителия. Соляно-щелочные ингаляции (морская соль + 2% бикарбонат натрия). Бромгексин, АЦЦ, амброксол, 1% резорцин, мукалтин, лизоцим, термопсис, девясил, багульник.

∙Препараты, подавляющие кашель – либексин

∙Ингаляции с 5% аскорбиновой кислотой, витамином В6, элеутерококком.

∙Аппаратная физиотерапия – УВЧ, МВТ, электрофорез диамина на верхний отдел ГК.

∙Грудные сборы

Лечение обструктивных бронхитов:

∙Снять отек СО

∙Улучшить дренаж

∙Улучшить аэрацию легкого

∙Обильно питье

∙Ингаляции муколитиков, бронхоспазмолитиков (беродуал, эуфилин 10-15 мг/кг в 4 приема)

∙Ингаляции, пульмикорт.

∙Иммунокорригирующая терапия

∙Диадинамические токи на верхний отдел позвоночника.

∙Электрофорез с CaCl2 на воротниковую зону по методике Вернелля

∙Апмлипульстерапия

∙0,5-1% никотиновая кислота в электрофорезе

Профилактика бронхитов:

∙Воздушный режим

∙Работа фильтров в ДУ

∙Изоляция остро заболевших детей

Острая пневмония.

Группа воспалительных заболеваний легких, преимущественно инфекционной этиологии, возникающие первично или осложняющие другие заболевания.

Классификация (Рачинский, Таточенко):

1.	Очаговые
2.	Очагово-сливные	бронхопневмонии

3.Полисегментарные

4.Крупозные

5.Интерстициальные

Очаговые пневмонии – затемнение на рентгене имеет очаговый или очагово-сливной характер. Сегментарные пневмонии – вовлечение в процесс одного или нескольких сегментов.

Крупозная пневмония – болеют дети старшего возраста, воспаление носит фибринозный характер, бронхи не поражаются.

Интерстициальные пневмонии – при септической, грибковой, вирусной, ЦМВ-пневмонии

1.Внебольничные – H. influence, стафилококк, стрептококк, микоплазма, хламидия, легионелла

2.Внутрибольничные – стрептококк, кишечная палочка, протей, вирусы, Cerratia.

3.Внутриутробные .

4.Пневмонии при ИДС – грибы, вирусы, микобактерии

Пути распространения инфекции:

∙Бронхогенный – является ведущим

∙Гематогенный

∙Лимфогенный

Течение пневмонии:

∙Острое – 4-6 недель

∙Затяжное – 6 недель – 6-8 мес.

∙Хроническое – более 8 мес.

Синдромы:

∙ДН

∙Ателектатический

∙Нейротоксикоза

∙ССН

∙Отека легких

∙Диспепсический

∙Абдоминальный

∙ДВС

Осложнения:

1. Легочные:

∙Ателектазы

∙Абсцессы

∙Полостные образования

∙Фибринозный плеврит

∙Эмпиема

∙Пневмоторакс

∙Плевральные спайки

∙Бронхоэктазы

2. Внелегочные:

∙Перикардит

∙НРС

∙Отек легких

∙СН

∙Гипертермический синдром

∙Нарушение сознания

∙Анемия

∙Нарушение секреции АДГ

Клиника:

1.Нейротоксический синдром – менинго-энцефалический – за счет нарушения осмотического давления плазмы крови. Гипертермия, нарушение сознания, судороги.

2.Синдром ЖК-расстройств: рвота, частый жидкий стул, парез кишечника.

3.Кардиоваскулярный синдром – бледность кожи, адинамия, холодный пол, тахикардия, цианоз, одышка, расширение границ сердца

4.Абдоминальный синдром – при нижнедолевых пневмониях.

5.ДВС-синдром – петехиальная сыпь, повышенная кровоточивость

6.Токсикосептический синдром

7.Ателектатический синдром – чаще в средней доли

8.Бронхообструктивный синдром – удлиненный выдох.

Степени ДН:

ДН – неспособность легких насытить венозную кровь кислородом и очистить ее от избытка углекислоты. Форма и степени:

Форма:

∙Вентиляционная: связана с изменением эластичности легких и обструктивным поражением.

∙Диффузно-распределительная (гипоксическая) – при альвеолитах, гипоксемия.

Степени:

1 степень – одышка, периоральный цианоз при ФН, бледность кожи. Пульс:ЧД = 3,5-2,5:1. Газовый состав крови не изменяется.

2 степень – одышка постоянная. Пульс:ЧД = 2-1,5:1. Повышено АД

3 степень – генерализованный цианоз, выраженная одышка. PO2 < 70%, мраморность кожи, липкий пот.

