sindromnayadiagn_1

поджелудочной железы, желчного пузыря, кисты и хроническое воспаление поджелудочной железы, лимфогранулематоз, послеоперационное сужение общего желчного протока, атрезия желчных путей.

СИМПТОМЫ:

1.Боли в правом подреберье нередко коликообразные, устойчивые, кожный зуд, интенсивная желтуха, невростенические жалобы - общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, головная боль, бессонница, иногда прогрессирующее ухудшение и интенсивная желтуха с зеленоватым оттенком кожи.

2.Печень безболезненная, увеличенная, значительно уплотнена, иногда увеличен желчный пузырь (с-м Курвуазье - Терье), нередко болезненность в точке его проекции. Брадикардия. Селезенка не увеличена.

3.Рентгенологически - признаки желчнокаменной болезни, рака головки поджелудочной железы, рака фатерова соска.

4.Кровь - гипербилирубинемия, преимущественно связанный (свободный) билирубин. Повышение активности щелочной фосфатазы, повышение содержания желчных кислот, меди, холестерина, осадочные пробы отрицательны в течение 4-8 недель.

5.Моча - темная, с ярко желтой пеной, билирубинурия, отсутствие уробилина.

6.Кал обесцвеченный (ахоличный) - серовато-белый, глинистый, стеркобилин отсутствует.

3. Печеночная желтуха (паренхиматозная)

ПРИЧИНЫ: острый и хронический гепатит, инфекционный мононуклеоз, лекарственные и алкогольные поражения печени, циррозы, гепатоцеллюлярный рак.

СИМПТОМЫ:

1.Тупые боли в правом подреберье, желтуха, неустойчивый кожный зуд, общая слабость. Кожа шафраново-желтая с красноватым оттенком, печень увеличена, уплотнена, чаще мало болезненная, иногда нормальная или уменьшена. Брадикардия.

2.Кровь-гипербилирубинемия, чаще преобладание связанного билирубина, осадочные пробы положительные, снижение протромбина, повышение активности трансаминаз.

3.Моча – темная, цвета пива, билирубинурия, уробилинурия

4.Кал - обесцвечен, выделение стеркобилина уменьшено.

4. Надпеченочная желтуха (гемолитическая)

ПРИЧИНЫ: врожденные или приобретенные самостоятельные заболевания (микросфероцитарная наследственная анемия, эритробластоз новорожденных, острая

51

посттрансфузионная анемия), или симптом ряда заболеваний (крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), или следствие токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, сульфаниламиды).

СИМПТОМЫ:

1.Общая слабость, аппетит понижен,

2.желтуха без зуда с лимонно-желтым оттенком и бледностью кожных покровов.

3.Печень слегка увеличена, безболезненна.

4.Селезенка увеличена, уплотнена.

5.В крови умеренная гипербилирубинемия /до 0.03 - 0.06 г/л/, преимущественно непрямая реакция по Ванден-Бергу, (неконъюгированный билирубин),

6.Осадочные пробы отрицательные,

7.В моче отсутствует билирубин и уробилин,

8.Кал темный, повышено содержание стеркобилина.

5.Синдром Жильбера:

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В основе патогенеза заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой. Это приводит к понижению захвата из крови и конъюгации билирубина и развитию неконыогированной гипербилирубинемии и появлению желтухи.

Синдром Жильбера наблюдается у 1-5% населения, в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание выявляется обычно в юношеском и молодом возрасте (наиболее часто в 11-30 лет) и продолжается всю жизнь. У многих больных синдром Жильбера впервые выявляется после перенесенного острого вирусного гепатита (постгепатитная форма заболевания).

Клиническая картина

Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Основные жалобы — появление желтухи, неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка), вздутие живота, нередко нарушение стула (запоры или поносы), астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение). Указанные жалобы, а также появление желтухи провоцируются стрессовыми ситуациями (эмоциональный стресс, тяжелая физическая нагрузка), эпизодами инфекции в носоглотке или желчевыводящих путях.

Желтуха является основным симптомом заболевания и имеет следующие характерные особенности:

а) бывает интермиттирующей (возникает периодически после воздействия провоцирующих факторов — психической травмы, физической нагрузки,

52

погрешностей в диете, приема алкоголя, лекарственных средств и др.) или хронической; б) степень выраженности желтухи различная: у многих пациентов она проявляется

только истеричностью склер, у ряда больных возможно достаточно выраженное диффузное матово-желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек или только частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных впадин; в) в отдельных случаях наблюдаются ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже;

г) в некоторых случаях желтуха может отсутствовать, хотя уровень билирубина в крови повышен.

Увеличение печени наблюдается по данным С. Д. Подымовой (1993) у 25% больных, при этом печень выступает из-под реберной дуги на 1-4 см, консистенция ее обычная, пальпация безболезненная. Увеличение селезенки может быть у 10% больных (А. Ф.

