sindromnayadiagn_1

1.Биохимические показатели: повышение активности АЛТ, АСТ, альдолазы, железа, билирубина в сыворотке крови, понижение в крови факторов свертывания, альбуминов, активности холинэстеразы;

2.Признаки печеночно-клеточной недостаточности;

3.Астеновегетативный синдром;

4.Диспепсический синдром;

5.Синдром желтухи;

6.Синдром эндокринных расстройств: гинекомастия, снижение либидо, атрофия яичек, нарушение роста волос;

7.Кожные нарушения;

8.Нервно-психические проявления;

9.Геморрагический диатез;

10.Отечно-асцитический синдром;

11.Синдром мезенхимально-воспалительный.

12.Мезенхимально-воспалительный синдром

-это следствие процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулоэндотемиальной системы в ответ на антигенную стимуляцию, является сложной биологической реакцией приспособительного характера, направленной на устранение соответствующих патогенных воздействий.

ПРИЧИНЫ: острые и активные хронические заболевания печени, заболевания соединительной ткани, сепсис.

СИМПТОМЫ:

1.Боли в верхней половине живота, правом подреберье;

2.Увеличение печени, желтуха;

3.Спленомегалия;

4.Лихорадка;

5.Лейкоцитоз (или лейкопения), эозинофилия, ускорение СОЭ;

6.Повышение уровня 2 – и гамма глобулинов в сыворотке крови;

7.Изменение белково-осадочных проб (тимоловая, сулемовая и т.д.);

8.Повышение уровня IgG, IgM, IgA, появление неспецифических антител к ДНК, митохондриям гладкомышечным волокнам;

9.Полиартралгии, васкулиты кожи, почек, легких.

13. Гепато-пульмональный синдром:

Гепато-пульмональный синдром (ГПС) обычно определяется как увеличение скорректированного по возрасту альвеолярно-артериального кислородного градиента при дыхании комнатным воздухом, сопровождающееся или не

61

сопровождающееся гипоксемией, возникающее в результате внутрилегочной вазодилатации при печеночной дисфункции или портальной гипертензии. Флукигер (Fluckigeг) первым описал взаимосвязь между легочной дисфункцией и заболеваниями печени более 100 лет назад, однако термин «гепатопульмональный синдром» не использовали до 1977 г., когда была установлена роль внутрилегочной вазодилатации как основного фактора, способствующего нарушению газообмена.

Клинические признаки ГПС может оставаться недиагностированным или его диагностика может быть

отсроченной, поскольку у многих пациентов он протекает бессимптомно или его респираторные симптомы могут приписываться первичному заболеванию легких. Именно поэтому для установления диагноза требуется высокая настороженность, У пациентов с клиническими проявлениями наиболее частой жалобой становится внезапное появление приступов одышки. Платипноэ (усиление одышки при вставании) является классической жалобой при ГПС. Оно обусловлено более выраженной вазодилатацией в нижних долях легких и увеличением шунтирования крови в этих областях в вертикальном положении с развитием гипоксемии. Распространенность, чувствительность и специфичность платипноэ остаются неопределенными. У пациентов с ГПС также зачастую встречаются сосудистые звездочки, пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, однако эти симптомы не являются диагностическими критериями ГПС. Данные рентгенографического исследования грудной клетки обычно

бывают нормальными, хотя иногда могут выявляться интерстициальные изменения в нижних долях легких, которые можно спутать с интерстициальными заболеваниями легких. Функциональные легочные пробы обычно демонстрируют хорошие спирометрические показатели и легочные объемы, однако диффузионная емкость легких для оксида углерода зачастую бывает значительно снижена. Последняя также

часто снижается при циррозе печени при отсутствии ГПС, Именно поэтому диагностическая ценность данного показателя остается неустановленной.