Вирусно-бактериальная пневмония – имеется связь с вирусом.

Лекция – Клиника, диагностика, лечение пневмонии.

Клиника:

∙Кашель вначале сухой, затем влажный. У маленьких детей кашель сопровождается рвотой.

∙Одышка носит смешанный характер (инспираторно-экспираторный). Одышка является признаком ДН. Соотношение ЧД: пульс = 1:3,5; 1:2,5

∙Цианоз периоральный

∙Участие вспомогательной мускулатуры (раздувание, напряжение крыльев носа).

∙Покачивание головы в ритм дыханию

∙Маятникообраное дыхание – выпячивание живота на выдохе

∙Укорочение перкуторного звука

∙Дыхание ослабленное, бронхиальное

∙Локализованные крепириующие хрипы на фазе вдоха

∙ОАК – лейкоцитоз, повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево

∙Симптомы интоксикации, лихорадка больше 3 дней, слабость, снижение аппетита.

2фазы:

∙Фаза разгара заболевании: на рентгене затемнение очагового или сегментарного характера. Легочной рисунок не прослеживается.

∙Фаза рассасывания.

Особенности течения пневмоний у детей с фоновыми заболеваниями. При рахите легкие находятся в предпневмоническом состоянии

∙Снижение возбудимости коры ГМ→снижение условно-рефлекторной деятельности

∙Ацидоз→гипотония

∙Пневмонии протекают с БОС

∙Одышка имеет экспираторный характер

∙Втяжение межреберий и самих ребер вследствие их податливости

∙Затяжное течение

∙Дыхание шумное (хроническая астма рахитика)

∙Эффект от лечения пневмонии будет только при наличии лечения фоновых заболеваний.

Пневмония + ЭКД:

∙Течение пневмонии длительное.

Гипотрофия + пневмония:
∙ Одышка выраженная	симптом ножниц

∙Мало хрипов

∙Скупость физикальных данных

∙Начинается пневмония исподволь

∙Снижение показателей специфического иммунитета

∙Очаги на рентгене располагаются паравертебрально в виде полосок

∙Гипостатическая пневмония

Стрептококковая пневмония: - пиогенный стрептококк, зеленящий стрептококк. Атипичные пневмонии – пневмоцистные, хламидийные, микоплазменные.

Это внутриклеточные паразиты, обладают свойствами вирусов и бактерий, передаются через плаценту, склонны к внутриклеточному длительному паразитированию.

Микоплазменная пневмония:

Обладает свойствами вирусов и бактерий. Передается трансплацентарно, воздушно-капельным путем.

∙Сухость СО, в процесс вовлекается конъюнктива глаз, явления гайморита, плеврита.

∙Сухой изнурительный кашель

∙Выраженная интоксикационная лихорадка до 5 дней

∙Лечение: макролиды – макропен, эритромицин, сумамед, азитромицин

∙Хорошо проникает в легкие.ъ

Пневмоцистные пневмонии – внутрибольничная инфекция.

∙ИП – 10 дней

∙Нарушаются процессы диффузии и перфузии

∙Нет выраженного эксикоза

∙Начало заболевания медленное

∙Дети в весе не пребывают

∙Пенистая мокрота бронхиального секрета

∙Лечение: макролиды + аминогликозиды

Хламидийные пневмонии – начало заболевания постепенное.

∙Приступообразный кашель

∙ИП – 10 дней

∙Головные боли, астенизация

∙Лейкопения, лимфоцитоз

∙Лечение: макролиды

Крупозная пневмония:

∙Протекает остро

∙Часто абдоминальный синдром

∙Лечение – пенициллин 100000 ЕД/кг 4 раза в сутки; иммуномодуляторы, микроэлементы, физиотерапия, электрофорез.

Вирусно-бактериальная пневмония – полисегментарная и сегментарная. Имеют затяжное течение.

Стафилококковая пневмония – гнойного и негнойного характера.

∙Тяжелый токсикоз

∙ОАК – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.

∙Лечение – оксациллин.

∙Дифференциальный диагноз – врожденная киста легкого, муковисцидоз, септическая пневмония, ОКИ

∙Гр(-) флора – синегнойная палочка, кишечная палочка, протей, клебсиелла

∙Гр(-) флора – антибиотикорезистентна, является ВБИ, чаще у ожоговых больных.

∙Процесс двусторонний.

∙Очаговые тени множественные

∙Хрипы множественные с обеих сторон

∙ОАК – невысокий лейкоцитоз, сдвиг формулы влево выражен

∙Лечение: амикацин + цефалоспорины II-III поколения.