Блюгер, И. Н. Новицкий, 1994).

6.Холестатический синдром

-застой и нарушение выделения желчи в двенадцатиперстную кишку с накоплением ее компонентов в печени и крови.

Выделяют внутрипеченочный и внепеченочный холестаз. ПРИЧИНЫ внепеченочного холестаза:

1.Камни магистральных внепеченочных и главных внутрипеченочных протоков;

2.Поражение головки поджелудочной железы (опухоль, панкреатит, киста, абсцесс);

3.Стеноз и опухоль большого дуоденального сосочка;

4.Воспаление, опухоли и стриктуры внепеченочных желчных протоков;

5.Паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз);

6.Увеличение лимфоузлов в воротах печени;

7.Опухоль и дивертикул двенадцатиперстной кишки.

ПРИЧИНЫ внутрипеченочного холестаза:

1.острые и хронические гепатиты;

2.Циррозы печени (особенно первичный билиарный цирроз);

3.Опухоли печени, саркоидоз, туберкулез, лимфогрануламотоз, холангиты,

холестаз беременных, лекарственный холестаз. СИМПТОМЫ:

1.Зуд, пигментация и расчесы кожи;

2.Желтуха, увеличение печени;

3.Ксантомы, ксантелазмы;

53

4.При длительном холестазе – расстройства зрения в темноте, кровоточивость, боли в костях (из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов А,Е,Д,К);

5.Повышение в сыворотке крови билирубина (преимущественно связанного), активности щелочной фосфатазы, гамма-глютаминтрансферазы, лейцинаминопептидазы, уровня желчных кислот, холестерина, меди;

6.Резкое снижение или исчезновение уробилина в моче.

Синдром Саммерскилла — доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз, характеризующийся повторными эпизодами холестатической желтухи, начиная с раннего детского возраста, и благоприятным течением (без исхода в цирроз печени).

Болезнь (синдром) Байлера — прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз, обусловленный патологией гена на хромосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием билиарного цирроза печени и летальным исходом.

Симптом Курвуазье — пальпируется большой и безболезненный желчный пузырь, что обусловлено полным закрытием общего желчного протока и скоплением желчи в пузыре.

7. Гепатолиенальный синдром

ПРИЧИНЫ: острые и хронические гепатиты и циррозы, острые и хронические лейкозы, сепсис, коллагенозы, патология печеночных сосудов, инфекционные заболевания (малярия, лепноспироз).

СИМПТОМЫ:

1. Увеличение печени и селезенки, нередко сопровождается синдромами гиперспленизма и поражением печени.

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ – увеличение функций увеличенной селезенки. ПРИЧИНЫ: все заболевания, протекающие с портальной гипертензией,

гепатиты и циррозы печени, болезни накопления, гранулематозы с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), диффузные заболевания соединительной ткани, паразитарные поражения селезенки.

ПРИЗНАКИ:

1.анемия;

2.лейкопения;

3.тромбоцитопения.

8. Портальная гипертензия

Это повышение давления в бассейне воротной вены, связанное с наличием препятствия оттоку крови.

В зависимости от локамуации блока выделяют формы портальной гипертензии:

54

1.предпеченочная (подпеченочная) форма – препятствие на уровне ствола воротной вены или ее крупных ветвей;

2.внутрипеченочная – блок на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т.е. в самой печени;

3.постпеченочная (надпеченочная) - нарушение оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее;

4.смешанная форма – блок как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.

ПРИЧИНЫ портальной гипертензии:

I – предпеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия:

1.Увеличение портального венозного кровотока: артериовенозная фистула, спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени, каверноматоз воротной вены;

2.Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен.

II Внутрипеченочная портальная гипертензия:

1.заболевания печени:

а) острые: алкогольный гепатит, алкогольная жировая печень, фульминантный вирусный гепатит;

б) хронические: алкогольные заболевания печени, вирусный цирроз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона - Коновалова,

гемохромапоз, недостаточность 1 – антитрипсина, криптогенный цирроз, идиопатическая портальная гипертензия, поражения печени мышьяком, солями меди, цитостатиками и т.д., инестоматоз, саркоидоз, метастатическая карцинома.

IIIПостпеченочная (надпеченочная) портальная гипертензия:

1.заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены: врожденное заращение нижней полой вены, веноокклюзиозная болезнь, тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Бадда-киари), тромбоз нижней полой вены, опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вены;

2.заболевания сердца: кардиомиопатии, пороки сердца, констриктивный перикардит.