14.Синдром порто-пульмональной гипертензии

Порто-пульмональная гипертензия (ППГ) определяется как состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.ст., а заклиненное капиллярное легочное давление составляет менее 15 мм рт.ст. при портальной гипертензии. К дополнительным критериям, включенным в определение данного синдрома, относятся повышение транспульмонального градиента (среднее давление в легочной артерии — заклиненное капиллярное легочное давление >10 мм рт.ст.) и/или легочного сосудистого сопротивления

62

(>240 дин сек/см-5).

Клинические признаки:

Симптомы ППГ неспецифичны. У большинства пациентов данное состояние может протекать бессимптомно. Наиболее характерным симптомом ППГ является одышка при физической нагрузке с развитием прогрессирующей усталости, одышки в покое, периферических отеков, обмороков и боли в грудной клетке при увеличении тяжести заболевания. При физикальном обследовании выявляют расширение яремных вен, громкий легочный компонент II сердечного тона и систолический шум, возникающий в результате регургитации в трехстворчатом клапане. Обычно имеются отеки нижних конечностей. Электрокардиографическая картина сходна с ЭКГ при первичной легочной гипертензии. Она включает признаки расширения правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и/или блокаду правой ножки пучка Гиса. Изменения рентгенологических данных обычно незначительные. Однако в тяжелых случаях отмечаются выбухание легочного ствола или кардиомегалия, обусловленная расширением правых отделов сердца.

Нарушения газообмена обычно легкие и имеют меньшее значение по сравнению с ГПС. Может отмечаться увеличение с легкой гипоксемией и гипокапнией, особенно в более тяжелых случаях.

15.Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром — патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаков органического поражения почек на биопсии обычно не находят. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек.

Этиология синдрома неизвестна, однако предполагается, что могут играть роль нарушения кровообращения в почках (в частности, спазм почечных капилляров) и гипоксия почек при заболеваниях печени, а также поражение почек необезвреженными печенью эндогенными токсинами и ксенобиотиками. Может иметь значение также изменение метаболизма арахидоновой кислоты, в частности, нарушение соотношения простагландинов и тромбоксана.

Гепаторенальный синдром проявляется повышением уровня аммиака, мочевины и других азотистых шлаков в крови (азотемия), снижением концентрации натрия в крови и моче (гипонатриемия и гипонатриурия), снижением артериального давления (гипотензия) и уменьшением количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до полного прекращения мочеотделения (анурия).

63

Выделяют 2 типа гепаторенального синдрома:

1.Гепаторенальный синдром I типа.

а) Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20—25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) — в 15 % случаев.

б) При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

в) Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

г) Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10—14 дней.

2.Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

а) Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

б) Показатели выживаемости пациентов составляют 3—6 месяцев.

16. Бадда — Киари синдром

Симптомокомплекс, развивающийся при закупорке или сужении печеночных вен: в острых случаях — внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях — нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже — увеличение селезенки, быстро развивающийся асцит, иногда желтуха, гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия. Возможен летальный исход. Может развиваться при циррозе печени, злокачественных опухолях печени и других органов брюшной полости, перитоните и др.

17. Синдромы поражения поджелудочной железы

Панкреатические боли

ПРИЧИНЫ:

1.растяжение капсулы поджелудочной железы

2.повышение давления в протоках (обструкция и стеноз)

3.раздражение париетального листка брюшины, покрывающего поджелудочную железу.

64

СИМПТОМЫ:

1.Боль в подложечной области, иррадиирует в левое подреберье, в спину, в межлопаточное пространство, в левую лопатку, реже в правое подреберье/как при желчной колике/:

-постоянные без ритма, без типичных зависимостей

-сопровождаются тошнотой и рвотой при остром панкреатите/некрозе/:

-часто сопровождается коллапсом, может вызвать шок, длится непрерывно в течение нескольких дней при хроническом панкреатите:

-боль умеренная в течение нескольких часов при раке поджелудочной железы:

-постоянная, прогрессирующая, вынуждающая больного принимать облегчающее положение с наклоном кпереди при раке головки поджелудочной железы:

-нередко синдром подпеченочной желтухи.

