- •1. Кровь. Понятие, физиологические функции.
- •Физиологические функции крови.
- •4. Гемоглобин, строение, свойства, биологическая роль.
- •5. Варианты первичной структуры гемоглобина человека. Гемоглобинопатии.
- •9. Нарушения биосинтеза гема. Порфирии.
- •10. Схема распада гемоглобина. “Непрямой” (неконьюгированный) билирубин.
- •13. Желтухи, причины. Типы желтух. Желтуха новорожденных.
- •14. Диагностическое значение определения билирубина и других желчных пигментов в крови, моче и кале при разных типах желтух.
- •16. Альбумины и глобулины сыворотки крови, содержание в норме, функции. Альбуминово-глобулиновый коэффициент.
- •Ферменты крови. Происхождение ферментов крови, диагностическое значение определения.
- •Кининовая система, представители, физиологическая роль кининов.
- •Белки «острой фазы», представители, диагностическое значение.
- •Ренин-ангиотензиновая система, состав, физиологическая роль.
- •Свертывающая система крови. Общее представление о ферментном каскаде процесса свертывания.
- •Плазменные факторы свертывающей системы крови.
- •Противосвертывающая система крови. Основные первичные и вторичные природные антикоагулянты крови.
- •Фибринолитическая система крови. Механизм действия.
- •Нарушения процессов свертывания крови. Тромботические и геморрагические состояния. Двс синдром.
- •Остаточный азот крови. Понятие, компоненты, содержание в норме. Азотемия, типы, причины возникновения.
- •Обмен железа: всасывание, транспорт кровью, депонирование. Роль железа в процессах жизнедеятельности.
- •Всасывание железа
- •Нарушения обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз.
- •Натрий и калий, содержание в крови в норме, суточная потребность, роль в процессах жизнедеятельности. Нарушения обмена натрия и калия.
- •Кальций, содержание в сыворотке крови в норме, роль в процессах жизнедеятельности. Причины и последствия гипо- и гиперкальциемии.
- •Регуляция фосфорно-кальциевого обмена. Роль паратирина, тиреокальцитонина и витамина d в этом процессе.
- •Содержание хлоридов в крови в норме, суточная потребность, роль в процессах жизнедеятельности, нарушения обмена.
- •Регуляция водно-электролитного обмена. Строение и функции альдостерона, вазопрессина и ренин-ангиотензиновой системы, механизм регулирующего действия.
- •Антидиуретический гормон
- •Альдостерон
- •Поддержание рН обеспечивается
- •48. Метаболизм эндогенных и чужеродных токсических веществ в печени: микросомальное окисление, реакции конъюгации.
-
Нарушения обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз.
Железодефицитная анемия (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.
Причиной дефицита железа является нарушение его баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением, наблюдаемое при различных физиологических состояниях или заболеваниях:
-
кровопотери различного генеза;
-
повышенная потребность в железе;
-
нарушение усвоения железа;
-
врожденный дефицит железа.
-
нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина.
Гемохроматоз (haemochromatosis; греч. haima кровь + chrōma, chromatos цвет, + -ōsis; синоним: первичный идиопатический гемохроматоз, бронзовый диабет, сидерофилия, пигментный цирроз, синдром Труазье — Ано — Шоффара) — наследственная болезнь, характеризующаяся усиленным всасыванием железа в кишечнике и массивным накоплением его в разных тканях и органах, главным образом в печени. Встречается редко, преимущественно у мужчин. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Болезнь наследуется по рецессивному типу. Первичный биохимический дефект, приводящий к нарушению обмена железа, не известен. Возникновению заболевания могут способствовать такие факторы, как алкоголизм, высокое содержание железа в рационе. Клинически гемохроматоз проявляется, когда накопление железа в организме превышает физиологическую норму (4—5 г) в 5—12 раз. Железо, усиленно всасываясь в кишечнике, в избытке накапливается в клетках печени, селезенки, поджелудочной железы, миокарда, кожи и др., оказывает цитотоксическое действие, а также вызывает развитие склеротических процессов в этих органах.
ЛЕЧЕНИЕ Основой лечения гемохроматоза являются повторные кровопускания (по 500 мл крови) с целью удаления из организма избыточного железа, которые можно проводить в амбулаторных условиях. Их следует начинать как можно раньше и проводить один раз в неделю.
-
Натрий и калий, содержание в крови в норме, суточная потребность, роль в процессах жизнедеятельности. Нарушения обмена натрия и калия.
Натрий. Это основной осмотически активный ион внеклеточного пространства. В плазме крови концентрация ионов Na+приблизительно в 8 раз выше (132–150 ммоль/л), чем в эритроцитах.
При гипернатриемии, как правило, развивается синдром, обусловленный гипергидратацией организма. Накопление натрия в плазме крови наблюдается при особом заболевании почек, так называемом паренхиматозном нефрите, у больных с врожденной сердечной недостаточностью, при первичном и вторичном гиперальдостеронизме.
Гипонатриемия сопровождается дегидратацией организма. Коррекция натриевого обмена достигается введением растворов хлорида натрия с расчетом дефицита его во внеклеточном пространстве и клетке.
Калий. Концентрация ионов К+ в плазме колеблется от 3,8 до 5.4 ммоль/л; в эритроцитах его приблизительно в 20 раз больше. Уровень калия в клетках значительно выше, чем во внеклеточном пространстве, поэтому при заболеваниях, сопровождающихся усиленным клеточным распадом или гемолизом, содержание калия в сыворотке крови увеличивается.
Гиперкалиемия наблюдается при острой почечной недостаточности и гипофункции коркового вещества надпочечников. Недостаток альдостерона приводит к усилению выделения с мочой натрия и воды и задержке в организме калия.
При усиленной продукции альдостерона корковым веществом надпочечников возникает гипокалиемия, при этом увеличивается выделение калия с мочой, которое сочетается с задержкой натрия в тканях. Развивающаяся гипокалиемия вызывает тяжелые нарушения в работе сердца, о чем свидетельствуют данные ЭКГ. Понижение содержания калия в сыворотке отмечается иногда при введении больших доз гормонов коркового вещества надпочечников с лечебной целью.