СИМПТОМЫ:

1.Пониженный аппетит, тошнота, метеоризм, признаки диспепсии, геморрой. Иногда кровавая рвота, стул с кровью. Увеличенный вздутый живот, выпячивание пупка, асцит, расширение подкожных вен брюшной стенки - "голова медузы", нередко исхудание до кахексии, отеки.

2.Симптом флюктуации или появление жидкости в животе (асцит). Иногда прощупывается заостренный, безболезненный край печени. Часто

55

увеличенная плотная селезенка. В положение больного стоя отчетливо определяется тупость в нижнем отделе живота с горизонтальной верхней ее границей. В положение лежа тупость располагается по боковым сторонам живота, ослабевает или исчезает при повороте на бок.

3.Иногда (при развитии коллатералей через пупочные вены) возникает венозный шум на передней брюшной стенке. Особенно выражен шум в области пупка при циррозе печени в сочетании с незаращением пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена).

4.Кровь-диспротеинемия (реже уменьшение общего количества белка),

снижение альбуминов, иногда положительные осадочные реакции.

5.Моча - часто олигурия.

6.Рентгенологически при даче бариевой смеси и при ЭФГДС определяется

варикозное расширение вен нижнего отдела пищевода и входного отдела желудка.

Отличительные признаки форм портальной гипертензии:

			Гипер-		Варикоз-	Диспеп-
					ное	сичес-
	Печень	Селезенка	спле-	Асцит
					расшире-	кий
			низм
					ние вен	синдром
Надпеченоч-	Большая,	Редко	-	+++	0	+-
ная	чувствии-	увеличена
	тельная
Печеночная	Цирроти-	Увеличена	++	++	+++	+++
	ческая
Подпече-	Норма	Значительно	++	0 /+/	++	++
ночная		увеличена

Стадии портальной гипертензии:

I стадия – доклиническая: тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, недомогание, при УЗИ – увеличение диаметра воротной вены более 13 мм;

II стадия – боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсический синдром, гепато- и спленомегалия.

III стадия – резко выражена клиника: «голова медузы», асцит, расширены вены пищевода, желудка, геморроидальные вены при отсутствии кровотечений из них.

IV стадия – терминальная: огромный, плохо поддающийся терапии асцит, массовые повторяющиеся кровотечения из варикозно расширенных вен внутренних органов.

56

9. Синдром скопления жидкости в брюшной полости

ПРИЧИНЫ:

1.циррозы печени,

2.метастазы злокачественных опухолей в брюшину,

3.сердечная недостаточность и туберкулезный перитонит,

4.нефротический синдром,

5.панкреатит;

6.микседема;

7.кишечная лимфангиоэктазия. СИМПТОМЫ:

1.Увеличение объема живота, вздутие, чувство тяжести, уменьшение диуреза.

2.Увеличение живота, распластанный "лягушачий" или напряженный живот. Выпячивание пупка. Симптом флюктуации. В отлогих местах тупой звук вместо кишечного тимпанита, горизонтальная граница тупости.

Асцитическая жидкость:

	Транссудат	Экссудат
Удельный вес	менее 1015	более 1018
Белок	менее 3,0	более 3,0
Проба Ривальта	Отрицательная	Положительная

10. Синдром печеночной недостаточности

Это патологическое состояние, сопровождающееся нарушением поглотительноэкскреторной, метаболической и синтетической функции печени.

ПРИЧИНЫ:

1.острые заболевания и поражения печени (вирусные гепатиты, желтушный лептоспироз, алкогольные и медикаментозные гепатиты, отравление грибами и т. д.)

2.хронические заболевания печени (хронические гепатиты и циррозы печени, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова и т. д.)

3.злокачественные опухоли печени.

Факторы, провоцирующие печеночную недостаточность:

1)употребление алкоголя,

2)наркоз,

3)хирургические операции,

4)экзо- и эндогенная инфекции,

5)желудочно-кишечные кровотечения,

57

6)поступление с пищей избыточного количества белка,

7)парацентез с эвакуацией большого количества жидкости,

8)обильный диурез,

9)запоры (увеличивается синтез и всасывание аммиака и др. токсических продуктов в кишечнике и т. д.

Подразделяется на острую и хроническую печеночную недостаточность. Острая печеночная недостаточность развивается в течение нескольких часов и

дней, характеризуется ярко проявляющейся и быстро нарастающей клинической симптоматикой.

Хроническая печеночная недостаточность развивается в течение нескольких месяцев или лет, характеризуется медленным и постепенным развитием клинических проявлений.

В зависимости от основного патогенетического механизма различают три формы печеночной недостаточности:

1)печеночно-клеточную (истинную, первичную или эндогенную), которая возникает при поражении паренхимы печени;

2)портокавальную (портосистемную или экзогенную), обусловлена поступлением токсических продуктов (аммиака, фенолов и т.д.), всосавшихся в кишечнике, из воротной вены в общий кровоток по портокавальным анастомозам;

3)смешанную – наблюдается 1-я и 2-я патогенетические формы печеночной недостаточности.