При пальпации живота определяются следующие болезненные зоны и точки:

•зона Шоффара — между вертикальной линией, проходящей через пупок и биссектрисой угла, образованного вертикальной и горизонтальной линиями, проходящими через пупок. Болезненность в этой зоне наиболее характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

•зона Губергрица-Скулъского — аналогична зоне Шоффара, но расположена слева. Болезненность в этой зоне характерна для локализации воспаления в области тела поджелудочной железы;

•точка Дежардена — расположена на 6 см выше пупка по линии, соединяющей пупок с правой подмышечной впадиной.

Болезненность в этой точке характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

•точка Губергрица — аналогична точке Дежардена, но расположена слева. Болезненность в этой точке наблюдается при воспалении хвоста поджелудочной железы;

•точка Мейо-Робсона — расположена на границе наружной и средней трети линии, соединяющей пупок и середину левой реберной дуги. Болезненность в этой точке характерна для воспаления хвоста поджелудочной железы;

•область реберно-позвоночного угла слева — при воспалении тела и хвоста поджелудочной железы.

У многих больных определяется положительный признак Грота — атрофия поджелудочной жировой клетчатки в области проекции поджелудочной железы на переднюю брюшную стенку. Может отмечаться симптом красных капелек (симптом Тужилина) — наличие красных пятнышек на коже живота, груди, спины, а также коричневатая окраска кожи над областью поджелудочной железы.

Недостаточность внешсекреторной функции

ПРИЧИНЫ:

1. Острый и хронический панкреатит.

65

3.Опухоли поджелудочной железы.

4.Муковиецедоз.

СИМПТОМЫ:

1.Синдром желудочной и /или/ кишечной диспепсии: поносы, иногда чередующиеся запорами; обильные испражнения светлого цвета, гнилостного запаха, прогрессирующее похудание.

2.Лаб. данные - большое количество светлого гнилостного кала с высоким содержанием жира (стеаторея) и непереваренных кишечных волокон креаторея (микроскопическая и химическая), т. к. потеря азота составляет более 2.0 г. в сутки.

3.Недостаточность внешсекреторной функции в ответ на стимуляцию соляной кислотой, секретином и панкреатином.

5.Снижение уровня панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом.

18.Синдром мальабсорбции - синдром нарушения всасывания

ПРИЧИНЫ:

1.пониженная активность ферментов расщепления и транспортных

переносчиков конечных продуктов пищеварения через кишечную стенку.

2.недостаточность поступления в кишечник ферментов с пищеварительными соками вследствие закупорки протоков желез слизистой оболочки тонкой кишки вязким секретом.

3.недостаточное образование ферментов, расщепляющих белки, ведущее к дефициту аминокислот и белковому голоданию, подавление антибиотиками (тетрациклин, неомицин) процессов расщепления липидов, при избыточном поступлении солей кальция и магния, нарушающих всасывание жира.

4.различные морфологические изменения тонкой кишки и нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта.

Различают: первичный и вторичный синдром мальабсорбции.

I. Первичный мальабсорбции синдром (наследственно обусловленный): непереносимость дисахаридов (лактозы, сахарозы, изомальтозы, трегалозы) - дисахаридная недостаточность, недостаточность пептидаз (глютеновая болезнь), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаридов (глюкозы, сахарозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (болезнь Харпнупа, цистинурия, триптофанмальабсорбция, метионинмальабсорбция), нарушение всасывания витаминов - цианкобаламина (В12), фолиевой кислоты.