Лекция – Экссудативно-катаральный диатез.

Основоположники учения о конституции – Богомольцев и Маслов. Нормальная конституция – сочетание таких морфологических и функциональных структур, которые находятся в единстве и равновесии, и которые создают устойчивость организму во внешней среде.

Аномалия конституции – единства нет, ОВ, нервно-регуляторные механизмы находятся в состоянии длительного неустойчивого неравновесия. Меняется реакция организма на окружающую среду, появляется предрасположенность к патологическим реакциям и заболеваниям.

Диатез – не заболевание, а предрасположенность к заболеванию Это патологическое состояние фона, на котором заболевает ребенок.

Можно определить заболевание, его риск, спрогнозировать заболевание, если известно что у ребенка ЭКД. У детей с ЭКД опрелости очень долго не проходят.

Общие признаки:

∙Мощное развитие лимфоидных органов, тучных клеток, тимуса

∙Нарушение деятельности эндокринных желез, нарушение гормонального равновесия

∙Низкая устойчивость к внешним факторам

∙Высокая предрасположенность к инфекции

∙Это ЧБД

ЭКД – своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, при которой имеется склонность к рецидивирующим, инфильтративно-дескваматозным нарушениям кожи и СО, лимфоидная гиперплазия, лабильность ВЭБ.

Воснове ЭКД лежат причины:

∙Незрелость ЖКТ (повышенная проницаемость кишечника для пищевых токсинов)

∙Незрелость ферментных систем ЖКТ (неполное расщепление пищевых продуктов)

∙Нарушение восприимчивости продуктов, поступающих в ЖКТ – дефект связан со снижением местного иммунитета. Слабость связана с недостатком секреторного IgA – развитие иммунологической недостаточности

∙Генетически детерминированный неблагоприятный в прогнозе, плохо поддается лечению, не исчезает после 2-хлетнего возраста – атопический дерматит.

Патогенез:

1.Иммунный вариант – наследственно предрасположенный – хроническое прогрессирующее течение с наследственной предрасположенностью к аллергии.

∙Мать больна – 50%

∙Отец болен – 50%

∙Такой диатез у 15% детей.

∙Связан с повышением синтеза IgE, который участвует в реакция немедленного типа (анафилактический, реагиновый типа). IgE повышен в крови в 10 раз. Атопия формирует себя: на 1 году – аллергия связанная с пищевыми факторами; на 2 году – респираторные аллергозы; в 3-4 года – бытовая аллергия, поллиинозы.

∙Факторы, вызывающие аллергическую реакцию: на 1 годк – коровье молоко, у детей старшего

возраста – яичный белок. У всех детей – красные, оранжевые фрукты и овощи, крепкие бульоны; мясо

–телятина, кура, утка, баранина, жирные сорта рыб (рекомендуется детям с ЭКД)

2.Неиммунный вариант: отличие ЭКД от АД: высокий IgE, низкий IgA, дефицит Т супрессоров, недостаточность местного иммунитета СО, снижение фагоцитов, отягощенный анамнез по наслеждственности, сочетание коэжных реакций с другими (аллергический стеноз гортани, повторяющиеся бронхиты).

∙ В ОАК – эозинофилия, лейкопения, гиперглобулинемия.

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе ЭКД:

∙Повышенная возбудимость ЦНС

∙Повышенная чувствительность рецепторного аппарата к внешним воздействиям: гиперреактивность бронхов к холоду, к дезодорантам.

∙Преобладание ПНС

∙Склонность к спазму ГМ – черта преобладание ПНС

∙Нарушение ВЭБ – повышенная экссудация СО

∙Неполное расщепление углеводов – ацидоз – легко присоединяется воспалительный процесс

∙Относительная недостаточность коры надпочечников, когда нарушается метаболизм кортизола, нарушается ВЭБ, задержка натрия, хлора, калия, магния, отечность лица, пастозность. У таких

больных всегда дисбактериоз.

Клиника:

∙2-3- месяца – гнейс – желтые себорейные чешуйки

∙Молочный струп – ограниченное покраснение кожи щек с чешуйками

∙Стойкая опрелость в коже складок

∙Строфулюс – зудящие кожные узелки, которые могут быть заполнены серозным содержимым: везикулы, которые сливаются и образуют корочки.

Атопический дерматит – аллергическое заболевание кожи, развивающееся у лиц с наследственной предрасположенностью к аллергии под действием экзогенных аллергенов. Основное патогенетическое звено – IgE.

Клиника:

∙Типичные морфологические измнеения на коже

∙Кожный зуд

∙Сочетается с другими проявлениями атопии: АД + БА, АД + аллергический ринит, АД + рецидивирующие аллергические стенозы, АД + гастроинтестинальные аллергии.