Выделяют:

а) малую печеночную недостаточность или гепатодепрессивный синдром (гепатодепрессия), при котором развиваются различные нарушения функций печени, но без развития энцефалопатии и

б) большую печеночную недостаточность (гепатаргия, печеночная энцефалопатия, гепатоцеребральный синдром) – тяжелая печеночная недостаточность, которая сопровождается энцефалопатией.

Признаки гепатодепрессивного синдрома:

1.уменьшение содержания в сыворотке крови общего белка, альбуминов, фибриногена, протромбина, проакцеллирина, пропонвертина, холестерина, снижение активности холинэстеразы.

2.Снижение клиренса антипирина.

3.Задержка выведения бромсульфамина, вофавердина (индоциана). Признаки большой печеночной недостаточности:

58

1.Снижение интеллекта, замедление мышления, возбудимость и эйфория, которые сменяются депрессией, сонливость, слуховые и зрительные галлюцинации, провалы памяти.

2.Иногда тонические судороги, подергивание различных мышечных групп, симптом «хлопающего тремора».

3.Сухожильные и зрачковые рефлексы снижены, появляются патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Россолимо, клонус.

4.Общая слабость, отсутствие аппетита, потеря веса.

5.Печеночный запах изо рта.

6.Усиливается желтуха, уменьшаются размеры печени (особенно при острой патологии печени).

7.Нарастают явления геморрагического диатеза.

8.Асцит, отеки.

9.Температура тела повышена (в терминальной стадии – снижена).

10.Повышение уровня аммиака в сыворотке крови.

Стадии большой печеночной недостаточности (печеночной энцефалопатии).

Стадия I (предвестники комы):

1.сознание сохранено;

2.общая слабость, отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту, похудание;

3.эмоциональная неустойчивость;

4.замедленно мышление, нарушена способность концентрировать внимание, психические реакции;

5.расстройство ритма сна;

6.нарушение речи, письма;

7.повышена кровоточивость;

8.на ЭКГ изменений нет.

Стадия II (сомноленция):

1.углубление психических и неврологических нарушений;

2.периодически потери сознания, печеночный делирий, судороги, агрессия, моторное возбуждение;

3.«хлопающий тремор» пальцев рук;

4.дыхание учащается;

5.печеночный запах изо рта, интенсивная желтуха;

6.выражен диспепсический синдром;

7.лихорадка;

8.ЭКГ – увеличение амплитуды волн, ритм резко замедлен (7-8 колебаний в секунду), появляются устойчивые тета- и дельта – волны.

59

Стадия III (сопор):

1.лицо маскообразное, регидность скелетной мускулатуры, приступообразные клонические судороги, фибриллярные подергивания мышц;

2.общемозговые, пирамидные и экстропирамидные расстройства;

3.резко усилена желтуха, печеночный запах изо рта;

4.парез гладкой мускулатуры кишечника, мочевого пузыря;

5.появляются патологические рефлексы;

6.нарастают явления геморрагического диатеза;

7.ЭКГ – исчезает - и - активность, регистрируются гиперсинхронные

трехфазные – волны.

Стадия IV – печеночная кома – наиболее тяжелая степень печеночной энцефалопатии.

Признаки:

1.сознание полностью утрачено, не реагируют на свет;

2.дыхание Куссмауля, в последующем – Чейн-Стокса и Биота;

3.регидность мышц затылка и мышц конечностей;

4.патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Жуковского, в отдельных случаях хватательный и хоботковый;

5.АД снижено, тахикардия, глухость сердечных тонов;

6.Резко выражена желтуха, уменьшены размеры печени;

7.Анурия;

8.Выражен геморрагический синдром (кожные кровоизлияния, носовые, желудочные, кишечные, маточные кровотечения);

9.В крови: лейкоцитоз, азотемия, билирубинемия, снижение калия, холестерина, понижение ранее повышенной активности ALT, AST, ЛДГ, холинэстеразы;

10.Понина температура тела; 11.ЭКГ - доминируют гиперсинхронные дельта – волны, в заключительной

стадии ЭКГ приближается к изолинии.

11. Синдром цитолиза (цитолитический синдром)

Неспецифическая реакция клеток печени на действие повреждающих факторов (разрушение клеток печени). В основе его лежит изменение проницаемости мембран клеток и их органел. Приводящее к выходу составных частей клеток в межклеточное пространство и в кровь – и поступлению в клетку натрия и воды.

ПРИЧИНЫ: острые и хронические гепатиты и циррозы различного генеза, опухали и метастазы опухолей в печени, шок любой природы, голодание.

СИМПТОМЫ:

60