II. Вторичный мальабсорбции синдром (приобретенный): гастрогенный, наблюдаемый после гастрэктомии, при гастрите, раке желудка; панкреатогенный, обусловленный различными заболеваниями поджелудочной железы (панкреатит, рак, опухоли островкового аппарата и др.); гепатогенный, наблюдаемый при острых холестазах; энтерогенный, обусловленный различными заболеваниями кишечника

66

(энтероколит, целиакия, болезнь Крона, дивертикулит, синдром "левой петли"), инфекционные, паразитарные, сосудистые заболевания кишечника, а также послеоперационный (резекция тонкой кишки); эндокринный, наблюдаемый при сахарном диабете, гипер- и гипотериозе, так называемый ятрогенный, обусловленный длительным применением антибиотиков, слабительных, цитостатиков и других препаратов, а также лучевой терапии.

Симптомы, входящие в синдром мальабсорбции

1.Общие проявления - повышенная утомляемость, сниженная работоспособность, слабость, снижение аппетита, исхудание вплоть до кахексии.

2.Боли по ходу кишечника, тупого, ноющего характера.

3.Расстройство стула, диарея с кусочками непереваренной пищи и слизи, креаторея, стеаторея, урчание, переливание в животе, симптомы зависят от степени поражения кишечника, нередко кишечные симптомы вообще отсутствуют.

4.Гиповитаминозы - сухость кожных покровов, выпадение волос, ломкость ногтей, при недостаточности тиамина - парестезии в конечностях, боли в ногах, расстройства сна, рибофлавина - хейлиты, ангулярный стоматит, никотиновой кислоты - глосситы, пеллагроидные изменения кожи, аскорбиновой кислоты - кровоточивость десен.

5.Нарушение электролитного обмена - артериальная гипертензия, тахикардия, сухость кожи и языка (гипонатриемия); мышечная слабость, боли в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, снижение кишечной моторики, экстрасистолия (гипокалиемия); чувство онемения губ и пальцев, повышенная нервномышечная возбудимость, остеопороз (гипокальциемия); снижение половой функции (недостаток марганца). Часто возникает железо- и цианкобаламин (В12) - фолиеводефицитная анемия, в ротовой полости атрофические процессы, иногда парандонтопатии, кожа атрофичная, сухая, складчатая, приобретает грязно-серый цвет, появляется пигментация. Вокруг рта, глаз, заднего прохода возникают трещины, в тяжелых случаях заболевание осложняется экземой, нейродермитом.

6.Эндокринные расстройства - гипокортицизм, расстройства половой функции,

втяжелых случаях развивается поражение гипофиза, надпочечников, половых желез, щитовидной железы, развиваются невротические расстройства, ипохондрические состояния.

7.Симптомы общей интоксикации, увеличение лимфатических узлов. Синдром мальдигестии – недостаточность пищеварения, т.е. разрушение пищи

до составляющих, которые подлежат дальнейшему всасыванию.

19. Синдром раздраженной толстой кишки

ПРИЧИНЫ:

1. психоэмоциональные стрессовые ситуации

67

2.нарушение питания

3.недостаточное содержание клетчатки в пище

4.малоподвижный образ жизни

5.гинекологические заболевания

6.эндокринные нарушения (климакс, дисменоррея, ожирение, предменструальный синдром, гипотиреоз, сахарный диабет и др.).

7.перенесенные кишечные инфекции с последующим дисбактериозом. СИМПТОМЫ:

1.различной интенсивности боли внизу живота или около пупка

2.нарушение стула: поносы и запоры или чередование запоров и поносов (даже в течение одного дня), возможно выделение слизи в виде пленок, “ овечий стул”.

3.метеоризм, нарастающий к вечеру, уменьшение метеоризма и болей после дефекации.

4.тошнота, ощущение кома в горле, головная боль, признаки выраженной нейро-циркуляторной дистонии.

5.отсутствие болей и других симптомов ночью.

6.при пальпацииспастически сокращенные участки толстой кишки, чаще сигмовидной .

68

VI. НЕФРОЛОГИЯ

1. Синдром почечной колики

ПРИЧИНЫ: острое нарушение оттока мочи вследствие обтурации верхних мочевых путей конкрементом, сгустком крови, слизи или гноя, конгломератом мочевых солей, казеозными массами, отторгнувшимися некротизироваными сосочками, в результате перегиба, спазма мочеточника или спазма почечной лоханки, гидронефроза.

СИМПТОМЫ :

1.Острая, без видимых причин, приступообразная боль в пояснице, животе с иррадиацией вниз по ходу мочеточников к половым органам. Продолжительность от нескольких минут до нескольких суток.

2.Рефлекторная тошнота, рвота съеденной пищей, желудочным соком.

3.Вздутие живота.

4.Нарушение мочеиспускания: поллакиурия, странгурия.

5.Повышение температуры тела с ознобом.

6.Пациент возбужден, мечется в постели и не находит положения облегчающего боль.

7.Гиперемия лица и кожных покровов.

8.При пальпации - болезненность всего живота и поясницы больше на стороне поражения. Положительный симптом Пастернацкого.

9.Болезненность в мочеточниковых точках на стороне поражения.

10.Симптом А. П. Тофило — в положении на спине больной сгибает ногу в тазобедренном суставе и прижимает бедро к животу, при наличии пиелонефрита усиливается боль в поясничной области, особенно если при этом глубоко вдохнуть.

11.Иногда, уменьшается количество перистальтических шумов.

12.Облегчение после теплой ванны, введения спазмолитиков.

13.После приступа в моче возможны пиурия, макро-, микрогематурия, кристаллы солей.

2. Мочевой синдром

ПРИЧИНЫ: практически все заболевания почек, мочевыводящих путей, простаты.

Это клинико-лабораторное понятие характеризующееся качественными и количественными изменениями состава мочи.

Реализуется в виде изменений цвета, прозрачности, протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, наличием солей, слизи, бактерий.

69

Мочевой синдром - важнейший наиболее постоянный, а иногда, и единственный признак поражения почек и мочевых путей.

Мочевой синдром индивидуален и соотношение симптомов его составляющих зависит от заболевания.

Например: макрогематурия при остром гломерулонефрите, пиурия (лейкоцитурия) при пиелонефрите.

3. Синдром нарушения выделения и образования мочи.

ПРИЧИНЫ: большинство заболеваний почек и мочевыводящих путей.

Суть синдрома в его названии. Клинически он реализует себя индивидуально при различных заболеваниях в виде:

-анурии – выделение за сутки менее 50 мл мочи

-олигурии – менее 500 мл

-полиурии – более 2 л

-никтурии – преобладание ночного диуреза над дневным

-поллакиурии – учащенное мочеиспускание свыше 6 раз в сутки

-дизурии – учащенное, затрудненное, болезненное мочеиспускание (менее 200

мл)

-странгурии – болезненное мочеиспускание небольшими порциями, каплями

-ишурии – задержка мочи в мочевом пузыре.

4. Нефротический синдром

ПРИЧИНЫ: вторичное иммунновоспалительное поражение собственно почек, (хронический гломерулонефрит) возникающее вследствие большинства заболеваний почек особенно иммунной природы, а также под воздействием многих химических и токсических факторов, тромбозах почечных вен, сердечной недостаточности, диабетическом нефросклерозе, отторжении почечного трансплантанта.

СИМПТОМЫ: Клинико - лабораторный комплекс.

1.Выраженные почечные отеки и как следствие уменьшение диуреза.

2.Гипо- и диспротеинемия

3.Гиперлипидемия, гиперхолестеринемия

4.Гиперпротеинурия, ( 3.5 г белка/1.75 м2 за сутки ).

5. Нефритический синдром Острый нефритический синдром — это совокупность симптомов, включающих в

себя внезапное бурное возникновение или нарастание отеков, олигурию, протеинурию, гематурию, артериальную гипертензию (как правило, диастолическую), в некоторых случаях лейкоцитурию, сочетающихся с признаками азотемии (снижение скорости клубочковой фильтрации), задержкой солей и воды.

70