Нейродермит – вид АД – почва для нейродермита – себорейная экзема, локализующаяся на тыльной поверхности кистей, локтевых и подколенных сгибах, на веках, в периоральной области.

В период обострения может быть мокнутие, крапивница, отек Квинке. У таких детей – географический язык. Дети с ЭКД рождаются с избыточным весом, дети пухлые, пастозные, одутловатые, нет упругости тканей, может быть увеличение периферических лимфоузлов, печени, повышенная потливость, ребенок возбудим, у него редкие мочеиспускания несмотря на то, что часто пьет (соль накапливается в организме, может набухать брыжейка – клиника непроходимости кишечника).

Эпителий МВП склонен к инфекции – может осложниться циститом, пиелонефритом. У таких детей аденоидные разрастания.

ОАМ – лейкоцитурия, эозинофилия.

Лечение:

1.Пищевой дневник, диета, лечебные смеси

2.Режим дня – прогулки на улице, солнечные лучи

3.Гигиенический уход за ребенком: мокнутие – жидкие эмульсии, сухая экзема – мази. Детские гормоны – адвантан, элаком на 5 дней.

4.Актовегин, Сулсерин, Эриус, 1% фенистил-нгель, таблетки фенистила.

5.Купать детей в отварах череды, коры дуба, кархмальные ванны.

6.Зуд – антигистаминные

7.Очищение кишечника – лактофильтрум, при дисбактериозе – аципол, лактобактерии, бифидумбактерии.

Лекция – Нервно-артритический диатез.

НАД – генетически детерминированное состояние, которое относится к энзимодефицитному синдрому, в результате которого нарушается обмен пуринов, ведущих к избыточной продукции мочевой кислоты и ее солей.

Клиника:

∙Неврастения

∙Подагра

∙ГБ

∙ Ожирение

артритум

∙БА

∙СД

∙Ранний АС

НАД клинически проявляется:

∙Своеобразным состояние НС, нарушением ОВ и извращением функции некоторых органов и систем,

что в дальнейшем предрасполагает к развитию: обменных артритов и подагры, ЖКБ и МКБ, мигрени, невралгий. Раннего АС и ГБ.

Причины чрезмерного образования в организме МК:

1.Первичные – синдром Леша-Кихена

2.Вторичные – при распаде большого количества ядерных клеток с образованием пуринов и пиримидинов, при гемолитической анемии, онкозаболеваниях.

Патогенез:

1.Высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции.

2.Нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче.

3.Низкая ацетилирующая способность печени вследствие снижения содержания КоА. Обменный фонд МК составляет 1000-1200 мг.

Частота – 2-3-5% детского населения.

Синдромы НАД:

1.Неврастенический синдром – как результат постоянного раздражения ЦНС продуктами пуринового обмена. Происходит более раннее психо--эмоциональное развитие, дети быстро взрослеют, о них говорят как о вундеркиндах, из можно отнести к сильному неуравновешенному типу личности НС. Дети хорошо учатся, но это сопровождается эмоциональной лабильностью, страхами, они трудно адаптируются в коллективе, предрасположены к вегетодистонии, анорексии, логоневрозу, энурезу.

2.Синдром обменных нарушений: избыток МК может проявляться преходящим суставным синдромом, периодической кристаллурией в мочек, предрасполагает к развитию обменных артритов и подагры, дисметаболической нефропатии и интерстициальному нефриту, МКБ. Страдает жировой (гиперлипидемия) и углеводный обмен.

3.Аллергический синдром – тяжелые дерматозы в результате эндогенной сенсибилизации к пуриновым метаболитам.

4.Спастический синдром – спазмы гладкой мускулатуры ЖКТ, бронхов, мигренеподобные головные боли, запоры.

5.Синдром ацетонемической рвоты – проявляется как результат энергетического кризиса. Пусковыми факторами кетогенеза могут быть диетарные нарушения, заболевания, стресс, тяжелая физическая нагрузка. Рвота проявляет себя внезапными или после короткого недомогания, проявлениями головной боли, анорексии, тошноты, рвоты, резким запахом ацетона изо рта и рвотных масс, схваткообразными болями в животе, признаками дегидратации, кома.

Грудной возраст:

∙повышенная нервная возбудимость

∙быстрота образования условных рефлексов

∙опережение психического развития

∙повышен интерес к окружающему

∙наличие резко повышенных рефлексов со стороны слизистых

∙неустойчивый стул

∙кардио-пилороспазм

∙анорексия

Младший возраст: