Дифференциальная диагностика

1. Гипокальциемия другого генеза (уровень интактного ПГ повышен): острый панкреатит, синдром мальабсорбции, перитонит, почечная недостаточность, введение ЭДТА, переливание цитратной крови.

2. Нормокальциемическая тетания (встречается наиболее часто): снижение уровня ионизированного кальция при алкалозе различного генеза (чаще респираторный алкалоз при психогенной гипервентиляции).

3. Псевдогипопаратиреоз.

Лечение

Приступ тетании купируется медленным введением 20 - 60 мл 10% раствора глюконата кальция. (Пациентам получающим препараты наперстянки внутривенное введение препаратов Са²⁺ противопоказано). Для постоянной поддерживающей терапии используется карбонат Са²⁺ (2-3 г в сутки), в сочетании с препаратами витамина Д. Хорошо себя зарекомендовал препарат дигидротахистерола "А.Т.10". Контроль эффективности терапии осуществляется по уровню ионизированного Са²⁺.

2. Гипотиреоз

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный длительным стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется:

1. Первичный (тиреогенный) (подавляющее большинство случаев)

2. Вторичный (гипофизарный) (редкость)

3. Третичный (гипоталамический) (казуистика)

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:

1. Субклинический - повышенный уровень ТТГ при нормальном Т₄.

2. Манифестный - повышенный уровень ТТГ, при сниженном уровне Т₄.

3. Осложненный - имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.

Этиология и патогенез

Причиной врожденного гипотиреоза (см. ниже), встречающегося с частотой 1 случай на 4 - 5 тысяч новорожденных, являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, врожденный дефицит ТТГ, синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика). Распространенность манифестного гипотиреоза в популяции составляет 2%, субклинического гипотиреоза 7-10% среди женщин и 2-3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев субклинического гипотиреоза переходит в манифестный. Наиболее часто, первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным ¹³¹I. Значительную редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, послеродового, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения тиреотоксикоза тиреостатиками. Вторичный гипотиреоз, как правило, встречается в рамках гипофизарной недостаточности.

Чем в более раннем возрасте манифестирует гипотиреоз, тем к более тяжелым осложнениям он может привести. При неадекватном лечении врожденного гипотиреоза развивается кретинизм (крайняя степень задержки физического и психического развития). Если гипотиреоз развивается у детей старше 3 лет, он не приводит к стойким изменениям со стороны ЦНС, но обуславливает потенциально обратимую задержку роста. В молодом и зрелом возрасте гипотиреоз, в большинстве случаев, имеет более яркую клиническую картину, чем у пожилых людей.

Клиническая картина

Врожденный гипотиреоз (подробнее см. ниже) постнатально проявляется: Ikterus neonatorum prolongatus, обстипация, плохое сосание, снижение двигательной активности. В дальнейшем происходит значительная задержка роста, нарушение развитие речи, тугоухость, психическая ретардация (кретинизм). Симптоматика гипотиреоза многолика, отдельно взятые симптомы неспецифичны, у пожилых пациентов заболевание протекает моно- или олигосимптомно:

Обменно-гипотермический синдром: ожирение, гипотермия, зябкость, желтушность кожи, гиперхолестеринемия, ранний атеросклероз.

Микседематозный отек: периорбитальные отеки, отпечатки зубов на языке, затруднение носового дыхания и снижение слуха (отек слизистых носа и слуховой трубы), хриплость голоса, полисерозит. Серозный выпот характеризуется высоким содержанием белка.

Нервная система: сонливость, брадифрения, снижение памяти, полинейропатия. При исследовании сухожильных рефлексов определяется быстрое сокращение и замедленное расслабление мышц.

Сердечно-сосудистая система: микседематозное сердце (брадикардия, мягкая диастолическая артериальная гипертензия, низкий вольтаж ЭКГ, отрицательный зубец Т, кардиомегалия), сердечная недостаточность. Нередко определяется повышение уровня креатинфосфокиназы.

Пищеварительная система: склонность к запорам, гепатомегалия, дискинезия желчных путей, желчно-каменная болезнь.

Анемия: нормо- или гипохромная, железодефицитная, мегалобластная.

Вторичная аденома гипофиза: Длительная стимуляция тиреотрофов гипофиза гипотироксинемией может приводить к их гиперплазии. После начала лечения, когда гиперпродукция ТТГ начинает подавляться, происходит уменьшение объема аденогипофиза и возможно формирование симптома (реже синдрома) "пустого" турецкого седла" (недостаточность диафрагмы турецкого седла основной кости черепа с внедрением мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла).

Вторичная гиперпролактинемия: Меноррагия, олигоопсоменорея, аменорея, бесплодие, галакторея. Гиперпродукция тиротропинрилизинг гормона (ТРГ) гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина.

Гипотиреоидная (микседематозная) кома: Встречается исключительно редко, у пожилых пациентов с длительно недиагностированным гипотиреозом, тяжелыми сопутствующими заболеваниями при отсутствии ухода. Клинические проявляется: гипотермией (ниже 30°С) (в 15 - 20% случаев развивается при нормальной, а при сопутствующих инфекционных заболеваниях при субфебрильной температуре), гиповентиляцией с гиперкапнией, гиперволемией, гипонатриемией, брадикардией, гипотонией, острой задержкой мочи, динамической кишечной непроходимостью, гипогликемией, сердечной недостаточностью, прогрессирующим торможением ЦНС (ступор, кома). Летальность при микседематозной коме достигает 80%.

При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза (гипопитуитаризм).